周耀政

腎上腺皮質(zhì)功能減退癥是由于多種因素破壞了腎上腺的絕大部分，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足所引起的慢性臨床綜合征。腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩種。原發(fā)性者稱(chēng)Addison病，是由于結(jié)核、自身免疫等因素破壞了腎上腺的絕大部分，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足所引起的慢性臨床綜合征在歐美國(guó)家自身免疫性因素是最主要的病因，但結(jié)核感染仍然是國(guó)內(nèi)Addison病的首要致病原因［1］。腦橋外髓鞘溶解癥(extropontine myelinolysis EPM)病因和發(fā)病機(jī)制不清，就目前報(bào)道而言，單純的EPM非常罕見(jiàn)，極易誤診誤治，其致殘率、病死率高。我院診治1例原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者，并出現(xiàn)腦橋外髓鞘溶解癥的患者，現(xiàn)報(bào)道如下。

病例報(bào)道

患者，女，37歲，住院號(hào)1082914，因"皮膚色素沉著、乏力半年，心悸、嘔吐7天，神志恍惚2天"于2012年2月19日入院。于半年前發(fā)現(xiàn)全身皮膚色素沉著，以顏面、手、乳暈、甲床、手足背等部位比較明顯，伴頭昏、全身乏力，未重視及治療，7天前因受涼后出現(xiàn)咳嗽，并伴心悸，嘔吐，診斷為"上感"，給予相關(guān)治療(具體用藥不詳)，但仍心悸，并出現(xiàn)嘔吐癥狀加重，2天前患者逐漸出現(xiàn)神志恍惚，于1天前轉(zhuǎn)至本院。既往史：1年前曾行"卵巢囊腫切除術(shù)"。入院查體：T：36.3℃，P：92次/分，R：19次/分，BP：100/72mmHg，神志恍惚，查體欠合作。全身皮膚可見(jiàn)色素沉著，以顏面、口唇、舌體、頰粘膜、手足暴露部位、乳暈部位明顯，淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。頸稍強(qiáng)，甲狀腺無(wú)腫大。雙肺呼吸音清，心率92次/分，律齊，未聞雜音。腹平軟，肌張力正常，克氏征、布氏征、巴氏征未引出。輔助檢查：Na+：94.5 mmol/L，K+：4.03mmol/L，Cl－：74.2mmol/L，Ca2+：1.99mmol/L，CO2：14.02mmol/L，TG：2.27mmol/L，CHOL：3.23mmol/L，HDC－L：0.49mmol/L，LDL－L：1.708mmol/L，WBC：7.1G/L，N：4.17G/L，L：2.50 G/L，RBC：4.18T/L。胸部CT：①考慮雙上肺繼發(fā)性結(jié)核，考慮有活動(dòng)性，請(qǐng)結(jié)合臨床相關(guān)檢查。②肝內(nèi)多發(fā)鈣化灶，脾臟鈣化灶;③右側(cè)腎上腺病變，結(jié)核?建議右結(jié)合臨床相關(guān)檢查。頭顱CT：平掃未見(jiàn)明顯異常，建議MRI進(jìn)一步檢查。隨機(jī)查皮質(zhì)醇示：1.02 ug/dl;抗結(jié)核抗體陰性;痰未找到抗酸桿菌;血常規(guī)示：無(wú)明顯異常;尿常規(guī)：潛血1+;心電圖、肝腎功能等無(wú)異常?？紤]：①右腎上腺結(jié)核病并腎上腺皮質(zhì)功能減退并腎上腺危象?②雙肺繼發(fā)性結(jié)核?入院后第1天行氫化可的松100mg加入0.9%NS 500ml靜滴，Q6h;第2天行氫化可的松100mg加入0.9%NS 500ml靜滴，Q8h;第3天行氫化可的松100mg加入0.9%NS 500ml靜滴，Q8h;第4天氫化可的松50mg加入0.9%NS 500ml靜滴，Q12h;自第5天開(kāi)始用沷尼松5mg晨起服，2.5mg于下午服，查電解質(zhì)：Na+：134.5 mmol/L，K+：4.27mmol/L，Cl－：74.2mmol/L，Ca2+：1.98mmol/L，CO2：17.12mmol/L?；颊咧委熤猩裰竞棉D(zhuǎn)，2012－2－22日(入院第3天)再次出現(xiàn)神志恍惚，吐詞不清。查體發(fā)現(xiàn)有言語(yǔ)不清、張口費(fèi)力、吞咽困難、右上肢肌力減弱等表現(xiàn)，后行腦電圖顯示異常，腰穿壓力正常，腦脊液常規(guī)、生化及免疫球蛋白均正常，未找到抗酸桿菌，墨汁染色陰性;頭顱MRI提示雙側(cè)丘腦及豆?fàn)詈俗冃浴＝Y(jié)合病史考慮EPM，繼行替代支持等治療，患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)并出院。一月后隨訪患者恢復(fù)正常。

