李建紅，王振常，鮮軍舫，燕 飛

先天性?xún)?nèi)耳畸形是兒童感音神經(jīng)性耳聾的主要病因，其群體發(fā)生率約為1/2000～1/6000[1]。迄今為止，人工耳蝸植入術(shù)是治療重度感音神經(jīng)性耳聾最為有效的方法，而內(nèi)耳畸形一直是人工耳蝸植入手術(shù)的相對(duì)禁忌證[2]。隨著手術(shù)方法的改進(jìn)和人工耳蝸裝置的發(fā)展，國(guó)內(nèi)外均有報(bào)道先天性?xún)?nèi)耳畸形的患者人工耳蝸植入術(shù)后亦可以取得較好的康復(fù)效果，但是手術(shù)方法和植入電極的類(lèi)型因不同的內(nèi)耳畸形類(lèi)型而異[3]，并且不同內(nèi)耳畸形在人工耳蝸植入術(shù)中并發(fā)癥的出現(xiàn)及術(shù)后康復(fù)效果亦有所不同。因此，術(shù)前對(duì)先天性?xún)?nèi)耳畸形進(jìn)行準(zhǔn)確的分類(lèi)診斷，尤其是對(duì)耳蝸形態(tài)、通暢性以及蝸神經(jīng)發(fā)育情況的正確評(píng)價(jià)至關(guān)重要。

目前，對(duì)內(nèi)耳畸形的影像診斷主要依靠高分辨率CT (HRCT)及MRI，HRCT可以清晰顯示骨迷路的結(jié)構(gòu)。但是，內(nèi)耳畸形約20.0%發(fā)生于骨迷路，80.0%發(fā)生于膜迷路[4]。與HRCT比較，MRI，尤其內(nèi)耳水成像的應(yīng)用不僅可以清晰觀察內(nèi)耳膜迷路結(jié)構(gòu)，而且可以顯示聽(tīng)神經(jīng)的發(fā)育情況，可以為先天性?xún)?nèi)耳發(fā)育畸形兒童人工耳蝸植入術(shù)前的評(píng)估提供豐富而可靠的影像學(xué)信息[5-7]。

由于人工耳蝸植入術(shù)多提倡早期進(jìn)行，故筆者回顧性分析3歲以下擬行人工耳蝸植入術(shù)的先天性?xún)?nèi)耳發(fā)育畸形兒童的內(nèi)耳MRI資料，結(jié)合內(nèi)耳畸形的最新分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行研究，旨在探討MRI在內(nèi)耳發(fā)育畸形兒童人工耳蝸植入術(shù)前的評(píng)估價(jià)值。

圖1 示右側(cè)Michel畸形，左側(cè)Mondini畸形伴前庭、半規(guī)管發(fā)育不良(箭) 圖2 右側(cè)耳蝸缺如；前庭與外半規(guī)管融合(箭)，上半規(guī)管擴(kuò)大，后半規(guī)管缺如(未顯示)；左側(cè)前庭擴(kuò)大，呈囊狀，耳蝸及半規(guī)管缺如 圖3 示雙側(cè)共腔畸形(箭)圖4 示右側(cè)耳蝸發(fā)育不良，呈自?xún)?nèi)耳道延伸出的條形高信號(hào)影(箭)；左側(cè)共腔畸形(箭) 圖5 示雙側(cè)諸半規(guī)管缺如，前庭發(fā)育不良(箭) 圖6 示大前庭水管綜合征，雙側(cè)內(nèi)淋巴管及內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大(箭)Fig.1 Case of Michel malformation (right) and Mondini malformation (left) with hypoplasic vestibule and the semicircular canals (arrow).Fig.2 Case of absent cochlea, a cystic cavity representing the vestibule and lateral semicircular canal (arrow)accompanied dilated superior semicircular canal and absent posterior semicircular canal on the right.The dilated vestibule with a cystic appearance and absence of cochlear and semicircular canals on the left.Fig.3 Common cavity deformity bilaterally.Fig.4 Hypoplastic cochlea with the appearance of a strip of high signal intensity extending from inner auditory canal (arrow)on the right and common cavity deformity on the left.Fig.5 Absence of all of the semicircular canals and aplastic vestibule bilaterally (arrow).Fig.6 Large endolymphatic duct and sac syndrome with bilateral enlargement of endolymphatic duct and endolymphatic sac (arrow).

