童三龍 鄧宏亮 張凱

[摘要] 先天性氣管支氣管狹窄是一種罕見的先天性氣管支氣管發(fā)育不良導(dǎo)致的疾病。目前對(duì)于其發(fā)病機(jī)制還不太清楚，可能與胚胎期咽氣管溝發(fā)育障礙有關(guān)。狹窄程度較輕時(shí)常因無明確臨床癥狀而不易發(fā)現(xiàn)，結(jié)合64排螺旋CT三維重建氣管支氣管成像技術(shù)及纖維支氣管鏡檢查兩種方法可以確定診斷。狹窄較輕時(shí)可不予治療，狹窄較重時(shí)可行支氣管鏡擴(kuò)張治療及相關(guān)的手術(shù)治療。

[關(guān)鍵詞] 支氣管先天畸形；支氣管蹼；64排螺旋CT；計(jì)算機(jī)三維重建

[中圖分類號(hào)] R562.2[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B[文章編號(hào)] 1674-4721（2012）07（c）-0181-02

先天性氣管支氣管狹窄是一種罕見的先天性氣管支氣管發(fā)育不良導(dǎo)致的疾病。狹窄程度較輕時(shí)不易發(fā)現(xiàn)，狹窄程度較重時(shí)容易反復(fù)并發(fā)肺部感染及呼吸困難。筆者偶然發(fā)現(xiàn)1例，特報(bào)道如下：

1 病例資料

患兒，女，8歲。2011年5月20因間斷性咳嗽半月，伴發(fā)熱1 d入院。體格檢查：T 38.2℃，R 24/min，P 78/min，Bp 100/65 mm Hg。意識(shí)清楚，精神差。雙肺呼吸音粗，可聞及痰鳴音及干濕啰音。既往史，患兒曾多次肺部感染經(jīng)治療后痊愈。

實(shí)驗(yàn)室檢查-血常規(guī)：紅細(xì)胞4.08×1012/L，白細(xì)胞1.3×109/L，中性粒細(xì)胞0.74，淋巴細(xì)胞0.26。

64排MDCT掃描：左肺下葉前內(nèi)基底段及右肺中葉內(nèi)側(cè)段見斑片狀及條片狀密度增高影，以左肺下葉前內(nèi)基底段為甚，密度不均勻，其內(nèi)可見“空氣支氣管征”，鄰近之局部胸膜受累。MPR、MinIP及內(nèi)鏡模式（VE）下于左側(cè)主支氣管開口部見環(huán)形瓣膜影（圖1、2、3、4、5）。

胸部X線片提示：左下肺部感染，左側(cè)胸膜炎（圖6）。

CT診斷：（1）左肺下葉內(nèi)側(cè)段及右肺中葉內(nèi)側(cè)段感染性病變。（2）左主支氣管開口部隔膜（支氣管蹼）形成。

纖維支氣管鏡檢查：（1）氣管及左右主支氣管黏膜充血。（2）距左主支氣管開口約1 cm處見一環(huán)形隔膜，厚約0.5 cm，左主支氣管少許分泌物。

臨床診斷：（1）肺炎。（2）左主支氣管先天畸形。行抗感染、支持對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)出院。

2 討論

先天性氣管支氣管狹窄（congenitaltracheal bronchial stenosis，CTBS）是一種罕見的先天性疾病，發(fā)生率約為1/4 000[1]。先天性氣管支氣管狹窄屬于先天性氣管畸形，是一組氣管支氣管先天性發(fā)育不良導(dǎo)致的疾病，發(fā)病率較低。劉璽誠(chéng)[2]在一組經(jīng)纖維支氣管鏡檢查的330例患兒中有24例先天性氣管畸形，占總數(shù)的7.3%。目前關(guān)于其發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，一般認(rèn)為與胚胎期咽氣管溝的發(fā)育障礙有關(guān)，發(fā)生在胚胎發(fā)育的第4～8周。狹窄的部位多發(fā)生在聲帶的下方或近氣管隆突部（本例發(fā)生在左主支氣管），狹窄部位可長(zhǎng)可短，大多是節(jié)段性或局限性的?？煞譃閮深悾阂活愔饕菤夤芾w維性狹窄或閉鎖，可有氣管內(nèi)隔膜（氣管蹼）形成；氣管支氣管蹼是指氣管支氣管腔內(nèi)呈現(xiàn)薄層結(jié)締組織隔膜，隔膜中央部分有小孔，供氣體通過，是氣管支氣管先天性狹窄中的一種亞型（局限性狹窄）。另一類為氣管軟骨環(huán)的發(fā)育不良或畸形引起，有全環(huán)狀（即環(huán)狀軟骨環(huán)）或多發(fā)性環(huán)狀軟骨軟化等，導(dǎo)致氣管固定的狹窄。結(jié)合64排螺旋CT三維重建氣管支氣管成像技術(shù)及纖維支氣管鏡檢查兩種方法[3]，可以確定診斷。先天性氣管支氣管狹窄患者臨床癥狀的輕重取決于管腔狹窄的程度和是否合并有其他畸形[4]，狹窄程度較輕的患者日?；顒?dòng)及生長(zhǎng)發(fā)育與健康人沒有明顯的區(qū)別，在呼吸道感染早期，支氣管黏膜腫脹不顯著時(shí)，聽診呼吸音雙側(cè)大致對(duì)稱，不宜發(fā)現(xiàn)；支氣管黏膜腫脹嚴(yán)重時(shí)可引起患側(cè)呼吸音低[5-6]。由于上縱隔解剖的復(fù)雜性，胸部X線不能診斷，有時(shí)易誤診為支氣管異物。本病例因肺部感染，經(jīng)64排MDCT掃描時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。64排螺旋CT薄層掃描后，采用多種計(jì)算機(jī)后處理技術(shù)，從冠狀位、矢狀位及任意角度可以清楚的顯示氣管、支氣管樹的輪廓及管腔[最小密度投影（Min IP）、仿真內(nèi)鏡模式（VE）能清楚觀察氣管、支氣管腔及支氣管內(nèi)壁]，基本上與纖維支氣管鏡及外科解剖所見信息一致，為臨床診斷和治療提供了確實(shí)可行的依據(jù)。輕度的先天性氣管、支氣管狹窄可不需治療，重度狹窄影響呼吸及反復(fù)并發(fā)肺部感染時(shí)，可行支氣管鏡擴(kuò)張治療及相關(guān)的手術(shù)治療。

[參考文獻(xiàn)]

[1]Perea CR，Wood RE. Update on pediatric flexible bronehoseopy[J]. Pediatr Clin North Am，1994，41：385-400.

[2]劉璽誠(chéng). 先天性氣管與支氣管畸形[J]. 中國(guó)實(shí)用兒科雜志，1998，13（1）：97.

[3]張金凡. 早期新生兒先天性支氣管狹窄1例[J]. 中國(guó)醫(yī)學(xué)創(chuàng)新，2011， 8（26）：196.

[4]王書書，鄭禮林，倪陳，等. 先天性支氣管狹窄一例報(bào)道[J]. 安徽醫(yī)學(xué)，2010，（7）：817.

[5]羅紹鵬，劉大波. 先天性氣管畸形1例[J]. 廣東醫(yī)學(xué)，2001，22（1）：77.

[6]龍易勤，龍?zhí)O，劉昕. 先天性氣管畸形-氣管蹼形成一例[J]. 海南醫(yī)學(xué)，2008，19（12）：120.

（收稿日期：2012-04-25本文編輯：林利利）