李書(shū)玲，王振常

腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma, ACC)是一種來(lái)源于腺體導(dǎo)管的低度惡性腫瘤，最常發(fā)生于涎腺組織，約占所有涎腺腫瘤的10%[1-2]。嗜神經(jīng)生長(zhǎng)是ACC的生物學(xué)特點(diǎn)。筆者搜集20例經(jīng)病理證實(shí)的頭頸部ACCMRI資料，回顧性分析并總結(jié)其影像學(xué)特點(diǎn)，以提高術(shù)前對(duì)病變性質(zhì)、范圍的診斷準(zhǔn)確率。

1 材料與方法

回顧性分析2009年1月至2011年12月間原發(fā)頭頸部ACC 20例，其中男10例，女10例，年齡22～69歲，平均47歲。均經(jīng)手術(shù)或活檢病理證實(shí)。主要臨床癥狀多為腫塊伴局部疼痛或麻木感。臨床出現(xiàn)癥狀至就診時(shí)間間隔20d至3年。

使用GE Signa 1.5 T或3.0T超導(dǎo)型MR儀。20例均經(jīng)MRI平掃及增強(qiáng)掃描，其中行動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描11例，平掃包括常規(guī)T1WI、T2WI，至少針對(duì)相應(yīng)部位行兩個(gè)方位掃描，增強(qiáng)后應(yīng)用T1WI橫斷面、冠狀面、矢狀面掃描，其中至少一個(gè)方位應(yīng)用脂肪抑制序列。MR對(duì)比劑應(yīng)用Gd-DTPA，劑量0.1 mmol/kg，靜脈注射。同時(shí)行多層螺旋CT檢查15例，分別行高分辨骨窗和軟組織窗重建。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤的主體部位和范圍

20例中病變主體位于鼻腔副鼻竇7例，眼眶5例，翼腭窩3例，顱鼻眶廣泛受累2例，舌根2例，外耳1例。病變累及鄰近2個(gè)以上解剖結(jié)構(gòu)者15例，其中累及翼腭窩9例，中顱窩及海綿竇受累8例。

2.2 腫瘤的形態(tài)、邊界

20例均表現(xiàn)為腫瘤邊緣不規(guī)則，綿延生長(zhǎng)、與鄰近組織分界不清14例，其中1例見(jiàn)腫瘤呈跳躍性生長(zhǎng)；相對(duì)局部膨脹性生長(zhǎng)、與鄰近組織分界較清6例。

2.3 腫瘤的MRI信號(hào)特點(diǎn)及CT表現(xiàn)

與腦灰質(zhì)比較，在T1WI腫瘤實(shí)質(zhì)以等信號(hào)為主13例，稍低信號(hào)7例；T2WI以等信號(hào)為主13例，稍高或高信號(hào)7例，20例均表現(xiàn)信號(hào)不均勻。增強(qiáng)掃描病變實(shí)質(zhì)呈部分明顯花斑狀強(qiáng)化8例，中等程度強(qiáng)化12例；11例動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描中，增強(qiáng)曲線(xiàn)呈速升-平臺(tái)型7例，其中1例部分病變呈速升-速降型；持續(xù)上升型4例。其內(nèi)見(jiàn)片狀短T1長(zhǎng)或混雜T2出血樣信號(hào)4例。

15例CT檢查者表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞13例，其中3例以膨脹性改變、鄰近骨質(zhì)受壓為主，伴部分溶骨性破壞。2例骨質(zhì)無(wú)明確變化者病變主體位于舌根。

2.4 腫瘤沿神經(jīng)侵犯及跳躍性生長(zhǎng)

20例頭頸部腺樣囊腺癌中上頜神經(jīng)受累9例，下頜神經(jīng)受累6例，翼管神經(jīng)神經(jīng)受累8例，中顱窩及海綿竇受累8例，1例見(jiàn)腫瘤呈跳躍性生長(zhǎng)(圖1, 2)。

