樊健君
低顱壓綜合征[1]是指多種原因造成的顱內(nèi)腦脊液量減少,同時側(cè)臥位顱壓低于0.49 kPa(60mmH2O),伴有頭痛、頭暈、嘔吐等神經(jīng)精神癥狀的神經(jīng)癥候群總稱,分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。該病癥臨床上不多見,而有關該病癥影像學表現(xiàn)的文獻報道亦較為少見。筆者整理3例低顱壓綜合征的臨床及影像學資料,結合文獻,總結其影像及臨床特征,旨在進一步提高對該病的認識。本文現(xiàn)就將我院自2010年以來收集的3例分析如下。
例1:患者,女性,31歲,入院前6 d無誘因出現(xiàn)劇烈頭痛及項背部疼痛,無感冒病史。平臥時頭痛消失,坐位時頭痛加重,并伴頻繁嘔吐。頭顱MRI增強掃描示,雙側(cè)額部腦膜輕度強化,雙側(cè)側(cè)腦室外形縮小。查體:Bp16.0/12.0 kPa,神清,腦膜刺激征陽性。壓頸試驗無阻塞現(xiàn)象。經(jīng)腰穿測壓約20mmH2O。CSF常規(guī)、生化均為正常。為了進一步明確診斷向患者蛛網(wǎng)膜下腔注射10ml生理鹽水,次日癥狀開始明顯好轉(zhuǎn),初步診斷為低顱壓綜合征。經(jīng)補液、改善腦部血流循環(huán)、鞘內(nèi)注射生理鹽水等療法,7 d后每天能連續(xù)行走2 h,發(fā)病1個月后患者的癥狀完全消失痊愈出院。
例2:男性,35歲,因跌傷頭部后出現(xiàn)嘔吐伴一過性昏迷就診。查:神清,雙瞳孔等大等圓。頭顱CT顱內(nèi)未見血腫及腦挫裂傷、顱骨未見骨折征象。就診當晚患者出現(xiàn)頻繁嘔吐伴頭痛、頭暈,坐立尤甚,平臥減輕。顱腦MRI增強掃描示大腦鐮明顯增強伴左側(cè)額部少量硬膜下積液。作腰穿檢查測壓為0.39 kPa,確診為外傷后低顱壓綜合征,給予相應對癥處理,4 d后好轉(zhuǎn)。
例3:男,36歲,入院前3 d無誘因突感雙側(cè)枕部脹痛,伴惡心嘔吐,2 d后頭痛加重,站立時明顯,平臥位好轉(zhuǎn),但伴項強?;颊卟话l(fā)熱,腰穿壓力測不出,腦脊液(CSF)常規(guī)未見異常,既往體健。查體:Bp14.7/10.7 kPa,腦膜刺激征陽性。入院后腰穿壓力不能測出,頭顱MRI增強掃描示雙側(cè)大腦凸面硬腦膜和小腦幕明顯強化,確診為低顱壓綜合。在治療中讓患者去枕平臥,經(jīng)鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛、補液,病后18 d頭痛明顯減輕,癥狀消失,痊愈出院。
采用頭部線圈采集,仰臥位,所有患者均采用平掃和增強掃描(掃描儀為GE Signa 1.5 T超導雙梯度磁共振掃描儀),常規(guī)SE序列軸位 T1W(TR 450 ms,TE 15 ms),T2WI(TR 2000 ms,TE120 ms),層厚 5mm,間隔 0.5mm,矩陣 256256,F(xiàn)OV=230,對比劑采用Gd-DTPA(0.2ml/kg體重),行橫軸位和冠狀位、矢狀位增強掃描。
1例患者出現(xiàn)腦室縮小,1例可見硬膜下積液,3例可見硬腦膜強化。
低顱壓綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類,主要癥狀有頭痛、頭脹、惡心、嘔吐、耳鳴、頸肩不適等,癥狀多與體位有關,平臥癥狀明顯減輕或消失,坐位、站立位或行走時加重。尤其應當引起注意的是與體位有關的頭痛是它最具特征性的首發(fā)癥狀。腰穿后腦室或脊髓腔的過度引流,頭外傷,脫水治療過度、脊髓神經(jīng)根撕裂,顱腦術后等原因引起的低顱壓綜合征稱為繼發(fā)性低顱壓綜合征,而原因不明的低顱壓綜合征則稱為原發(fā)性低顱壓綜合征。原發(fā)性低顱壓綜合征確切病因目前還不清楚。也有文獻[2]認為低顱壓綜合征的發(fā)病機理有3個:①腦脊液生成減少。②腦脊液吸收快。③腦脊液外漏。受顱內(nèi)低壓影響使顱內(nèi)大血管,感覺神經(jīng)和腦膜等痛覺敏感組織失去了腦脊液的正常襯托作用而被牽扯、扭曲、變形、移位。與此同時,顱內(nèi)靜脈(特別是大靜脈和靜脈竇)也因顱內(nèi)壓低而擴張:植物神經(jīng)功能也受到刺激而發(fā)生紊亂,引起顱內(nèi)低壓綜合征。
低顱壓綜合征在影像上可表現(xiàn)為腦室變小、腦膜強化、硬膜下血腫或硬膜下積液。MRI可作為首選的無創(chuàng)檢查[3],其典型改變是腦膜彌漫性均勻強化,本組3例均具有該表現(xiàn)。筆者認為,由于腦膜扭曲變形,導致分布于腦膜的血管擴張,并在血管周圍出現(xiàn)滲出等應激反應,故而出現(xiàn)腦膜強化的表現(xiàn)。CT應作為常規(guī)檢查,有文獻報道[4]持續(xù)低顱壓可伴出血。引起硬膜下血腫或硬膜下積液的病例,隨臨床癥狀好轉(zhuǎn)影像的異常改變亦隨之消失。腰穿仍是診斷低顱壓綜合征最為基礎和重要的診斷手段,對典型體位性頭痛及具有明確病因者,經(jīng)積極的針對性治療,臨床癥狀可迅速好轉(zhuǎn)。
綜上所述,低顱壓綜合征的影像學表現(xiàn)有一定的特點,加強對本病的認識,并密切結合臨床表現(xiàn)及病史,有助于最終作出正確診斷。
[1]張志宏,肖湘生,高欣,等.自發(fā)性低顱壓MRI診斷價值.實用放射學雜志,2009,25(3):312-315.
[2]Schievink WI.Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension.JmmA,2006,295(19):2286-2296.
[3]Chiapparini L,Ciceri E,Nappini S,et al.Headache and intracranial hypotension:neuroradiol-ogical findings.Neurol Sci,2004,25:138.
[4]Mokri B.Spontaneous low cerebrospinal pressure/volume headaches.CurrNeurol Neurosci Rep,2004,4:117.