瑞氏（Reye）綜合征是一種以急性腦病合并肝臟為主的內(nèi)臟脂肪變性為特征的臨床綜合征，腎臟、心肌等也可受累[1]。Reye發(fā)病率低，多發(fā)生于6個月至4歲兒童，2歲以下兒童發(fā)病率最高[2]。國外曾有成人發(fā)病的報道。2011年7月我院神經(jīng)內(nèi)科收治1例18歲青年瑞氏綜合征病人，現(xiàn)將護(hù)理體會介紹如下。

1 病例介紹

病人，男，18歲，軍人，主因“雙側(cè)扁桃體切除術(shù)后7d，意識不清4d”于2011年7月4日轉(zhuǎn)入我院。病人呈昏迷狀態(tài)，血氨129.73μmol／L（221μg／dL）。病人反復(fù)咽痛10余年，否認(rèn)家族中有遺傳病、傳染病、特殊疾病史。體格檢查：體溫36.0℃，心率46／min，律齊，血壓110／70mmHg（1mmHg＝0.133kPa），各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕性啰音，腹軟，無包塊，肝脾未觸及，腸鳴音正常，雙下肢無水腫。淺昏迷，格拉斯哥評分（GCS）6分。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏，雙眼球居中，可見水平浮動，壓眶有痛苦表情。余顱神經(jīng)查體不配合。四肢偶有無目的活動，上下肢肌力Ⅱ級以上，四肢肌張力低，四肢腱反射低，雙側(cè)巴氏征陽性，頸軟無抵抗。7月4日血清總膽紅素88μmol／L，總膽固醇2.74mmol／L，低密度脂蛋白膽固醇1.73mmol／L，血氨129.73 μmol／L（221μg／dL），凝血酶原活動度71.3%，凝血酶原時間測定14.2s，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶23.6U／L；7月5日病毒學(xué)檢驗均為陰性，結(jié)核抗體陰性、血乳酸正常。胸部X線片、心電圖、消化超聲、泌尿超聲、心臟超聲均未見明顯異常。7月6日腦電圖提示（用地西泮后）有時可見δ波，以額部為主，各導(dǎo)聯(lián)少量節(jié)律β波，未見病理性癲癇波。頭顱MRI未見明顯異常。腹部CT未見明顯異常。7月10日血清總膽紅素127.0μmol／L，總膽固醇1.78mmol／L，低密度脂蛋白膽固醇0.6mmol／L，血氨174.34 μmol／L（297μg／dL），丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶41.0U／L；7月14日血清總膽紅素70.6μmol／L，間接膽紅素45.0μmol／L，血氨587.20μmol／L（1000μg／dL），丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶120.0U／L；7月15日血清總膽紅素44.4μmol／L，間接膽紅素32.0μmol／L，血氨587.20μmol／L（1000μg／dL），丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶177.0 U／L。入院后給予降顱壓、補(bǔ)液、補(bǔ)充維生素等藥物治療，地塞米松10mg入壺。7月5日病人一度意識恢復(fù)。7月6日10：00左右再次出現(xiàn)譫妄，靜脈注射地西泮后好轉(zhuǎn)，但癥狀反復(fù)波動。7月7日中午突然抽搐、喉頭痙攣，行氣管插管，球囊輔助呼吸，加大甘露醇用量，并予精氨酸、鳥氨酸注射液等脫氨、還原型谷胱甘肽保肝對癥治療。7月8日凌晨呈癲癇持續(xù)狀態(tài)，反復(fù)靜脈注射氯硝西泮等效果不明顯，轉(zhuǎn)ICU進(jìn)一步生命支持。呼吸機(jī)輔助呼吸下靜脈推注中樞鎮(zhèn)靜劑、肌松藥、麻醉劑等，癲癇發(fā)作基本控制，但意識障礙不恢復(fù)，并出現(xiàn)尿崩，血壓偏低，多巴胺持續(xù)靜脈輸注維持血壓。7月10日神經(jīng)系統(tǒng)反射均消失，雙側(cè)瞳孔不等大，自主呼吸消失。7月15日嘔血，18：30病人心搏停止、血壓測不出，臨床死亡。診斷：瑞氏綜合征。

2 護(hù)理

2.1 臨床觀察 護(hù)士應(yīng)特別注意病人呼吸變化，如出現(xiàn)呼吸變慢、變深應(yīng)警惕枕骨大孔疝的形成[3]。殷其改等[4]研究表明，典型的瑞氏綜合征患兒可在前驅(qū)感染的恢復(fù)過程中突然出現(xiàn)頻繁嘔吐、煩躁不安等表現(xiàn)。該病人起病急，病情發(fā)展迅速，反復(fù)出現(xiàn)抽搐，進(jìn)而昏迷、中樞性呼吸衰竭。責(zé)任護(hù)士必須嚴(yán)密觀察，注意病人的意識、瞳孔、生命體征的變化，如有異常及時通知醫(yī)生。

