馬清敏，張 娟，李科軍，賈志旸

(1河北省人民醫(yī)院，石家莊050051;2武安市第一人民醫(yī)院)

患者男，35歲，主因“頭暈10 d”入神經(jīng)內(nèi)科，行頭顱磁共振成像檢查診斷為“腔隙性腦梗死”并給予藥物治療。因患者訴左眼視物模糊請(qǐng)眼科會(huì)診。患者既往高血壓病史3年，藥物控制。眼科查體視力右眼1.0，左眼0.6(國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)對(duì)數(shù)視力表)，近視力右眼Jager 1，左眼Jager 6，Amsler表左眼有視物變形，但患者無(wú)自覺(jué)癥狀，雙眼前節(jié)未見(jiàn)異常。右眼眼底無(wú)明顯異常。左眼散瞳后行眼底檢查可見(jiàn):玻璃體內(nèi)未見(jiàn)浮游細(xì)胞，視盤(pán)邊界清晰，顏色可，后極部視網(wǎng)膜下灰白色不規(guī)則病灶，神經(jīng)上皮脫離，黃斑顳側(cè)灰紅色隆起，血管走行無(wú)明顯異常。眼壓指測(cè)正常。行光學(xué)相干斷層掃描(OCT)、視網(wǎng)膜血管熒光造影(FFA)及吲哚青綠脈絡(luò)膜血管造影(ICGA)檢查。OCT檢查示:左眼后極部視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮脫離，多發(fā)色素上皮脫離，右眼黃斑下方神經(jīng)上皮脫離，色素上皮脫離。FFA示:左眼早期后極部脈絡(luò)膜充盈遲緩，晚期視網(wǎng)膜多發(fā)熒光滲漏、積存。ICGA示:早期后極部脈絡(luò)膜毛細(xì)血管兩處充盈缺損，晚期組織染色。根據(jù)各項(xiàng)檢查結(jié)果初步診斷為左眼多發(fā)性中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變。給予邁之靈、曲克蘆丁藥物治療。但經(jīng)上級(jí)醫(yī)師會(huì)診后修正診斷為急性多發(fā)性缺血性脈絡(luò)膜病變(AMIC)。

討論:AMIC即急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變，于1968年由Gass首次報(bào)導(dǎo)，之后文獻(xiàn)相繼報(bào)道的病例也越來(lái)越多。本病病因不明，推測(cè)其發(fā)病為全身炎癥的非特異性眼部表現(xiàn)，多認(rèn)為和遲發(fā)超敏反應(yīng)有關(guān)。主要的病理?yè)p害是多發(fā)性脈絡(luò)膜血管炎，毛細(xì)血管前小動(dòng)脈炎所致的脈絡(luò)膜缺血，以致影響其上視網(wǎng)膜色素上皮的營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)，故色素上皮水腫，呈現(xiàn)羽毛狀病灶，繼而色素脫失與增殖，從而導(dǎo)致血—視網(wǎng)膜外屏障功能受損，所以眼底血管熒光造影(FFA)檢查時(shí)出現(xiàn)熒光滲漏。因病變可累及全身［1］，有報(bào)道和AMIC并發(fā)的顱內(nèi)血管炎，經(jīng)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療后好轉(zhuǎn)［2］。其特征性的變化FFA表現(xiàn)為:造影早期急性期病變表現(xiàn)為弱熒光，其后由于視網(wǎng)膜色素上皮層功能異常而表現(xiàn)為滲漏，出現(xiàn)強(qiáng)熒光。ICGA早期有脈絡(luò)膜灶狀無(wú)灌注區(qū)，晚期均有相應(yīng)的滲漏灶、充盈不良。視野損壞也是和缺血區(qū)域相符合的不規(guī)則變化。中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變病因不明，病理變化是視網(wǎng)膜色素上皮層功能失代償導(dǎo)致視網(wǎng)膜外屏障功能受損，現(xiàn)在也認(rèn)為和脈絡(luò)膜毛細(xì)血管的異常灌注有關(guān)，但具體的病變機(jī)制仍有待于研究。

本病例患者自覺(jué)左眼視物模糊，而右眼無(wú)癥狀，但是經(jīng)造影及OCT檢查，亦可見(jiàn)黃斑下方神經(jīng)上皮和色素上皮脫離，故仍為雙眼患病。左眼FFA早期(插頁(yè)Ⅲ圖16)在視乳頭的顳側(cè)上下均可見(jiàn)不規(guī)則背景熒光的缺失，相應(yīng)的ICGA圖片上可見(jiàn)脈絡(luò)膜毛細(xì)血管灶性無(wú)灌注。隨造影時(shí)間的延長(zhǎng)，F(xiàn)FA圖片(插頁(yè)Ⅲ圖17)中出現(xiàn)視網(wǎng)膜色素上皮層滲漏點(diǎn)，且呈墨漬樣擴(kuò)大，而此時(shí)ICGA圖示脈絡(luò)膜熒光仍然不均勻。晚期FFA圖片(插頁(yè)Ⅲ圖18)可見(jiàn)熒光滲漏擴(kuò)大及視網(wǎng)膜下熒光積存，黃斑顳側(cè)局限性色素上皮脫離，相應(yīng)的ICGA圖像中脈絡(luò)膜缺血灶處仍有充盈不良，色素上皮受損部位可見(jiàn)染色出現(xiàn)的高熒光。和以上AMIC的造影表現(xiàn)描述基本符合。OCT圖像(插頁(yè)Ⅲ圖19)可見(jiàn)視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮及色素上皮的脫離，但并不能精確定位病變的部位。本病誤診為多發(fā)性中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變的原因有:①眼底表現(xiàn)相似，均為局限性神經(jīng)上皮脫離，色素上皮脫離。②FFA檢查中可見(jiàn)典型的墨漬擴(kuò)大樣的熒光滲漏，這在多發(fā)性中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變中是常見(jiàn)的。③對(duì)AMIC病變的認(rèn)識(shí)不夠，對(duì)檢查結(jié)果未認(rèn)真判讀。而誤診的危害在于不能及時(shí)給予抗炎治療，可能延誤病情，造成損失。

［1］Hsu CT，Harlan JB，Goldberg MF，et al.Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy associated with a systemic necrotizing vasculitis［J］.Retina，2003，23(1):64-68.

［2］Massé H，Guyomard JL，Baudet D，et al.Mitoxantrone therapy for acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy with cerebral vasculitis［J］.Case Report Med，2009，2009:481512.