3 討論

3.1 頭頸部ACC概述

頭頸部ACC最常發(fā)生于涎腺組織，其中大涎腺以腮腺常見(jiàn)，其次為頜下腺，小涎腺則廣泛分布在腭、鼻腔、鼻竇、舌、氣管等。好發(fā)年齡為30～60歲，20歲以下少見(jiàn)，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異，臨床癥狀多隱匿。其預(yù)后與病變大小、范圍直接相關(guān)[3]。本組病例發(fā)病年齡最小22歲，最大69歲，平均年齡47歲，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。此外本組20例患者中位于鼻腔、副鼻竇7例，眼眶5例，翼腭窩3例，顱鼻眶廣泛受累2例，舌根2例，外耳1例，充分說(shuō)明頭頸部ACC發(fā)病部位的多樣性，即可發(fā)生于頭頸部的任何部位。ACC有緩慢生長(zhǎng)、彌漫浸潤(rùn)、易沿神經(jīng)血管播散的特點(diǎn)，局部易復(fù)發(fā)，并且易轉(zhuǎn)移至肺、骨等[4]。病理分為小管型、篩孔型、實(shí)體型，這3型的腫瘤細(xì)胞成分依次增多，預(yù)后逐漸變差。預(yù)后和復(fù)發(fā)的相關(guān)因素包括：腫瘤分期、是否有神經(jīng)血管的浸潤(rùn)、淋巴結(jié)受累等。影像學(xué)檢查對(duì)于病變定位、定量及定性診斷意義重大，尤其MRI檢查對(duì)于頭頸部ACC的分期、是否有神經(jīng)血管浸潤(rùn)及淋巴結(jié)是否受累的診斷有獨(dú)特優(yōu)勢(shì)。

3.2 頭頸部ACC的MRI表現(xiàn)與病理特點(diǎn)

頭頸部ACC在MRI形態(tài)、信號(hào)多種多樣，但病變多為浸潤(rùn)生長(zhǎng)，無(wú)假包膜，見(jiàn)縫就“鉆”，容易累及周?chē)Y(jié)構(gòu)及軟組織，病變范圍廣泛時(shí)很難判定其起源，本組有2例廣泛累及顱、鼻、眶諸多結(jié)構(gòu)，未能明確其起源。腫瘤在T1WI多為等信號(hào)，偶可見(jiàn)因出血或黏液所致的短T1信號(hào)，脂肪抑制序列仍為高信號(hào)；在T2WI多為等或稍高信號(hào)，病變內(nèi)部信號(hào)多不均勻。增強(qiáng)后腫瘤實(shí)質(zhì)可呈中度-明顯強(qiáng)化，其內(nèi)壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化。

本組20例MRI均表現(xiàn)為不均勻信號(hào)，其內(nèi)有片狀短T1、長(zhǎng)或混雜T2出血樣信號(hào)4例。13例以等T1、等T2信號(hào)為主病變中12例呈綿延生長(zhǎng)、邊界不清、范圍廣泛，呈中等明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化曲線(xiàn)多呈速升-平臺(tái)型。6例病變以稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)或長(zhǎng)T2信號(hào)為主，其中邊界相對(duì)較清，范圍相對(duì)局限，局部膨脹性改變明顯6例，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻花斑狀強(qiáng)化，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)曲線(xiàn)以持續(xù)上升型為主。本組20例MRI信號(hào)特點(diǎn)大致可分為這兩種類(lèi)型，遺憾的是進(jìn)一步的病理分型未給出，是否與不同的病理類(lèi)型相對(duì)應(yīng)，有待今后進(jìn)一步研究證實(shí)。