討 論

1959年Adams首次報(bào)道了對(duì)稱(chēng)性的橋腦中央髓鞘溶解癥(CPM)。橋腦中央指病變部位，髓鞘溶解指髓鞘溶解但神經(jīng)元相對(duì)完好，該病的髓鞘脫失不伴炎性反應(yīng)，典型的臨床表現(xiàn)是假性球麻痹及痙攣性四肢癱瘓和特殊的意識(shí)狀態(tài)［2］。隨后研究者認(rèn)識(shí)到髓鞘溶解可以發(fā)生在其他部位，這被稱(chēng)為EPM。病因雖然不十分清楚，但都與血清低鈉，快速糾正，造成滲透梯度平衡失調(diào)有關(guān)，故有人稱(chēng)“低滲性脫髓鞘綜合征”［3］。有研究認(rèn)為因血漿滲透濃度迅速升高而造成腦組織脫水，血腦屏障破壞，毒性物質(zhì)導(dǎo)致髓鞘脫失改變。CPM和EPM曾被認(rèn)為是靜脈補(bǔ)鈉過(guò)多導(dǎo)致的一種“醫(yī)源性疾病”。但是，在血鈉正常的患者中也可出現(xiàn)滲透性髓鞘溶解癥的表現(xiàn)。另外，肝病或肝臟移植、敗血癥、腎衰竭、糖尿病酮癥酸中毒、腎上腺皮質(zhì)功能不全、重度大面積燒傷等患者發(fā)生滲透性脫髓鞘的危險(xiǎn)加重。目前EPM的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)及腦MRI檢查，臨床上根據(jù)其病灶無(wú)占位效應(yīng)、病變呈對(duì)稱(chēng)性而不符合血管走行與分布等特點(diǎn)與腦腫瘤及腦梗死等鑒別。腦脊液、腦電圖等檢查無(wú)特異性。EPM目前尚無(wú)特異性治療方法，主要是支持、對(duì)癥治療，目前認(rèn)為：慢速糾正低鈉血癥、急性期使用脫水劑、大劑量B族維生素、促腎上腺皮質(zhì)激素及糖皮質(zhì)激素治療有效。由于本病罕見(jiàn)，臨床表現(xiàn)多樣化，極易誤診和漏診。這些均要求我們對(duì)不同原因引起的電解質(zhì)驟然變化而出現(xiàn)中樞性四肢癱瘓、球麻痹、精神意識(shí)改變、抽搐及腦神經(jīng)損害的患者，應(yīng)及時(shí)請(qǐng)神經(jīng)科會(huì)診，同時(shí)盡早行腦MRI檢查。對(duì)于考慮CPM又不能用CPM解釋的患者更應(yīng)想到EPM的可能。EPM預(yù)后差，致殘率、病死率高，故對(duì)EPM患者早期診斷尤為重要。在治療低鈉血癥時(shí)，應(yīng)該權(quán)衡發(fā)生滲透性髓鞘溶解癥與低鈉血癥本身并發(fā)癥的利弊。近來(lái)推薦雖然糾正低鈉血癥初始速度可以1～2 mmol/(L·h)以緩解威脅生命的癥狀，但不超過(guò)8mmol/(L·d)［4］。對(duì)于無(wú)生命危險(xiǎn)的慢性低鈉血建議以非常慢的速度予以糾正。

1 廖二元，莫朝暉.內(nèi)分泌學(xué)［M］.第2版，北京：人民衛(wèi)生出版社，2007：856－867.

2 王小林，焦俊.少罕見(jiàn)及特殊病例影像學(xué)分析［M］.貴陽(yáng)：貴州科技出版社，2008：118－120.

3 王新德，魏崗之.神經(jīng)病學(xué)［M］.北京：人民軍醫(yī)出版社，2003：37－38.

4 Brown WD.Osmotic demyelination disorders：central pontine and extrapontine myelinolysis［J］.Curr Opin Neurol.2000;13(6)：691－697.