1 材料與方法

1.1 研究對(duì)象

搜集2011年1月至12月在我院行MRI檢查的3歲以下先天性?xún)?nèi)耳畸形兒童56例，男25例，女31例。年齡2個(gè)月至3歲，平均2.0歲。臨床表現(xiàn)為不同程度的感音神經(jīng)性耳聾。

1.2 MRI檢查

采用GE Signa 1.5 T或3.0T超導(dǎo)型MR掃描儀。先常規(guī)行橫斷面、冠狀面FSE T2WI和橫斷面FSE T1WI掃描，再行內(nèi)耳水成像，采用三維快速平衡穩(wěn)態(tài)進(jìn)動(dòng)(three dimensional fast imaging emploting steady state acquisition, 3D FIESTA)序列，1.5 T MRI掃描參數(shù)：TR 4.88 ms，TE 1.40ms，矩陣256×224，F(xiàn)OV 16 cm×16 cm，層厚0.6 mm，層間距－0.3 mm，翻轉(zhuǎn)角60°；3.0T MRI掃描參數(shù)：TR 5.08 ms，TE 2.00ms，矩陣288×384，層厚0.8 mm，層間距－0.6 mm，翻轉(zhuǎn)角60°。所得橫斷面原始圖像進(jìn)行斜矢狀面重組，基線垂直于內(nèi)耳道長(zhǎng)軸，雙側(cè)分別重組，在此圖像上可以連續(xù)觀察蝸神經(jīng)和面神經(jīng)，以及前庭上、下神經(jīng)的形態(tài)及走行。

2 結(jié)果

56例患兒共112耳中內(nèi)耳畸形107耳。

2.1 耳蝸畸形

耳蝸畸形56耳，其中Michel畸形3耳，耳蝸未發(fā)育7耳，共腔畸形5耳，階間隔發(fā)育不全Ⅰ型(IP-Ⅰ型)5耳，耳蝸發(fā)育不良4耳，階間隔發(fā)育不全Ⅱ型(IP-Ⅱ型)32耳(圖1～4)。

2.2 前庭畸形

68耳，其中Michel畸形4耳，共腔畸形3耳，前庭發(fā)育不良7耳，前庭擴(kuò)大54耳(圖1～5)。

2.3 半規(guī)管畸形

71耳。62個(gè)半規(guī)管缺如，其中上半規(guī)管缺如19耳，外半規(guī)管缺如25耳，后半規(guī)管缺如18耳；55個(gè)半規(guī)管發(fā)育不良，其中上半規(guī)管發(fā)育不良5耳，外半規(guī)管發(fā)育不良37耳，后半規(guī)管發(fā)育不良13耳；5個(gè)半規(guī)管擴(kuò)大，其中上半規(guī)管擴(kuò)大3耳，后半規(guī)管擴(kuò)大2耳(圖1～5)

2.4 內(nèi)淋巴管及內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大

37耳，其中單純內(nèi)淋巴管及內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大16耳，內(nèi)淋巴管擴(kuò)大伴前庭、半規(guī)管畸形，而耳蝸正常12耳，內(nèi)淋巴管及內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大同時(shí)伴耳蝸、前庭、半規(guī)管畸形9耳(圖6)。

2.5 內(nèi)耳道發(fā)育異常。

50耳，其中內(nèi)耳道缺如1耳，內(nèi)耳道狹窄47耳，內(nèi)耳道擴(kuò)大2耳。

2.6 蝸神經(jīng)發(fā)育不良

共58耳，其中蝸神經(jīng)缺如30耳，蝸神經(jīng)纖細(xì)28耳。

3 討論

3.1 內(nèi)耳畸形的分類(lèi)

內(nèi)耳畸形的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)較多，且存在較大爭(zhēng)議。較經(jīng)典的是1987年Jackler等[8]基于胚胎學(xué)和放射學(xué)研究提出的分類(lèi)法，即：迷路未發(fā)育(Michel畸形)；耳蝸未發(fā)育：耳蝸缺失，前庭?；位蛘?；耳蝸發(fā)育不良：耳蝸短??；階間隔發(fā)育不良：接近Mondini畸形；共腔畸形：耳蝸與前庭融合為一腔，缺乏內(nèi)部結(jié)構(gòu)；大前庭水管綜合征。

