羅國才* 陳世潔吳明燦* 姚遠楊磊

·病例報告·

前顱窩底巨大錯構(gòu)瘤1例

羅國才* 陳世潔△吳明燦* 姚遠△楊磊△

腦錯構(gòu)瘤并非真正的腫瘤，在臨床上不常見，多發(fā)于小兒，且其發(fā)病部位多見于下丘腦，而發(fā)生在前顱窩底巨大錯構(gòu)瘤則極為罕見?，F(xiàn)將我科收治1例報告如下。

1 資料

患兒，女，2歲11個月。因顱內(nèi)占位開顱術(shù)后28個月，間斷發(fā)作性肢體抽搐8個月入院?；純喊霘q時因自床上摔跌至地上，行頭部CT及MRI檢查未發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)外傷而發(fā)現(xiàn)前顱窩底占位性病變，診斷為“腦腫瘤”。 在當?shù)匦泄跔钋锌诮?jīng)額開顱腫瘤部分切除術(shù)，術(shù)后病理結(jié)合影像學檢查診斷較符合腦錯構(gòu)瘤，后患兒漸出現(xiàn)性格改變，易激惹，易怒，好動，未行治療，8個月前患兒出現(xiàn)發(fā)作性肢體抽搐，右下肢為甚，伴意識喪失，雙眼向右斜視，翻白眼，持續(xù)數(shù)十秒鐘到1 min不等，可自行緩解，無口吐白沫，無大小便失禁，無癡笑，無性早熟，未予治療，抽搐約每隔1個月發(fā)作1次，最近曾有嚴重發(fā)作5次／日，無頭痛、頭昏，無惡心、嘔吐，無肢體無力，無智力障礙。后來院就診，頭部MRI檢查平掃示：前顱窩底可見巨大團塊狀等T1等T2信號影，邊界清楚，大小約4.8 cm×4.8 cm×5.4 cm，周圍可見腦脊液信號影，鄰近腦組織受壓改變，增強示：病變大部分無明顯強化（圖1A，B）。對比當?shù)豈RI片病灶未見增大。診斷“前顱窩底占位：嗅神經(jīng)母細胞瘤？神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細胞瘤不除外，幕上腦室擴大”。遂以“前顱窩底巨大占位”收入院。查體：神清，語利，無智力障礙，易激惹，好動，雙眼右斜視，上視不能，視力視野正常，雙側(cè)瞳孔等大，直徑2 mm，光反應靈敏，四肢活動可，未見畸形，性征未發(fā)育，病理征陰性。入院診斷“前顱窩底占位：錯構(gòu)瘤？”。腦電圖檢查未發(fā)現(xiàn)異常。完善術(shù)前檢查，在全麻下行冠狀切口經(jīng)雙額開顱腫物切除術(shù)，術(shù)中見：前顱窩底稍灰白色腫物，有完整邊界，自顱底向上窿起，雙側(cè)達蝶骨嵴大翼，腫瘤質(zhì)地稍韌，血供中等，內(nèi)有部分病理血管，腫物下方與視神經(jīng)、視交叉邊界不清，前顱窩底距蝶骨平臺約1 cm處有直徑約2 cm骨質(zhì)缺損，部分腫物疝入顱底缺損處，腫物后方與下丘腦粘連緊密，腫物大小約6.0 cm×5.5 cm ×5.0 cm，近全切除腫物。術(shù)后復查MRI示：“前顱窩底巨大錯構(gòu)瘤切除術(shù)后狀態(tài)”（圖1C，D）。術(shù)后病理檢查示錯構(gòu)瘤 （圖2）?；純翰∮鲈?，術(shù)后未再發(fā)作抽搐。隨訪2年未見腫塊復發(fā)，且無肢體抽搐發(fā)作。

圖1 A，術(shù)前MR示前顱窩底類圓形等信號腫塊，與周圍腦組織分界清楚，與下丘腦似有粘連（矢狀位）；B，前顱窩底類圓形等信號腫塊與周圍腦組織分界清楚（軸位）；C，腫塊切除術(shù)后前顱窩底遺留組織缺損區(qū)（術(shù)后復查MRI矢前位）；D，腫塊切除術(shù)后前顱窩底遺留組織缺損區(qū)（術(shù)后復查MRI軸位）

