陜西省人民醫(yī)院超聲科（西安710068） 劉 莉 穆 靚 韋愛華 秦民惠 李 莘

臍尿管是指胚胎期的尿囊殘余在發(fā)育過程中，未能自行纖維化閉鎖所產(chǎn)生的解剖結(jié)構(gòu)，臍尿管癌非常少見，本文總結(jié)我院近5年來收治的經(jīng)手術(shù)證實的5例臍尿管癌，探討其超聲表現(xiàn)，以提高對本病的認識。

資料與方法

1 一般資料 本組5例患者，男4例，女1例，年齡38～79歲（1例38歲中年男性，其余4例大于59歲）。4例因間斷無痛血尿月余就診，1例70歲男性患者因年度常規(guī)查體時發(fā)現(xiàn)包塊就診。

2 儀器與方法 本組病例采用西門子Sequoia512等超聲儀進行檢查，探頭頻率3．5～11MHz?；颊哐雠P位，適度充盈膀胱，先結(jié)合腹部探頭及高頻探頭縱切、橫切及多方位掃差，自臍部向下至膀胱頂部觀察位于腹壁深處的臍尿管全程，配合深呼吸觀察，再使患者背對檢查者側(cè)臥位，再采用腔內(nèi)探頭掃差（男性患者經(jīng)直腸、女性患者經(jīng)陰道）。主要了解病變范圍及走行，觀察病變的大小、形態(tài)、內(nèi)部回聲、血流信號、膀胱浸潤深度及病變與腹壁、肚臍、腸管等周圍組織的關(guān)系。

結(jié) 果

本組5例臍尿管癌超聲表現(xiàn)為：臍部與膀胱頂部之間，腹壁深層寬約0．3～0．9cm的管狀無回聲區(qū)，內(nèi)壁毛糙，膀胱上方探及形態(tài)欠規(guī)則的中低回聲包塊，大小約3．0～15．0cm，邊緣不規(guī)整，中心部可見不規(guī)則形液性暗區(qū)，4例腫物內(nèi)有明顯鈣化斑。彩色多普勒超聲檢查發(fā)現(xiàn)多數(shù)腫塊血供較豐富。呼吸運動時包塊與腹壁同步運動。膀胱頂部內(nèi)壁呈扁平狀增厚，膀胱腔表面可見絮狀物漂浮。1例38歲男性患者大網(wǎng)膜、回腸粘膜層受侵，膀胱頂部約8cm腫塊穿透粘膜層，腸間見多數(shù)直徑0．8～3．0cm轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)。

術(shù)后病理證實5例均為臍尿管癌：4例黏液腺癌，1例小細胞癌，Sheldon分期4例Ⅱ期患者膀胱鏡檢頂部粘膜層未見異常，1例38歲Ⅳ期患者膀胱鏡檢膀胱頂部約8cm腫塊突破粘膜層侵入腔內(nèi)。

討 論

臍尿管連于臍與膀胱頂部之間，位于腹壁內(nèi)、腹膜與腹橫筋膜之間由脂肪組織充填的間隙，也稱Retzius間隙，屬腹膜外結(jié)構(gòu)，正常人在發(fā)育過程中，臍尿管能自行纖維化閉鎖形成臍正中韌帶。臍尿管癌解剖位置特殊，癥狀出現(xiàn)晚，沒有特異性，早期診斷困難，易漏診或誤診為原發(fā)性膀胱癌。術(shù)前明確臍尿管癌診斷主要依靠影像學(xué)檢查。

1 臨床特征 臍尿管病變隱匿性生長的特點決定了該病早期無明顯臨床癥狀，出現(xiàn)臨床癥狀時往往已經(jīng)長到很大，本組中1例患者包塊已經(jīng)10cm左右，但沒有任何癥狀，因查體才發(fā)現(xiàn)包塊存在。黏液腺癌的患者部分可出現(xiàn)尿中帶黏液。

2 病理類型及分期 臍尿管癌發(fā)病機制尚不十分清楚，可能起源于胚胎發(fā)育過程中的腸源性部分或化生的移行細胞上皮，慢性炎癥長期刺激異常的臍尿管，使移行上皮發(fā)生惡變，常見的組織學(xué)類型主要是黏液型腺癌［1］，其它類型比較少見，包括未特殊分類腺癌、移形細胞癌、鱗狀細胞癌、小細胞癌以及其它罕見亞型［2］。

