姜艷麗，陳 綱，葉建軍，馬強(qiáng)華（蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院影像診斷中心，甘肅 蘭州 730050）

病例 例1，女，44歲。因左側(cè)大腿痛性腫塊半年余入院?；颊?年前無(wú)明顯誘因左大腿內(nèi)側(cè)出現(xiàn)無(wú)痛性包塊，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行切除術(shù)，術(shù)后病檢：左股前側(cè)軟組織原始神經(jīng)外胚層腫瘤伴廣泛壞死。術(shù)后半年再次出現(xiàn)包塊，呈間歇性疼痛，以夜間痛為重，低熱、乏力、納差。查體：左大腿前外側(cè)可見(jiàn)一14cm×8 cm腫塊，皮膚呈青紫色，中央破潰，無(wú)明顯血性及膿性液體滲出，皮溫略高，表面淺靜脈怒張，與周圍活動(dòng)度尚可。

MR診斷：左大腿根部前方皮下軟組織內(nèi)見(jiàn)一15cm×13cm×11 cm大小的軟組織腫塊影，邊緣清晰呈分葉，內(nèi)部信號(hào)不均勻，可見(jiàn)斑點(diǎn)狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2及短T1長(zhǎng) T2信號(hào)影，在T1IRM像上呈高信號(hào)，周圍肌肉、血管受壓推移，分界尚清，可見(jiàn)較大范圍水腫。左股骨骨質(zhì)信號(hào)未見(jiàn)異常，鄰近左髖關(guān)節(jié)未受累（圖 1a，1b）。

術(shù)中所見(jiàn)：灰黃色腫物，瘤體血供豐富。

病理診斷：（左大腿）外周原始神經(jīng)外胚層瘤（圖1c）。

例2，男，37歲，主因“左下肢腫脹1月余，發(fā)現(xiàn)左下腹包塊1周”住院。查體：腹部平坦，腹式呼吸存在，無(wú)壓痛、反跳痛，左下腹可觸及一6 cm×7 cm包塊，質(zhì)硬，表面光滑，活動(dòng)度差。

MR：示盆腔內(nèi)見(jiàn)一9.3 cm×11 cm×8 cm大小的軟組織腫塊，信號(hào)不均勻，表現(xiàn)混雜長(zhǎng)T1較長(zhǎng)T2信號(hào)，內(nèi)混雜少量短T1信號(hào)，左側(cè)見(jiàn)斜行走向的較粗大血管被包埋其中，腫塊界限清晰，分葉狀，DWI表現(xiàn)明顯高信號(hào)。盆腔內(nèi)未見(jiàn)明確腫大的淋巴結(jié)。左側(cè)盆壁軟組織少量滲出。腹腔內(nèi)實(shí)質(zhì)臟器未見(jiàn)明確異常信號(hào)，腹腔、腹膜后未見(jiàn)確切腫大的淋巴結(jié) （圖2a～2c）。

手術(shù)：左下腹腹腔內(nèi)可見(jiàn)一12 cm×11 cm×10 cm大小腫物，灰褐色結(jié)節(jié)樣，從腹膜后向腹腔內(nèi)膨出，腹腔內(nèi)未探及腫塊。

病理診斷：（腹膜后）小細(xì)胞惡性腫瘤，結(jié)合免疫學(xué)表型，符合原始神經(jīng)外胚層腫瘤（圖2d）。

討論 原始神經(jīng)外胚層腫瘤是一種起源于原始神經(jīng)管胚基細(xì)胞的未分化的高度惡性小圓細(xì)胞性腫瘤，起源于外周神經(jīng)系統(tǒng)者稱為外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤 （pPNET）[1]。pPNET多見(jiàn)于兒童和青少年，以軀干及其周圍軟組織最為好發(fā)[2-3]，臨床表現(xiàn)為迅速生長(zhǎng)的痛性腫塊及其引起的壓迫癥狀，影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，T1WI上呈等或稍高信號(hào)，T2WI上呈不均勻高信號(hào)，鄰近骨旁者可引起周圍骨質(zhì)破壞。pPNET預(yù)后不良，易出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和局部復(fù)發(fā)。本2例病例均為pPNET，患者年齡偏大，病例1為大腿根部pPNET，位置表淺，2年內(nèi)局部復(fù)發(fā)。病例2為腹膜后病變。兩病例在影像學(xué)表現(xiàn)上均無(wú)特征性，T1WI和T2WI上均呈不均勻高-稍高信號(hào)，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

鏡下部分可見(jiàn)Homer-Wright假菊形團(tuán)塊結(jié)構(gòu)，免疫組化檢查pPNET對(duì)CD99有較高特異性[4-5]。雖然pPNET的診斷主要依靠病理，但MRI能夠較好的顯示腫瘤的侵犯范圍及轉(zhuǎn)移情況，對(duì)于指導(dǎo)臨床手術(shù)、治療及療效評(píng)價(jià)有著重要的作用。

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[1]O’Sullivan MJ,Perlman EJ,Furman J,et al.Visceral primitive peripheral neuroectodermal tumors: a clinicopathologic and molecular study[J].Hum Pathol,2001,32(10):1109-1115.

[2]Khong PL,Chan GC,Shek TW,et al.Imaging of peripheral PNET:common and uncommon locations[J].Clin Radiol,2002,57(4):272-277.

[3]Ibarburen C,Haberman JJ,Zerhouni EA.Peripheral primitive neuroectodermal tumor:CT and MRI evaluation[J].Eur J Radiol,1996,21(3):225-232.

[4]陳自謙，張碧云，肖慧，等.外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤的CT、MRA表現(xiàn)與病理對(duì)照分析 [J].中華放射學(xué)雜志，2006，40（12）：1299-1320.

[5]張?jiān)邬i，鄧永清，田志雄，等.外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤的臨床影像分析[J]. 實(shí)用放射學(xué)雜志，2008，24（4）：465-467.