圖2 部分蛛網(wǎng)膜增厚，層次紊亂，灰質(zhì)、白質(zhì)內(nèi)均可見不成熟神經(jīng)細胞，灰質(zhì)內(nèi)可見神經(jīng)元固縮，局灶水腫、出血，散在點灶鈣化。

2 討論

腦錯構(gòu)瘤并非真正的腫瘤，它是由大小不同、似灰質(zhì)樣的異位腦組織構(gòu)成，多來源于下丘腦，起源于灰結(jié)節(jié)和乳頭體，有蒂或無蒂與之相連，常進入腳間池，有時突入第三腦室、視交叉前或游離于腳間池，多在嬰幼兒和兒童早期發(fā)病。臨床所見的多為下丘腦錯構(gòu)瘤，主要表現(xiàn)為性早熟或癡笑樣癲癇，兩者可單獨發(fā)生或并存，部分可有性格改變，表現(xiàn)為易激惹、好動、易怒等。單純性早熟的下丘腦錯構(gòu)瘤一般體積較小，而有癡笑樣癲癇的則體積相對較大。診斷主要依靠特征性臨床表現(xiàn)性早熟或癡笑樣癲癇，結(jié)合MRI影像特點及好發(fā)部位，基本可明確。本例錯構(gòu)瘤發(fā)生于前顱窩底而且體積巨大實屬罕見，其表現(xiàn)早期無明顯癥狀，后出現(xiàn)單純性抽搐樣癲癇，易激惹，無性早熟及癡笑發(fā)作，可能與錯構(gòu)瘤發(fā)病部位與下丘腦相距較遠，缺乏相應促性腺激素分泌，僅有異常腦放電有關(guān)。本例患兒由于缺乏特異性臨床表現(xiàn)且不在發(fā)病常見部位，給患兒的診斷帶來一定困難。患兒第一次手術(shù)前即診斷為“腦腫瘤”而行開顱手術(shù)治療，由于術(shù)前、術(shù)中未能明確診斷，結(jié)果未能取得治療效果。再次入院時因有一次手術(shù)的病理結(jié)果提示，同時結(jié)合患兒MRI示T1與T2及增強檢查，病灶均未見明顯強化，且自發(fā)現(xiàn)到第二次入院術(shù)前，近兩年多時間里，病灶體積未見增大，形態(tài)無改變即可明確診斷。其鑒別診斷主要需要與小兒視神經(jīng)膠質(zhì)瘤鑒別。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤在MRI增強掃描時多有明顯腫瘤樣強化，且腫瘤體積隨時間進展多會增大，出現(xiàn)明顯占位效應，可出現(xiàn)視力、視野改變。此外，在治療方面，對于由影像學檢查偶然發(fā)現(xiàn)而無臨床癥狀的腦錯構(gòu)瘤患兒，不必急于治療，可密切影像學觀察隨診。由于錯構(gòu)瘤引發(fā)癲癇者，應用抗癲癇藥物治療一般效果不好或無效，不可盲目加大抗癲癇藥物劑量進行治療。對頑固性癲癇，或癡笑樣癲癇發(fā)作者，可根據(jù)錯構(gòu)瘤的大小、部位不同，行手術(shù)全切或大部分切除可取得較好效果。對于性早熟患兒，為防止因過早發(fā)育致身材矮小，可考慮手術(shù)切除錯構(gòu)瘤，術(shù)中應注意避免下丘腦損傷，術(shù)后注意水電解質(zhì)紊亂的糾正。

參考文獻

［1］ 李春德，羅世祺.下丘腦錯構(gòu)瘤研究的新進展［J］.中華神經(jīng)外科雜志，1998，5（14）：183－185.

［1］ 羅世祺，李春德，孫異臨.下丘腦錯構(gòu)瘤，中華神經(jīng)外科雜志，1998，5（14）：151－154.

·論 著·

·論 著·

* 長江大學臨床醫(yī)學院外科教研室（湖北荊州 434000）

△ 荊州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科

【中圖分類號】R651 （

收稿日期：2012－03－01）

【文獻標識碼】A （責任編輯：甘章平）

doi：10.3969／j.issn.1002－0152.2012.08.015

通訊作者?（E-mail：cz89＠sohu.com）