圖1 左側(cè)翼腭窩區(qū)腺樣囊性癌。A：橫斷面T2WI示病變呈高信號(hào)，其內(nèi)可見(jiàn)線(xiàn)樣等、低信號(hào)分隔；B：冠狀面T1WI示病變呈等信號(hào)，信號(hào)基本均勻；C：增強(qiáng)后冠狀面T1WI示病變呈明顯不均勻強(qiáng)化，累及左側(cè)圓孔、海綿竇、蝶竇；D，E：動(dòng)態(tài)增強(qiáng)曲線(xiàn)呈持續(xù)上升型；F：橫斷面CT示骨窗鄰近骨質(zhì)呈溶骨性破壞，左側(cè)翼管受累增寬 圖2 左側(cè)顱、鼻、眶溝通性腺樣囊性癌。A：橫斷面T2WI示病變以等信號(hào)為主，夾雜斑片狀高信號(hào)，累及左側(cè)眼眶、蝶竇及鼻腔；B：冠狀面T1WI示病變以等信號(hào)為主，夾雜斑片狀低信號(hào)，累及左側(cè)眼眶、篩竇、上頜竇；C：增強(qiáng)后冠狀面T1WI脂肪抑制序列示病變呈中度不均勻強(qiáng)化，累及左側(cè)眼眶、篩竇、上頜竇并左側(cè)上頜竇阻塞性炎癥；右側(cè)篩竇可見(jiàn)腫瘤樣強(qiáng)化；D：增強(qiáng)后冠狀面T1WI脂肪抑制序列示雙側(cè)上頜神經(jīng)受累強(qiáng)化，腫瘤累及左側(cè)海綿竇、中顱底及右側(cè)蝶竇；E：增強(qiáng)后冠狀面脂肪抑制序列示左側(cè)下頜神經(jīng)受累增粗、強(qiáng)化；F：增強(qiáng)后斜矢狀面T1WI示病變同時(shí)累及眼眶、上頜竇及海綿竇，頸內(nèi)動(dòng)脈被包繞，病變呈不均勻強(qiáng)化，邊界不清Fig.1 The left pterygopalatine fossa region adenoid cystic carcinoma.Axial T2WI shows the lesion is hyperintense with hypointense septation (A).Coronal T1WI shows isotensity, and the signal is uniformity (B).Postcontrast coronal T1WI shows obviously asymmetrical enhancement, involved the left rotundum, cavernous sinus and sphenoid sinus (C).Dynamic contrast curve shows persistent ascend (D and E).Axial CT shows osteolytic destruction of the adjacent bone, the left pterygoid canal widen (F).Fig.2 The left cranium, nose and orbital communicated adenoid cystic carcinoma.Axial T2WI shows the lesion is isointensity with patching high signal, involved the left orbital, sphenoid sinus and nasal cavity (A).Coronal T1WI shows isointensity with patching low signal, involved the left orbital, ethmoid and antrum maxillas (B).Postcontrast coronal T1WI+FS shows midrange asymmetrical enhancement, involved the left orbital, ethmoid and antrum maxillas with the left antrum obliterative in fl ammation, the right ethmoid sinuses showed tumor-like enhancement (C).Postcontrast coronal T1WI+FS shows bilateral maxillary nerve was involved, the tumor involved the left cavernous sinus, middle cranial fossa and the right sphenoid sinus (D).Postcontrast coronal T1WI+FS shows the left inferior maxillary nerve thicken and enhancement (E).Postcontrast oblique sagittal T1WI showed the lesion involving the orbital, antrum and cavernous sinus, the internal carotid artery was encased, the lesion showed uneven enhancement with the unclear border (F).

沿神經(jīng)播散是ACC的特征之一[5]，對(duì)于腫瘤范圍的診斷，本組20例均表現(xiàn)為腫瘤邊緣不規(guī)則，與鄰近組織分界不清14例，累及鄰近2個(gè)以上解剖結(jié)構(gòu)者15例(75%)，與腫瘤彌漫浸潤(rùn)的病理學(xué)特點(diǎn)一致。其中MRI明確顯示上頜神經(jīng)受累9例，下頜神經(jīng)受累6例，翼管神經(jīng)受累8例，中顱窩及海綿竇受累8例，翼腭窩受累9例，海綿竇、翼腭窩為諸多神經(jīng)、血管集中的區(qū)域，諸結(jié)構(gòu)受累與病理學(xué)腫瘤易沿神經(jīng)、血管播散特點(diǎn)相符。1例見(jiàn)腫瘤呈跳躍性生長(zhǎng)。

本組20例患者中15例同時(shí)行CT檢查，表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞13例，其中3例病變呈膨脹性改變，鄰近骨質(zhì)以受壓為主，伴部分溶骨性破壞。2例骨質(zhì)無(wú)明確變化者病變位于舌根。該數(shù)據(jù)進(jìn)一步說(shuō)明頭頸部ACC致鄰近溶骨性骨質(zhì)破壞很常見(jiàn)，鑒于頭頸部結(jié)構(gòu)骨質(zhì)薄弱的特點(diǎn)，應(yīng)用高分辨CT骨窗聯(lián)合觀察鄰近骨質(zhì)情況對(duì)病變?cè)\斷及鑒別診斷幫助很大[6]。