Sennaroglu等[9]通過(guò)對(duì)23例顳骨發(fā)育畸形標(biāo)本進(jìn)行研究后，基于對(duì)耳蝸畸形中兩種不同類(lèi)型的不完全分隔畸形，通過(guò)對(duì)內(nèi)耳畸形形態(tài)學(xué)及組織胚胎學(xué)的比較，提出一種新的、更精確詳細(xì)的內(nèi)耳畸形分類(lèi)方法，該方法更具有臨床應(yīng)用價(jià)值，被廣泛接受。具體分類(lèi)方法為：耳蝸畸形包括Michel畸形；耳蝸未發(fā)育；同腔畸形；階間隔發(fā)育不全Ⅰ型(IP-Ⅰ型)；耳蝸發(fā)育不全；階間隔發(fā)育不全Ⅱ型(IP-Ⅱ型)；前庭畸形包括Michel畸形、共腔畸形、前庭缺失、前庭發(fā)育不全、前庭擴(kuò)大；半規(guī)管畸形包括半規(guī)管缺失、半規(guī)管發(fā)育不全、半規(guī)管擴(kuò)大；內(nèi)聽(tīng)道畸形包括內(nèi)聽(tīng)道缺失、內(nèi)聽(tīng)道狹窄、內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大；前庭導(dǎo)水管、耳蝸導(dǎo)水管畸形包括：前庭或耳蝸導(dǎo)水管擴(kuò)大。

3.2 不同類(lèi)型內(nèi)耳畸形的MR影像學(xué)表現(xiàn)及其與人工耳蝸植入術(shù)的關(guān)系

內(nèi)耳畸形患者的耳蝸殘存螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)量少于耳蝸結(jié)構(gòu)正常者，如果少到不足以接受人工耳蝸電極刺激要求的數(shù)量，人工耳蝸植入將對(duì)這類(lèi)患者的聽(tīng)力康復(fù)不起作用[10]，由于目前尚缺乏檢測(cè)螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)量的方法[11]，因此內(nèi)耳畸形人工耳蝸植入術(shù)前的影像學(xué)評(píng)估至關(guān)重要。文獻(xiàn)報(bào)道內(nèi)耳畸形人工耳蝸植入術(shù)必須滿足以下條件：首先耳蝸即使發(fā)育畸形，但其結(jié)構(gòu)必須存在，并且其內(nèi)充滿液體；其次，具有一定數(shù)量的螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞；再次，蝸神經(jīng)不可缺如。根據(jù)內(nèi)耳畸形人工耳蝸植入術(shù)適應(yīng)證并結(jié)合Sennaroglu等[9]的內(nèi)耳畸形分類(lèi)方法，現(xiàn)對(duì)不同類(lèi)型內(nèi)耳畸形的影像學(xué)表現(xiàn)及其與人工耳蝸植入術(shù)的關(guān)系進(jìn)行討論。

