馮廣森 劉小玲 朱敬松 許立國 宋 靜

鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院放射科 鄭州 450014

Budd－chiari綜合征是常見病和多發(fā)病，以前主要靠外科手術(shù)治療［1－3］。隨著介入放射學(xué)的發(fā)展，目前大部分Budd－chiari綜合征患者可通過介入的方法進(jìn)行治療［4－5］。近年來，我科對(duì)342例經(jīng)臨床和造影證實(shí)的不同類型的Budd－chiari綜合征患者行介入治療，報(bào)告如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料 本組男222例，女120例;年齡19～70歲。下腔靜脈病變207例(60.5%)，其中膜性病變142例(41.5%)，階段性病變65例(19%)。肝靜脈病變113例(33%)，其中膜性病變55例(16.1%)，階段性閉塞29例(8.5%)，肝靜脈完全閉塞29例(8.5%)。下腔靜脈和肝靜脈復(fù)合病變22例(6.4%)，其中下腔靜脈并肝靜脈膜性病變9例(2.6%)，下腔靜脈并肝靜脈階段病變8例(2.3%)。下腔靜脈階段性閉塞并肝靜脈完全閉塞5 例(1.5%)。

1.2 下腔靜脈膜性病變的介入治療方法 下腔靜脈膜性病變長度＜1 cm，根據(jù)阻塞程度分為:(1)膜性狹窄:膜中常有一小孔，少量對(duì)比劑可通過膜孔噴射進(jìn)入右心房。此型患者治療比較簡單。在造影基礎(chǔ)上，應(yīng)用直頭導(dǎo)管和超滑導(dǎo)絲通過膜孔進(jìn)入上腔靜脈，更換加硬加長導(dǎo)絲，沿加硬導(dǎo)絲送入12F長擴(kuò)張鞘擴(kuò)張皮膚、股靜脈及狹窄段下腔靜脈。拔出長鞘，沿加硬導(dǎo)絲送入大球囊導(dǎo)管(根據(jù)下腔靜脈的寬度選擇直徑25～30 mm的球囊)達(dá)下腔靜脈狹窄處，充入對(duì)比劑擴(kuò)張球囊，至球囊完全擴(kuò)開為止，可反復(fù)擴(kuò)張數(shù)次。再次造影觀察下腔靜脈通暢情況。(2)膜性閉塞:膜中無膜孔，導(dǎo)管導(dǎo)絲無法直接進(jìn)入上腔靜脈?？衫贸瑢?dǎo)絲的硬頭與直頭導(dǎo)管配合，仔細(xì)尋找膜中可能存在的潛在通道進(jìn)入右心房，保留導(dǎo)管，撤出導(dǎo)絲，用注射器回抽出血液后注入少量對(duì)比劑，觀察位置是否正確。確認(rèn)導(dǎo)管位于右心房內(nèi)后，用超滑導(dǎo)絲將導(dǎo)管引入上腔靜脈內(nèi)，更換加硬導(dǎo)絲，同法進(jìn)行后續(xù)治療。

1.3 下腔靜脈階段性病變的介入治療方法 下腔靜脈階段性病變，阻塞長度常＞1 cm，甚至＞10 cm，單用導(dǎo)絲導(dǎo)管無法通過閉塞段，需行閉塞段開通術(shù)。在超硬鋼絲(我們常用球囊導(dǎo)管內(nèi)配置的支撐鋼絲)頭端加上15～45°的前傾角，配合5F直頭導(dǎo)管沿下腔靜脈走行方向仔細(xì)尋找可能存在的潛在腔隙，最終通過閉塞段進(jìn)入右心房。有時(shí)由于閉塞段較長或閉塞時(shí)間較長，需很大力量才能使鋼針和導(dǎo)管通過閉塞段。閉塞段開通后，先行球囊擴(kuò)張成形術(shù)，如血流通暢，則手術(shù)結(jié)束。如血流仍不通暢或通暢度不滿意，則應(yīng)放置血管內(nèi)支架。加硬導(dǎo)絲置于上腔靜脈內(nèi)，沿加硬導(dǎo)絲送入“Z”形血管內(nèi)支架(根據(jù)下腔靜脈的直徑和閉塞段的長度可選擇25 mm×50 mm，25 mm×75 mm，30 mm×50 mm，30 mm×75 mm等規(guī)格的支架)，定位后釋放，再次造影觀察血流通暢情況。