3.3 頭頸部ACC的鑒別診斷

本病需與多形性腺瘤、慢性炎癥、淋巴瘤、鱗癌及轉(zhuǎn)移瘤等病變鑒別[7-8]。多形性腺瘤亦好發(fā)于涎腺，邊界多清晰，無(wú)骨質(zhì)破壞；惡性多形性腺瘤多為多形性腺瘤切除術(shù)后復(fù)發(fā)、惡變，與腺樣囊腺癌較難鑒別。慢性炎癥多呈長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)或長(zhǎng)T2信號(hào)，范圍較局限，鄰近骨質(zhì)以增生、肥厚為主，部分可有骨質(zhì)吸收，不累及血管、神經(jīng)。淋巴瘤多呈等T1、等或稍長(zhǎng)T2信號(hào)，中度強(qiáng)化，信號(hào)均勻，一般無(wú)明顯骨質(zhì)破壞。鱗癌多呈等T1、等或稍長(zhǎng)T2信號(hào)，中度明顯強(qiáng)化，信號(hào)可不均勻，局部膨脹性改變明顯，鄰近溶骨性骨質(zhì)破壞顯著。轉(zhuǎn)移瘤多為老年人，常有原發(fā)腫瘤的病史。

總之，頭頸部腺樣囊腺癌發(fā)病年齡跨度大，MRI表現(xiàn)缺乏特異性。筆者發(fā)現(xiàn)頭頸部腺樣囊腺癌MRI信號(hào)表現(xiàn)有2種形式：即以等T1、等T2信號(hào)為主，多呈中度強(qiáng)化，范圍彌漫、綿延生長(zhǎng)；以稍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)或稍長(zhǎng)T2信號(hào)為主者，多呈明顯花斑狀強(qiáng)化，邊界較清，范圍相對(duì)較局限，以膨脹性改變?yōu)橹?。由于樣本較小，不足以形成其診斷標(biāo)準(zhǔn)，但遇到此MRI表現(xiàn)，增強(qiáng)掃描顯示病變及鄰近結(jié)構(gòu)受累、并侵及神經(jīng)、血管；CT顯示溶骨性骨質(zhì)破壞，應(yīng)高度懷疑ACC。對(duì)于臨床已有活檢病理證實(shí)的患者，增強(qiáng)后脂肪抑制序列T1WI則可明確顯示其范圍，尤其可明確顯示受累神經(jīng)，對(duì)于臨床治療方案的選擇及預(yù)后評(píng)估有重要價(jià)值。

[References]

[1]Jones AS, Hamilton JW, Rowley H, et al.Adenoid cystic carcinoma of the head and neck.Clin Otolaryngol, 1997,22(5): 434-443.

[2]Gu YJ, Wang JH, Wang HS, et al.The CT evaluation of cephalic and cervical adenoid cystic carcinoma.Chin J Radiol, 2000, 34(9): 601-604.顧雅佳, 王玖華, 王弘士, 等.頭頸部腺樣囊性癌的CT影像分析.中華放射學(xué)雜志, 2000, 34(9): 601-604.

[3]DeAngelis AF, Tsui A, Wiesenfeld D, et al.Outcomes of patients with adenoid cystic carcinoma of the minor salivary glands.Int J Oral Maxillofac Surg, 2011, 40: 710-714.

[4]Bradley PJ.Adenoid cystic carcinoma of the head and neck: a review[J].Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg,2004, 12 (2): 127 -132.

[5]Shimamoto H, Chindasombatjaroen J, Kakimoto N, et al.Perineural spread of adenoid cystic carcinoma in the oral and maxillofacial regions: evaluation with contrastenhanced CT and MRI.Dento Maxillo Facial Radiology,2012, 41(2): 143-151.

[6]Zhang SH, Wang ZC, Xian JF, et al.CT and MRI diagnosis of adenocystic carcinoma of the lacrimal gland.Chin J Med Imaging Technol, 2007, 23(4): 507-509.張淑慧, 王振常, 鮮軍舫, 等.淚腺腺樣囊性癌的CT和MRI診斷.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù), 2007, 23(4): 507-509.

[7]da Cruz Perez DE, de Abreu Alves F, Nobuko Nishimoto I, et al.Prognostic factors in head and neck adenoid cystic carcinoma.Oral Oncol, 2006, 42(2): 139-146.

[8]Myers LL, Oxford LE.Differential diagnosis and treatment options in paranasal sinus cancers.Surg Oncol Clin N Am,2004, 13(1): 167-186.