本組5例中，4例黏液型腺癌，大體標(biāo)本中可見囊腔中粘稠液體，部分呈膠凍狀，1例合并感染的液腔內(nèi)可見黃色粘稠膿性分泌物，鏡下可見粘液湖。

3 影像表現(xiàn) 與CT及MRI檢查相比，超聲能更準(zhǔn)確反映局部腹膜細節(jié)改變、腫塊血運、淋巴結(jié)受累情況，并能動態(tài)觀察腫瘤與周圍組織的關(guān)系。

超聲可見膀胱頂部中軸線上的軟組織腫塊，一般為寬基底無蒂，內(nèi)部結(jié)構(gòu)多表現(xiàn)為囊實性，內(nèi)部可有鈣化灶，部分文獻［3］認為鈣化是臍尿管癌的一個特征性改變，本組4例腫塊內(nèi)可見強回聲鈣化斑。腫塊主要位于膀胱外，推壓膀胱，常向膀胱壁全層及周圍組織浸潤。根據(jù)腫瘤的特殊部位，一般能作出初步診斷。若腫瘤侵犯膀胱，膀胱鏡下可見膀胱前壁或頂部腫物，鏡檢同時應(yīng)行多點活組織檢查。

超聲檢查因異常排液管道內(nèi)徑較小，或檢查者對本病的認識不足等原因而造成漏診，尤其對于體型肥胖患者，腹壁脂肪較厚等更易造成漏診。也要防止漏診合并其它腫瘤的可能，有文獻報道臍尿管癌合并直腸癌的病例［4］。

4 鑒別診斷 臍尿管癌首要應(yīng)與原發(fā)的膀胱癌相鑒別，前者對膀胱的侵襲破壞為繼發(fā)性的浸潤，主要發(fā)生于膀胱頂部或前壁，甚至可以浸潤腹壁，而對應(yīng)的腹膜可以是連續(xù)完整的，腫瘤與膀胱黏膜層分界明確；膀胱癌則常發(fā)生于膀胱后壁及三角區(qū)，膀胱壁外側(cè)改變較少。

臍尿管慢性病變亦可表現(xiàn)為類似腫瘤樣的腫塊回聲，但炎性病變多有膀胱刺激癥狀及臍部流水、流膿等，血尿一般少見，抗感染后復(fù)查有助于診斷。

還需和臍部腹壁的其它少見囊性占位［5～8］鑒別：腹壁淋巴管瘤繼發(fā)感染、子宮內(nèi)膜異位灶癌變、放射菌感染、Meckel憩室內(nèi)結(jié)石、臍尿管異物并膿腫形成等疾病。不典型的病例需要與盆腔膿腫及骶尾部囊性畸胎瘤等鑒別。臍尿管病變位于腹壁內(nèi)是重要的鑒別點，動態(tài)觀察病變與腹腔內(nèi)腸管的相對移動，膀胱充盈或排空狀態(tài)也會影響臍尿管病變的正確診斷。

5 治療與預(yù)后 外科手術(shù)完整切除腫塊，并擴大范圍切除膀胱、前列腺、臍尿管及臍是最好的治療方法，盆腔淋巴結(jié)擴大清掃可以改善預(yù)后［9］。由于放化療對于腺癌普遍效果不佳，對于無法手術(shù)切除的局部復(fù)發(fā)病例缺乏有效的補救治療措施，當(dāng)腫瘤無法切除和出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶時，可以試行多種藥物化療或者放療，但普遍認為治療效果欠佳［10，11］。

臍尿管癌術(shù)后2年常見病灶復(fù)發(fā)，沒有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的復(fù)發(fā)患者預(yù)后較好［12，13］。晚期遠處轉(zhuǎn)移部位可見于肺、肝臟、網(wǎng)膜、骨以及髂腹股溝淋巴結(jié)，罕見的轉(zhuǎn)移部位是腦、卵巢等［14，15］。

超聲具有多角度、多方位、多切面成像的能力，不同頻率超聲探頭之間信息相互補充，能夠精確定位腫塊，根據(jù)臍尿管腫瘤生長的特殊部位，實時動態(tài)顯示腫瘤與膀胱頂、前壁及腹壁的解剖關(guān)系，彩色多普勒掃查顯示腫瘤內(nèi)部血流情況，彌補膀胱鏡檢查的不足，對確定臍尿管癌的大小、膀胱外侵犯程度和臨床分期，及了解腫瘤有無復(fù)發(fā)很有幫助，為臨床診斷及治療提供更多信息。

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