2.2 安全護(hù)理 病人躁動不安或抽搐時應(yīng)注意防止外傷。7月8日病人表現(xiàn)為癲癇持續(xù)狀態(tài)，取側(cè)臥位，使用牙墊，防止舌咬傷，保持呼吸道通暢。注意保護(hù)病人的肢體，不要用力按壓，防止骨折。及時通知醫(yī)生，遵醫(yī)囑使用抗驚厥藥物，因病人肝功能障礙，慎用一般抗癲癇藥物。發(fā)熱時用電冰毯、冰袋或濕毛巾物理降溫，減少腦代謝及對氧的消耗。按時輸注甘露醇、甘油果糖，防止顱內(nèi)壓升高引起腦疝，輸液時注意輸液速度，保護(hù)好靜脈。

2.3 腰椎穿刺術(shù)后護(hù)理 該病診斷標(biāo)準(zhǔn)主要參照美國疾病控制中心（CDC）標(biāo)準(zhǔn)，腦脊液檢查排除顱內(nèi)感染[5]。征得家屬同意后為病人實施腰椎穿刺術(shù)。腰椎穿刺后囑病人絕對去枕平臥6h，遵醫(yī)囑補(bǔ)液治療，提供安靜舒適的病室環(huán)境。囑病人和家屬腰椎穿刺后可能出現(xiàn)頭痛、出血、感染、腦疝等并發(fā)癥，嚴(yán)重時還可伴惡心、嘔吐，如果出現(xiàn)這些癥狀及時通知醫(yī)護(hù)人員。護(hù)士1h巡視病房1次，密切觀察。

2.4 肝臟穿刺術(shù)后護(hù)理 病人于7月7日17：29行超聲引導(dǎo)下肝臟穿刺活檢術(shù)。術(shù)后絕對平臥，穿刺部位用腹帶裹緊局部并用砂袋壓迫15h，觀察穿刺部位敷料有無滲血、滲液，有污染及時更換，給予抗感染、補(bǔ)液、支持治療，術(shù)后嚴(yán)密監(jiān)測血壓、脈搏并準(zhǔn)確記錄。密切觀察病人生命體征的變化，一旦出現(xiàn)劇烈疼痛和腦膜刺激征，應(yīng)警惕肝破裂，立即通知醫(yī)生[6]。

2.5 心理護(hù)理 病人病情反復(fù)波動，意識清醒時護(hù)士要多關(guān)心病人，多與其交流；昏迷時同樣要尊重病人。此期對家屬的心理疏導(dǎo)顯得更重要，病人是他們唯一的孩子，反復(fù)咽痛、發(fā)熱10余年，一直在治病雖然沒緩解但也沒加重。這次術(shù)后病人病情突然變化且情況十分兇險，家屬很難接受；不能接受病人病情危重隨時有生命危險的事實，不信任醫(yī)護(hù)人員，不斷對治療、護(hù)理提出質(zhì)疑。責(zé)任護(hù)士應(yīng)注意保持和藹的態(tài)度，護(hù)理操作中動作輕柔，對病人家屬表示理解和同情，在病人病情變化時安慰家屬并允許其釋放自己的情緒。

[1] 胡亞美，江載芳.實用兒科學(xué)（下冊）[M].第7版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2005：1869－1871.

[2] Mejia LF，Acosta C，Santamaria JP.Use of non preserved human amniotic membrane for the reconstruction of the ocular surface[J].Cornea，2001，20（7）：773－774.

[3] 李艷穎.腦疝的臨床觀察及護(hù)理體會[J].醫(yī)藥論壇雜志，2009，2（30）：120－121.

[4] 殷其改，戴媛媛，袁寶強(qiáng).瑞氏綜合征1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].徐州醫(yī)學(xué)院學(xué)報，2008，28（2）：122－124.

[5] CDC.Reye syndrome surveillance United States，1989[J].Mmwr Morb Mortal Wkly Rep，1991，40（5）：88－90.

[6] 白霞.肝臟穿刺活檢術(shù)患者護(hù)理[J].醫(yī)藥論壇雜志，2009，10（30）：120－121.

[7] 張詠梅，李應(yīng)飛，任亞琴.PICC在神經(jīng)內(nèi)科危重患者中的臨床應(yīng)用及護(hù)理[J].西南國防醫(yī)藥，2011，2（21）：187－188.