耳蝸畸形：Michel畸形是最嚴(yán)重的內(nèi)耳畸形，表現(xiàn)為內(nèi)耳結(jié)構(gòu)完全缺如，為胚胎于孕3周時(shí)聽(tīng)基板的分化受阻所致，患兒出生時(shí)即表現(xiàn)為完全感音神經(jīng)性耳聾，此型發(fā)病率較其他類(lèi)型耳蝸畸形低，本組中有3耳為Michel畸形，占56耳耳蝸畸形的5.4%，占107耳內(nèi)耳畸形的2.8%；耳蝸未發(fā)育表現(xiàn)為耳蝸完全缺如，為胚胎第3周末時(shí)發(fā)育停止所致，此型患兒出生即完全沒(méi)有聽(tīng)功能。MR T2WI顯示迷路區(qū)不見(jiàn)高信號(hào)耳蝸影，常伴發(fā)育異常的半規(guī)管及前庭高信號(hào)影，本組發(fā)現(xiàn)7耳，占56耳耳蝸畸形的12.5%，占107耳內(nèi)耳畸形的6.5%。上述兩類(lèi)內(nèi)耳畸形均為人工耳蝸植入術(shù)的禁忌證[12]。共腔畸形為耳蝸與前庭融合呈一囊腔，兩者之間無(wú)任何分隔，MRI表現(xiàn)為迷路區(qū)正常耳蝸與前庭結(jié)構(gòu)消失，可見(jiàn)迷路區(qū)圓形或橢圓形囊狀結(jié)構(gòu)，囊內(nèi)無(wú)結(jié)構(gòu)，呈液體高信號(hào)影。此型為胚胎于孕4周時(shí)停止發(fā)育所致，此時(shí)，聽(tīng)基板已經(jīng)分化成“聽(tīng)囊”期，Corti器已經(jīng)分化，但神經(jīng)細(xì)胞稀少或缺如，螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞多位于耳蝸外側(cè)壁上，故在對(duì)該類(lèi)型內(nèi)耳畸形患兒行人工耳蝸植入術(shù)時(shí)，最好選擇直電極植入[12]；階間隔發(fā)育不全Ⅰ型(IP-Ⅰ型)表現(xiàn)為耳蝸缺乏全部蝸軸及骨嵴，耳蝸呈囊狀，常伴有擴(kuò)張的囊狀前庭，為胚胎于孕5周停止發(fā)育所致，MR T2WI或水成像顯示耳蝸呈囊腔樣結(jié)構(gòu)，可見(jiàn)辨認(rèn)，但只有1.0周或不足1.0周。本組發(fā)現(xiàn)5耳；耳蝸發(fā)育不全表現(xiàn)為耳蝸與前庭之間被分隔開(kāi)來(lái)，但是耳蝸和前庭均發(fā)育較小，發(fā)育不全的耳蝸在內(nèi)聽(tīng)道處類(lèi)似一小泡狀，MR T2WI可見(jiàn)迷路區(qū)耳蝸及前庭結(jié)構(gòu)可見(jiàn)區(qū)分，但耳蝸發(fā)育短小，可表現(xiàn)為從內(nèi)耳道發(fā)出的小囊狀高信號(hào)影，該類(lèi)畸形為胚胎于孕6周停止發(fā)育所致，本組發(fā)現(xiàn)4耳；上述兩型內(nèi)耳畸形患兒均可接受人工耳蝸植入術(shù)，但在手術(shù)時(shí)，電極可能為部分植入，有蝸外電極遺留。階間隔發(fā)育不全Ⅱ型(IP-Ⅱ型)即Mondini畸形，表現(xiàn)為耳蝸僅1.5周，中間周與頂周融合呈囊狀，多伴有前庭及前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，MR T2WI或水成像可見(jiàn)耳蝸基底圈正?；驍U(kuò)大，中間圈和頂圈融合呈1個(gè)囊腔。為胚胎于孕7周停止發(fā)育所致，發(fā)病率相對(duì)較高，本組發(fā)現(xiàn)32耳，占56耳耳蝸畸形的57.1%，占107耳內(nèi)耳畸形的29.9%，此型患者可接受人工耳蝸植入術(shù)，且術(shù)后康復(fù)效果與正常耳蝸組接近[8]。

前庭及半規(guī)管畸形：前庭畸形包括Michel畸形、共腔畸形、前庭缺如、前庭發(fā)育不全和前庭擴(kuò)大，Michel畸形表現(xiàn)為耳蝸和前庭結(jié)構(gòu)完全缺失；共腔畸形表現(xiàn)為耳蝸與前庭融合呈一囊腔，兩者之間無(wú)任何分隔；前庭擴(kuò)大是最常見(jiàn)的前庭畸形，本組中有54耳前庭擴(kuò)大，占68耳前庭畸形的79.4%。MR T2WI表現(xiàn)為前庭腔增寬，橫斷面前庭最大左右徑＞3.4 mm，冠狀面前庭最大左右徑＞3.2 mm，前庭擴(kuò)大呈合并水平半規(guī)管短小畸形，或與前庭完全融合呈一囊腔。前庭發(fā)育不全MRI表現(xiàn)為前庭發(fā)育短小。前庭缺如MRI表現(xiàn)為正常前庭高信號(hào)缺失。半規(guī)管畸形可表現(xiàn)為半規(guī)管缺如、發(fā)育不全或擴(kuò)大。前庭及半規(guī)管畸形患者耳蝸可發(fā)育正常，因此單純的前庭、半規(guī)管畸形患者可以接受人工耳蝸植入術(shù)。

前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大：MRI多表現(xiàn)為內(nèi)淋巴管及內(nèi)淋巴囊明顯擴(kuò)大，內(nèi)淋巴囊呈三角形、橢圓形或條弧形擴(kuò)大并貼附于小腦半球表面。該類(lèi)內(nèi)耳畸形耳蝸多發(fā)育正常，故可以接受人工耳蝸植入術(shù)，但術(shù)中易并發(fā)腦脊液漏。本組病例37耳內(nèi)淋巴管及內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大中，28耳耳蝸結(jié)構(gòu)正常，約75.7%。由于該類(lèi)內(nèi)耳畸形患兒多為語(yǔ)后聾，因此術(shù)后康復(fù)效果比其他類(lèi)型的內(nèi)耳畸形要好。這類(lèi)內(nèi)耳畸形的術(shù)前診斷有助于手術(shù)方案的制定、術(shù)中并發(fā)癥的預(yù)防，并有助于術(shù)前提供給患兒家屬有關(guān)意見(jiàn)。

