王 宏 楊松青 宋軍學(xué)

1 病例簡(jiǎn)介

患者男，11歲，因間斷水腫、血尿7個(gè)月入院，入院后行腹部超聲檢查，肝臟、膽囊、胰腺、脾未見異常。雙腎區(qū)未見正常腎臟回聲，于臍水平腹中線腹膜后部位見邊界清晰的實(shí)質(zhì)性團(tuán)塊，周邊部位呈實(shí)質(zhì)性低回聲，與正常腎實(shí)質(zhì)回聲相似，中心部可見腎竇樣略強(qiáng)回聲（圖1），位于脊柱前方，左右邊界延伸至脊柱兩側(cè)。腎臟形態(tài)不規(guī)則，左側(cè)部分上下徑79mm，前后徑35mm；右側(cè)部分上下徑51mm，前后徑45mm；上側(cè)部分左右徑40mm，下側(cè)部分左右徑73mm。腎內(nèi)可見腎實(shí)質(zhì)腎竇結(jié)構(gòu)，實(shí)質(zhì)回聲正常，腎竇分為左右兩部分，腎竇無分離，輸尿管無擴(kuò)張。彩色多普勒血流顯像檢測(cè)可見左右兩條腎動(dòng)脈（圖2），左側(cè)腎動(dòng)脈由腹主動(dòng)脈下緣分支處前壁發(fā)出，由腎左后部進(jìn)入腎臟，右側(cè)腎動(dòng)脈由右髂總動(dòng)脈前外側(cè)壁發(fā)出，由腎右后部進(jìn)入腎臟。CT和腎盂造影檢查證實(shí)左右腎融合,可見兩組腎盂及輸尿管。血常規(guī)大致正常，腎功能正常。尿常規(guī)示：尿潛血（+++），尿蛋白（+++），紅細(xì)胞39.8個(gè)/HP；尿蛋白定量7.52g/24h；抗O、類風(fēng)濕因子、補(bǔ)體及C反應(yīng)蛋白（CRP）正常；血脂：三酰甘油3.47mmol/L，膽固醇8.5mmol/L，低密度脂蛋白4.92mmol/L；免疫系列：IgG降低；肝功能：白蛋白17.7g/L。血尿定位提示腎性血尿，臨床診斷為腎病綜合征，融合腎。治療后各項(xiàng)指標(biāo)趨于正常，出院。

圖1 團(tuán)塊型融合腎二維聲像圖。圖中所示為位于脊柱前方的融合腎，箭分別示左、右側(cè)腎竇聲像。圖2 團(tuán)塊型融合腎彩色多普勒聲像圖。箭分別示左右側(cè)腎動(dòng)脈彩色多普勒血流聲像

2 討論

融合腎是一種腎先天發(fā)育畸形，在胚胎發(fā)育早期，若兩側(cè)腎原基在臍動(dòng)脈之間發(fā)生融合即產(chǎn)生融合腎。融合腎可分為同側(cè)融合腎和對(duì)側(cè)融合腎，同側(cè)融合腎是兩腎位于同一側(cè)，并且融合成一個(gè)腎，需與重復(fù)腎相鑒別[1]。對(duì)側(cè)融合腎是兩腎在腹中線附近融合，腎臟位于脊柱兩側(cè)，根據(jù)融合后的形態(tài)分為馬蹄腎、S形腎、團(tuán)塊腎、L形腎及盤狀腎，其中馬蹄腎和S形腎較常見，團(tuán)塊腎相對(duì)少見，L形腎及盤狀腎最為少見[2]，本例屬于團(tuán)塊型融合腎。

團(tuán)塊型融合腎是兩腎在近中線處融合成一個(gè)形態(tài)不規(guī)整的塊狀物，通常位于盆腔內(nèi)，供血?jiǎng)用}常來自腹主動(dòng)脈下段、髂總動(dòng)脈或髂內(nèi)動(dòng)脈的分支血管，大部分團(tuán)塊型融合腎有兩條輸尿管并且經(jīng)正常位置進(jìn)入膀胱，極少數(shù)病例有一條輸尿管進(jìn)入膀胱[3]，需與位于盆腔、僅有一條輸尿管的孤立腎相鑒別[4]。本例患者融合腎位置較高，位于臍水平，其聲像圖表現(xiàn)為雙腎區(qū)無正常腎臟，融合腎呈邊界清晰的實(shí)質(zhì)性團(tuán)塊，形態(tài)不規(guī)則，周邊部分呈實(shí)質(zhì)性低回聲，與正常腎臟實(shí)質(zhì)回聲相似，中心部可見腎竇樣略強(qiáng)回聲，彩色多普勒血流顯像可見兩條動(dòng)脈血管分別由腹主動(dòng)脈和髂總動(dòng)脈發(fā)出進(jìn)入腎臟。團(tuán)塊型融合腎容易與腹腔及盆腔腫物相混淆，尤其是腸道腫瘤的聲像常呈現(xiàn)“假腎征”，與團(tuán)塊型融合腎聲像相似，可能會(huì)將融合腎誤診為腸道腫瘤。有報(bào)道將盆腔融合腎誤診為腫瘤而手術(shù)導(dǎo)致急性腎功能衰竭[5]。因此，對(duì)于盆腔及腹腔腫物患者，行超聲檢查時(shí)應(yīng)注意探測(cè)腎區(qū)有無正常腎臟，以排除融合腎畸形。另外，腸道腫瘤構(gòu)成的“假腎征”，其中央高回聲團(tuán)形態(tài)不固定，有氣體回聲，并且可與兩側(cè)腸腔相通，無腎門及腎臟血供的特點(diǎn)，也可據(jù)此進(jìn)行鑒別。當(dāng)超聲檢查不能確定時(shí)可結(jié)合靜脈腎盂造影、CT或MRI檢查確定診斷。

[1]王濤, 吳新淮, 郭勇, 等.綜合影像診斷同側(cè)融合腎2例.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2006, 14(1): 75-76.

[2]周瑞錦, 劉中華.泌尿生殖系統(tǒng)遺傳病與先天畸形.鄭州: 鄭州大學(xué)出版社, 2002: 241-242.

[3]Rosenkrantz AB, Kopec M, Laks S.Pelvic cake kidney drained by a single ureter associated with unicornuate uterus.Urology, 2010, 76(1): 53-54.

[4] Kaufman MH, Findlater GS.An unusual case of complete renal fusion giving rise to a 'cake' or 'lump' kidney.J Anat,2001, 198(Pt 4): 501-504.

[5]楊楠, 司聰, 董永超, 等.盆腔融合腎誤行手術(shù)致急性腎功能衰竭.臨床誤診誤治, 2002, 15(3): 187-188.