劉愛珍，劉曉玲，崔 巖，史金勝，宗佩君

(益都中心醫(yī)院，山東青州262500)

患者男，3歲。大便帶血1周，于2011年12月7日收住院。發(fā)病后患兒無惡心嘔吐、噯氣。無家族遺傳性疾病史。體格檢查:患兒一般情況可，左上腹部輕壓痛。腹部B超檢查見十二指腸降部黏膜外有一腫物，大小為5.0 cm×4.0 cm×3.0 cm，邊界較清;肝臟、膽囊、胰腺、脾臟未見異常。血常規(guī)檢查無異常。于12月11日在全身麻醉下行十二指腸腫瘤切除術。術后送檢十二指一段。大體觀察，距十二指一斷端2 cm處見有一腫物，腫物位于黏膜下，黏膜表面見表淺潰瘍，腫物為橢圓形，包膜完整，表面光滑，大小3.5 cm×3.0 cm×2.0 cm，質(zhì)軟，切面實性、灰白色。顯微鏡下觀察，腫瘤組織位于十二指腸黏膜下，呈巢狀、結節(jié)狀分布，由上皮樣細胞、神經(jīng)節(jié)細胞樣細胞和梭形細胞組成，上皮樣細胞散在分布于呈束狀排列的梭形細胞之間，部分區(qū)域形成大小不等的腺樣結構，神經(jīng)節(jié)細胞樣細胞呈巢狀分布;腫瘤細胞均無明顯異型，未見核分裂及壞死。免疫組織化學檢查，神經(jīng)節(jié)細胞樣細胞的NSE、NF、CD117呈陽性，CgA、Syn、S-100、CD34、SMA、Desmin、CK、EMA呈陰性;梭形細胞的S-100、NF、CD34呈陽性，CgA、Syn、NSE、SMA、CD117、Desmin、CK、EMA呈陰性;上皮樣細胞的CgA、Syn、NSE、NF、CK呈陽性，S-100、CD117、CD34、SMA、Desmin、EMA呈陰性。病理診斷:十二指腸節(jié)細胞性副神經(jīng)節(jié)瘤。

討論:十二指腸節(jié)細胞性副神經(jīng)節(jié)瘤在臨床上罕見，Kepes等［1］于1971年首次提出節(jié)細胞性副神經(jīng)節(jié)瘤，并認為該瘤由節(jié)細胞神經(jīng)瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤共同組成，以后文獻中陸續(xù)有個案報告［2～4］。本瘤主要發(fā)生于十二指腸第2部分，也可發(fā)生于身體的其他部位，如肺、闌尾、食管［4］、甲狀腺［5］等。本病的臨床表現(xiàn)以上消化道出血為主，有時伴有腹痛、不適，極少伴有膽管阻塞癥狀。節(jié)細胞性副神經(jīng)節(jié)瘤組織學具有特征性，鏡下見腫瘤由有類癌樣表現(xiàn)的內(nèi)分泌上皮樣細胞、神經(jīng)節(jié)細胞樣細胞及梭形細胞組成;瘤細胞具有特征性的免疫組織化學標記，即上皮樣細胞表達神經(jīng)內(nèi)分泌標記和CK，梭形細胞表達S-100蛋白。節(jié)細胞性副神經(jīng)節(jié)瘤曾被認為是一種錯構瘤性病變。十二指腸節(jié)細胞性副神經(jīng)節(jié)瘤的發(fā)病機制尚不清楚，有學者推測上皮樣細胞為內(nèi)胚層起源，根據(jù)神經(jīng)節(jié)細胞和內(nèi)分泌細胞中均可存在胰多肽，推測是胰腺起源，發(fā)生于腹側胰腺始基殘余［5］。節(jié)細胞性副神經(jīng)節(jié)瘤局限于十二指腸和近端空場，罕見于其他部位，影像學對腫瘤性質(zhì)診斷價值不大。奔流為良性非功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，局部切除即可治愈，預后好。由于本病具有較復雜的組織學結構而國內(nèi)外文獻報道又少，因此臨床醫(yī)生對其認識不足，極易誤認為惡性腫瘤而造成不必要的擴大切除。

［1］Kepes JJ，Zacharias DL.Gangliocytic paragangliomas of the duodenum:a report of two cases with light and electron microscopic examination［J］.Cancer，1971，27(1):61-67.

［2］Ssnchez-Pobre P，Saenz-Lopez S，Rodriguez S，et al.Safe endoscopic resection of gangliocytic paraganglioma of the major duodenal papilla［J］.Rev Esp Enferm Dig，2004，96(9):660-664.

［3］Chen J，Sharon E，Morgenslern S，et al.Local surgical resection of gangliocytic paraganglioma of the duodenal papilla［J］.Isr Med Assoc J，2009，11(5):311-312.

［4］Weinrach DM，Wang KL，Blum MG，et al.Multifocal pressentation of gangliocytic papganglioma in the mediastinum and esophagus［J］.Hum Pathol，2004，35(10):1288-1291.

［5］Perrone T，Sibley RK，Rosai J.Duodenal gangliocytic paraganglioma，An immunohistochemical and ultrastructural study and a hypothesis concerning its origin［J］.Am J Surg Pathol，1985，9(1):31-41.