內(nèi)耳道畸形：包括內(nèi)聽(tīng)道缺失、內(nèi)聽(tīng)道狹窄、內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大。內(nèi)耳道缺如很少見(jiàn)；內(nèi)耳道前、后徑＜3 mm為狹窄；內(nèi)耳道擴(kuò)大沒(méi)有統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，通常雙側(cè)內(nèi)耳道寬度相差不超過(guò)2 mm，如＞2 mm可診斷為一側(cè)內(nèi)耳道擴(kuò)大，雙側(cè)內(nèi)耳道擴(kuò)大常見(jiàn)于壺腹型內(nèi)耳道。本組病例中，58耳內(nèi)聽(tīng)道發(fā)育異常，其中48耳同時(shí)伴蝸神經(jīng)發(fā)育異常，約82.8%?？梢?jiàn)內(nèi)耳道狹窄多伴有蝸神經(jīng)發(fā)育不良。但有研究提示內(nèi)耳道狹窄征象并不足以提示蝸神經(jīng)發(fā)育異常[13]，本組病例均為內(nèi)耳畸形患兒，可能在內(nèi)耳畸形患者中，內(nèi)耳道狹窄與蝸神經(jīng)發(fā)育異常存在較高的相關(guān)性。

MR內(nèi)耳水成像在腦脊液高信號(hào)背景下，可以對(duì)蝸神經(jīng)發(fā)育情況進(jìn)行直觀而詳細(xì)地觀察。內(nèi)聽(tīng)道蝸神經(jīng)發(fā)育異常的MRI表現(xiàn)為蝸神經(jīng)缺如或細(xì)小。蝸神經(jīng)缺如為人工耳蝸植入術(shù)的絕對(duì)禁忌證，其影像學(xué)表現(xiàn)為蝸神經(jīng)在MRI橫斷面、冠狀面或斜矢狀面上均未顯示，但診斷蝸神經(jīng)缺如除MR影像外，尚需結(jié)合臨床聽(tīng)力學(xué)及相關(guān)電生理檢查綜合考慮。文獻(xiàn)報(bào)道蝸神經(jīng)的發(fā)育與螺旋蝸神經(jīng)細(xì)胞的數(shù)量存在一定關(guān)系，因此蝸神經(jīng)發(fā)育細(xì)小亦會(huì)影響人工耳蝸植入術(shù)后康復(fù)效果，其影像表現(xiàn)為蝸神經(jīng)顯示但其直徑顯著小于同側(cè)的面神經(jīng)或前庭上、下神經(jīng)，或者顯著小于對(duì)側(cè)的蝸神經(jīng)。

綜上所述，耳蝸發(fā)育畸形中的Michel畸形、耳蝸未發(fā)育以及蝸神經(jīng)缺如患者不適合人工耳蝸植入，是該手術(shù)的禁忌證；而共腔畸形、耳蝸發(fā)育不全、階間隔發(fā)育不全Ⅰ型、階間隔發(fā)育不全Ⅱ型和前庭缺如、發(fā)育不全、擴(kuò)大，以及半規(guī)管畸形、前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大、內(nèi)聽(tīng)道畸形而耳蝸及蝸神經(jīng)發(fā)育正常或不良者均可以接受人工耳蝸植入術(shù)。但前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大患者術(shù)中應(yīng)高度預(yù)防腦脊液漏的并發(fā)癥。MRI的水成像序列可通過(guò)顯示骨迷路系統(tǒng)包含的內(nèi)、外淋巴液的綜合影像的形態(tài)分布及信號(hào)特點(diǎn)，從而直觀地觀察膜迷路結(jié)構(gòu)；通過(guò)內(nèi)聽(tīng)道及橋小腦角區(qū)腦脊液的高信號(hào)背景與其內(nèi)神經(jīng)等、低信號(hào)的明顯對(duì)比，了解聽(tīng)神經(jīng)的發(fā)育情況，對(duì)判斷內(nèi)耳膜迷路畸形及其分類(lèi)、程度有著不可替代的優(yōu)勢(shì)[14]。因此基于MRI的內(nèi)耳畸形患者人工耳蝸植入術(shù)前影像學(xué)分類(lèi)診斷可以為手術(shù)方案的制定、相應(yīng)人工耳蝸裝置及電極類(lèi)型的選擇、術(shù)中可能發(fā)生情況的預(yù)測(cè)提供可靠的依據(jù)，此外，尚有助于人工耳蝸植入術(shù)前對(duì)術(shù)后聽(tīng)力康復(fù)效果的評(píng)估，具有重大的臨床意義和社會(huì)價(jià)值。

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