1.4 肝靜脈病變的介入治療方法 下腔靜脈造影顯示長階段狹窄而無明顯下腔靜脈淤血表現(xiàn)的患者，往往屬于肝靜脈病變，應(yīng)使用Cobra導(dǎo)管在下腔靜脈內(nèi)仔細(xì)尋找肝靜脈開口。如導(dǎo)管導(dǎo)絲能進(jìn)入肝靜脈內(nèi)，造影顯示肝內(nèi)肝靜脈擴(kuò)張而開口處狹窄，為肝靜脈膜性狹窄，可直接行肝靜脈球囊擴(kuò)張成形術(shù)。導(dǎo)管插入肝靜脈內(nèi)，更換加硬導(dǎo)絲，沿加硬導(dǎo)絲送入球囊導(dǎo)管(根據(jù)情況可選用直徑12～15 mm的球囊導(dǎo)管)達(dá)肝靜脈開口處，充盈球囊行擴(kuò)張治療，至球囊上切跡完全消失為止，可重復(fù)擴(kuò)張。再次造影顯示肝靜脈血液順利回流入下腔靜脈。由于肝靜脈走行方向的原因，部分患者經(jīng)股靜脈入路球囊導(dǎo)管不容易進(jìn)入肝靜脈，可采用經(jīng)頸靜脈入路方法行肝靜脈擴(kuò)張治療。右頸靜脈穿刺插管，Cobra導(dǎo)管和超滑導(dǎo)絲經(jīng)上腔靜脈、右心房、下腔靜脈插入肝靜脈內(nèi)。造影確認(rèn)肝靜脈開口狹窄，更換加硬導(dǎo)絲，送入球囊導(dǎo)管行肝靜脈擴(kuò)張成形術(shù)治療。如下腔靜脈內(nèi)不能找到肝靜脈開口，則應(yīng)行經(jīng)皮肝穿肝靜脈造影及擴(kuò)張成形術(shù)治療。一般以右側(cè)腋后線第9肋間作為穿刺點(diǎn)，進(jìn)針方向指向右側(cè)心膈角，距脊柱2～3 cm處停止，拔除針芯，有血液流出時(shí)，10～15 mL碘海醇手推造影連續(xù)攝片，觀察肝靜脈顯影情況。如肝內(nèi)肝靜脈擴(kuò)張?jiān)龃?，入下腔靜脈口處狹窄，為肝靜脈膜性狹窄。調(diào)整穿刺方向和位置，直接穿入遠(yuǎn)段肝靜脈內(nèi)，超滑導(dǎo)絲通過狹窄進(jìn)入下腔靜脈及上腔靜脈內(nèi)，更換加硬導(dǎo)絲，經(jīng)肝臟沿加硬導(dǎo)絲送入9F動(dòng)脈鞘達(dá)遠(yuǎn)段肝靜脈內(nèi)。經(jīng)動(dòng)脈鞘沿加硬導(dǎo)絲送入球囊導(dǎo)管達(dá)肝靜脈狹窄處行擴(kuò)張成形術(shù)治療。擴(kuò)張治療后，經(jīng)動(dòng)脈鞘注入對(duì)比劑觀察，如肝靜脈血流通暢，則治療結(jié)束。如血流通暢不滿意，則應(yīng)放置血管內(nèi)支架。根據(jù)病變長度、直徑等情況選擇血管內(nèi)支架(直徑12～14 mm，長于病變1～2 cm)，沿加硬導(dǎo)絲送入病變處，定位后釋放。再次造影觀察血流情況。若支架張開不滿意，可行支架內(nèi)球囊擴(kuò)張成形術(shù)。對(duì)肝靜脈病變引起的下腔靜脈階段性狹窄，若血流仍通暢，則一般不做處理。若下腔靜脈完全閉塞并且出現(xiàn)下肢靜脈回流受阻的表現(xiàn)，則按下腔靜脈與肝靜脈復(fù)合病變處理。肝靜脈完全閉塞的患者，因無肝靜脈主干顯影，僅見多發(fā)的細(xì)小側(cè)支血管，無法行介入治療，應(yīng)考慮行Tipss治療或分流手術(shù)治療。

