王媛媛，趙艷秋＊，杜霞東，李 麗，王澤清

（1.吉林大學第二醫(yī)院 電 診科，吉林 長 春130041；2.長春市協(xié)和婦科醫(yī)院）

1 臨床資料

患者 女，61歲，2011年7月29日入院，主訴間斷性咳嗽、咳痰，痰中帶血一年，呼吸困難2月，偶發(fā)熱，體溫最高38.5°C，無頭暈、頭疼，無惡心、嘔吐等。查體：胸廓對稱無畸形，間斷性右背部疼痛，叩診右背部呈濁音，右側肺呼吸音減弱，未聞及干濕羅音及胸膜摩擦音。CT檢查：雙肺紋理增多紊亂，右側胸腔內可見巨大軟組織腫塊影，CT值約30 HU，密度不均勻，其內可見點狀高密度影，右主支氣管尚通常，右肺上葉支氣管起始段官腔變細。右側胸腔可見弧形液體密度影。

超聲檢查：右側胸腔可探及實性低回聲光團，形態(tài)不規(guī)則，內部回聲不均勻，大小約為6.9 cm×5.0 cm，邊界欠清，CDFI：其內及周邊未見明顯血流信號。右側肋膈角處可探及少量不規(guī)則液性暗區(qū)。超聲提示：1右側胸腔占位性病變、2右側胸腔少量積液。為進一步明確診斷，行超聲引導下穿刺活檢。

穿刺方法：先超聲定位，確定穿刺點及進針角度，常規(guī)消毒鋪洞巾，在超聲引導下2%利多卡因局麻至壁層胸膜，在超聲引導下將穿刺針送達病變區(qū)域，行超聲引導下細針穿刺活檢，于病變區(qū)域不同位置取出白色組織條4條，置于福爾馬林液中，送病理檢查。免疫組化染色結果：CK（AE1／AE3）（－）、Cg A（＋／－）、Syn（＋）、CD56（＋）、Ki67（陽性率70%）、TTF－1（－）、p63（－）、CK5／6（－）、calretinin（－）、LCA（－）、Vimentin（＋）。病理診斷：（右側胸腔）小圓細胞惡性腫瘤，結合免疫組化染色結果考慮為原始神經外胚層腫瘤（圖1）。

2 討論

原始神經外胚層腫瘤（PNET）是一種罕見的惡性腫瘤，該腫瘤從嬰兒到81歲老人都可以發(fā)病，中位發(fā)病年齡為81歲［1］。發(fā)病年齡以兒童及青少年為主，占兒童軟組織腫瘤的4%～17%。女性多余男性，約為3～4：1。原始神經外胚層腫瘤1973年由Havt和Earle正式命名，在2000年WHO的組織學分類中，其屬于神經系統(tǒng)胚胎類腫瘤，組織學分類IV級，生物學行為被定義為高度惡性。

圖1 右側胸腔小圓細胞惡性腫瘤

根據腫瘤發(fā)生部位的不同分為：中樞型（cPNET）和外周型（p PNET）2類。cPNET主要發(fā)生于小腦。起源于外周神經系統(tǒng)的原始神經外胚層腫瘤，即為外周原始神經外胚層腫瘤［2］。研究證明發(fā)病部位與預后有關，原發(fā)于椎旁及肩部的PNET預后相對較好（5年生存率83%），原發(fā)于腹部的PNET預后最差，原發(fā)于頭、頸、胸部的PNET預后介于其間（5年生存率37%）［3］。發(fā)生于胸部的p PNET主要臨床癥狀是胸痛、胸悶和嗽，隨著腫瘤生長，可壓迫周圍神經、血管、特別是肺，出現(xiàn)相應癥狀。巨大腫瘤可發(fā)生壞死出血，出現(xiàn)發(fā)熱、咯血。侵犯心包可以出現(xiàn)積液及相應的心血管癥狀。

PNET臨床上診斷和鑒別診斷常較困難，易出現(xiàn)誤診。胸平片多表現(xiàn)為一側胸壁或胸腔高密度影；胸部CT可見胸腔內軟組織影，或巨大囊實性占位，可伴有心包或胸腔積液，增強時腫瘤可顯示不均勻強化，常被誤診為惡性畸胎瘤或惡性間皮瘤。超聲檢查肺部病灶因肺氣干擾，伴有程度不等的多重反射，受檢查部位影響，對部分小病灶檢出率低，從聲像圖上對PNET和其他實性腫物難以鑒別。PNET最終確診還得依靠病理診斷。

超聲檢查對PNET的診斷缺乏特異性，單純憑借影像學檢查容易誤診。超聲引導下經皮穿刺活檢術作為一種獲得組織學診斷的方法，已被大多臨床醫(yī)生列為準常規(guī)的檢查手段之一。此方法因為安全、無痛苦、準確性高且并發(fā)癥少［4］，對于良、惡性腫瘤的鑒別診斷是一種非常有效的方法。本例患者經影像學檢查之后診斷為胸腔占位性病變，行超聲引導下穿刺活檢，并及時送行病理檢查，病理診斷結果：原始神經外胚層腫瘤，為臨床早期明確診斷、制定治療方案及術中操作提供了準確可靠的信息，既不錯過外科手術干預時機，又使患者免除手術探查之苦。

超聲介入在其組織學定性診斷證據不僅極大地提高了臨床診斷率，而且由于有超聲的引導和監(jiān)護，操作者可根據超聲圖像不斷調整進針深度角度，選擇準確進針路線，近似直視下操，避免了對周圍肺組織的誤傷［5］，全程實時監(jiān)控安全無害，其操作簡便、費用低廉、為患者減輕痛苦。

［1］Louis PD.Primitive neuroectodermal tumours and Ewing＇s sarcoma［J］.Am J Sury Pathol，1993，17：1.

［2］楊光釗，龔向陽.外周性原始神經外胚層腫瘤的CT表現(xiàn)［J］.中華放射學雜志，2001，35（7）：535.

［3］Askin FB，Rosai J，Sibley RK，etal.Malignant small cell tumor of the racopolmonary region in childhood［J］.Cancer，1979，443：2438.

［4］周永昌，郭萬學.超聲醫(yī)學［M］.第3版.北京：科學技術文獻出版社，1998.

［5］李小鵬，李友芳，楊栓盈，等.經皮超聲引導下肺外周型占位性病變穿刺活檢60例［J］.陜西醫(yī)學雜志，2009，38（1）：106.