1.5 下腔靜脈與肝靜脈復(fù)合病變的介入治療方法 應(yīng)分別行下腔靜脈和肝靜脈球囊擴(kuò)張成形術(shù)治療。下腔靜脈合并肝靜脈階段性病變，先分別行下腔靜脈和肝靜脈閉塞段開通術(shù)及球囊擴(kuò)張成形術(shù)，根據(jù)血流情況放置下腔靜脈內(nèi)支架或(和)肝靜脈內(nèi)支架。下腔靜脈合并肝靜脈完全閉塞病變，先行下腔靜脈開通、球囊擴(kuò)張成形術(shù)及內(nèi)支架植入術(shù)，然后根據(jù)患者情況考慮行門－腔分流術(shù)治療。

2 結(jié)果

本組342例，成功292例(85.4%)。其中下腔靜脈膜性病變142例(100%)，階段性病變55例(84.6%)。肝靜脈膜性病變55例(100%)，階段性閉塞24例(82.8%)，肝靜脈完全閉塞29例，未能行介入治療。下腔靜脈合并肝靜脈膜性病變9例全部介入治療成功。下腔靜脈合并肝靜脈階段病變5例(62.5%)。下腔靜脈階段性閉塞合并肝靜脈完全閉塞3例(60%)。發(fā)生急性心包填塞2例，經(jīng)外科處理痊愈;右側(cè)胸腔出血2例，經(jīng)保守治療吸收好轉(zhuǎn)。

3 討論

3.1 治療方法 選擇Budd－chiari綜合征臨床表現(xiàn)復(fù)雜，造影表現(xiàn)多樣化，治療方法也比較多。以前主要是手術(shù)治療，如脾肺固定術(shù)、腔房分流術(shù)、門房分流術(shù)、經(jīng)心房手指破膜術(shù)及下腔靜脈根治術(shù)等。這些手術(shù)需胸腹聯(lián)合切口，創(chuàng)傷較大，恢復(fù)時(shí)間較長。脾肺固定術(shù)由于本身不符合原有解剖，近期效果和遠(yuǎn)期效果大多欠佳，個(gè)別患者由于分流量過大發(fā)生肝性腦病。葉德存等［6］采用腔－房分流和門－房分流治療Budd－chiari綜合征10例，失敗2例，死亡3例。徐中立等［7］采用根治術(shù)治療67例，術(shù)中死亡3例。李曉強(qiáng)等［8］直視下行根治術(shù)114例，術(shù)后4例死于并發(fā)癥。隨著介入放射學(xué)的發(fā)展，介入已成為治療Budd－chiari綜合征的有效方法之一，介入方法創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)較快。本組病例顯示，342例患者，除29例肝靜脈完全閉塞患者無法行介入治療外，可行介入治療的患者313例，占91.5%，治療成功292例，成功率85.4%。除4例患者出現(xiàn)并發(fā)癥經(jīng)治療恢復(fù)外，無1例死亡發(fā)生。我們認(rèn)為，對(duì)Budd－chiari綜合征患者，絕大多數(shù)(90%以上)應(yīng)首選介入治療，若介入治療失敗可考慮外科手術(shù)治療。

3.2 適應(yīng)證選擇及注意事項(xiàng) 根據(jù)Budd－chiari綜合征的分型，各型Budd－chiari綜合征有不同的介入治療方法。下腔靜脈膜性狹窄患者，因膜中有孔，導(dǎo)絲導(dǎo)管可直接引入上腔靜脈內(nèi)，直接行球囊擴(kuò)張成形術(shù)，既安全效果又好，是介入治療的最好適應(yīng)證。下腔靜脈膜性閉塞患者及較短的階段性閉塞，大多都有潛在的腔隙，宜采用破膜針配合導(dǎo)管鈍性開通的方法，且頭端始終朝向前方，以免進(jìn)入異常通道而產(chǎn)生假象。其中有1例心包填塞患者，就是在破膜過程中，沒有固定頭端方向，采用先向后再向前的穿刺方向，結(jié)果導(dǎo)致心包填塞。外科手術(shù)發(fā)現(xiàn)，破膜針先出下腔后壁，而后經(jīng)右心房壁又進(jìn)入右心房，導(dǎo)致并發(fā)癥的發(fā)生。雖然大多患者下腔靜脈沿脊柱旁向上直行匯入右心房，但少數(shù)情況下會(huì)向內(nèi)側(cè)或外側(cè)有明顯的傾斜，如只管垂直向上穿刺，勢必造成假道出現(xiàn)并發(fā)癥。此時(shí)要仔細(xì)尋找原有通道位置，必要時(shí)行上下腔同時(shí)插管雙向穿刺。下腔靜脈長階段閉塞患者，先用較小的角度向上開通，待接近右房入口時(shí)，保留導(dǎo)管，拔出穿刺針，增加角度再行穿刺開通術(shù)。長階段阻塞球囊擴(kuò)張成功后，常需行內(nèi)支架植入，否則易在近期復(fù)發(fā)。在放置內(nèi)支架時(shí)，一定要了解肝靜脈通暢情況及位置，選擇合適長度和直徑的內(nèi)支架，盡量不要讓支架覆蓋肝靜脈開口，以防日后肝靜脈回流受阻。對(duì)于肝靜脈型患者，首先要確定肝內(nèi)有無可供處理的肝靜脈，如肝靜脈完全閉塞，則應(yīng)放棄介入治療，最終的決定需行肝靜脈造影。經(jīng)皮肝穿及肝靜脈破膜成功后，有作者提出經(jīng)頸靜脈拉出導(dǎo)絲建立通道，經(jīng)頸部通道送入球囊導(dǎo)管行擴(kuò)張治療，確實(shí)可以起到減輕肝臟損傷，提高安全性的作用，但操作麻煩，費(fèi)用較高。本組病例均采用直接經(jīng)皮經(jīng)肝途徑送入球囊及內(nèi)支架的方法，在拔除鞘管之前，用明膠海綿堵塞穿刺通道，無1例出現(xiàn)術(shù)后經(jīng)穿刺部位出血及皮下血腫等并發(fā)癥。對(duì)于肝靜脈病變引起的下腔靜脈階段性狹窄，一般不需處理，肝靜脈病變處理后，臨床情況會(huì)明顯好轉(zhuǎn)。如果不處理肝靜脈而直接放置下腔靜脈內(nèi)支架，往往會(huì)導(dǎo)致臨床癥狀加重［9］。對(duì)于下腔靜脈和肝靜脈復(fù)合病變，應(yīng)充分了解下腔靜脈和肝靜脈的綜合情況，制定合理的處理方案，以免為后續(xù)治療帶來不必要的麻煩。

［1］杜福田，林洪峰，丁偉，等.經(jīng)腹肝上下腔與肝后下腔靜脈人工血管架橋術(shù)治療Budd—Chiari綜合征［J］.中國現(xiàn)代普通外科進(jìn)展，2006，9:363－367.

［2］許培欽，趙龍栓，趙永福，等.腔靜脈－腔靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)治療布加氏綜合征［J］.中華普通外科進(jìn)展，2000，15:210.

［3］高涌，周為民，聶中林，等.經(jīng)腹Budd—Chiari綜合征根治術(shù)4例診治體會(huì)［J］.蚌埠醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2006，31:596－597.

［4］高雪梅，韓新巍，丁鵬緒，等.Budd－Chiari綜合征下腔靜脈階段性阻塞介入治療31例［J］.鄭州大學(xué)學(xué)報(bào)·醫(yī)學(xué)版，2008，43:609－610.

［5］李天曉，白衛(wèi)星，王子亮，等.經(jīng)皮經(jīng)肝肝靜脈成形術(shù)治療肝靜脈阻塞型Budd－Chiari綜合征［J］.介入放射學(xué)雜志，2008，17:234－238.

［6］葉德存，哈尼帕，賽力克，等.Budd－Chiari綜合征的外科治療［J］.新疆醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，1994，17:104－105.

［7］徐忠立，王修己，王穎勃，等.Budd－Chiari綜合征的病因、診斷分型和處理［J］.肝膽外科雜志，1994，2:154－155.

［8］李曉強(qiáng)，余朝文，聶中林，等.直視下Budd－Chiari綜合征根治術(shù)114 例［J］.中華醫(yī)學(xué)雜志，2001，81:1 051－1 052.

［9］馮廣森，朱敬松，水少峰，等.介入放射對(duì)Budd－Chiari綜合征下腔靜脈節(jié)段性狹窄的再認(rèn)識(shí)［J］.山東醫(yī)藥，2006，46:44－45.