黃寧霞

重癥肌無(wú)力（myasthenia gravis，MG）是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病。臨床特征表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌極易疲勞，通常在活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕。肌無(wú)力危象是由于病情加重累及呼吸肌，導(dǎo)致呼吸肌無(wú)力以致不能維持換氣功能，若搶救不及時(shí)，可因呼吸肌無(wú)力而窒息或呼吸功能不全病死，其病死率可達(dá)15.4%～50%[1]。2010-10筆者所在科收治1例肌無(wú)力危象患者，現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1 病例簡(jiǎn)介

患者，女，12歲。因“雙眼瞼下垂2個(gè)月，加重伴吞咽困難10 d”來(lái)院就診。入院時(shí)評(píng)估：T 36.5℃，P 86次/min，BP 90/60mmHg（1mmHg=0.133 kPa），R 20 次/min；雙上眼瞼下垂，疲勞試驗(yàn)（+），新斯的明試驗(yàn)（+），四肢肌力正常，胃納較差。入院診斷：重癥肌無(wú)力。胸部CT排除胸腺瘤后，給予溴化吡啶斯的明和激素沖擊治療。在治療第3天后，患者出現(xiàn)精神萎靡、胸悶、氣促、四肢乏力等癥狀，考慮為肌無(wú)力危象，經(jīng)注射新斯的明癥狀無(wú)緩解后，立即給予氣管切開，呼吸機(jī)輔助呼吸等處理，經(jīng)過(guò)精心治療和護(hù)理，病情逐漸好轉(zhuǎn)并出院[2]。

2 護(hù) 理

2.1 心理護(hù)理 患者因病情惡化，擔(dān)心預(yù)后和恐懼失去生命，所以情緒極其悲觀，加上機(jī)械通氣作為一種強(qiáng)烈的心理刺激源，使患者產(chǎn)生緊張、恐懼心理。因此要耐心細(xì)致做安慰、解釋工作，講明肌無(wú)力危象是正常治療中有可能出現(xiàn)的一種情況，是這種疾病的特點(diǎn)，絕大多數(shù)患者可以恢復(fù)。幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，解除思想顧慮，并指導(dǎo)患者如何配合呼吸，鼓勵(lì)患者用紙和筆交流，了解其不適，并盡可能解決。

2.2 呼吸道護(hù)理

2.2.1 保持呼吸道通暢 機(jī)械呼吸是用機(jī)械方法在確立氣道通暢的前提下改善患者的通氣功能和輔助呼吸的一種治療工具。由于肌無(wú)力患者應(yīng)用抗膽堿酯酶藥，呼吸道分泌物增多，同時(shí)伴有吞咽困難和咳嗽反射減弱或消失，氣管和口腔分泌物大量積聚，可導(dǎo)致呼吸道梗阻和繼發(fā)感染。因此，及時(shí)清除氣管和口腔內(nèi)痰液是呼吸機(jī)治療的重要環(huán)節(jié)。要做到及時(shí)吸痰，翻身1次/1～2 h，在翻身前，氣管內(nèi)滴入3～5ml濕化液，翻身用手掌呈杯狀分別叩拍患者的左右肺部，自下而上由外向里，利用手腕的力量使痰液松動(dòng)而容易排出。然后選擇直徑0.3～0.5 cm，長(zhǎng)度約30 cm，多側(cè)孔透明硅膠吸痰管，經(jīng)氣管切開外口輕輕插至氣管最深處，邊旋轉(zhuǎn)邊退出，注意動(dòng)作輕柔，防止損傷氣管黏膜引起出血。吸痰時(shí)間不要超過(guò)15 s/次，以免長(zhǎng)時(shí)間吸痰所引起肺不張、氣道痙攣、心律失常、缺氧、顱內(nèi)壓增高和氣道損傷等并發(fā)癥。在吸痰時(shí)鼓勵(lì)患者咳嗽，以吸出深部分泌物，但要注意防止因積痰大量上涌或脫管引起的窒息。吸痰前后均予以純氧吸入1～2min，以避免或減輕患者因吸痰而造成的胸悶不適感。

2.2.2 保持氣道濕化 由于人工氣道的建立，使上呼吸道加溫濕化功能喪失，應(yīng)采用氣管內(nèi)滴入稀釋液及用蒸餾水加于呼吸機(jī)濕化瓶中持續(xù)濕化呼吸道。稀釋液用0．9%生理鹽水20ml加慶大霉素8萬(wàn)U、地塞米松5mg及α-糜蛋白酶1mg配制而成，隨呼吸（在呼氣末吸氣初）沿氣管壁緩慢注入；稀釋液用量根據(jù)痰液的黏稠度、量及患者的生理需要及時(shí)調(diào)整。定時(shí)應(yīng)用生理鹽水20m l加沐舒坦30mg霧化吸入3次/d，以利于痰液咳出或吸出。

2.3 氣管切開的護(hù)理 氣管套管固定要牢固，松緊適宜，既要避免過(guò)緊對(duì)皮膚造成損傷，亦要防止脫落。每日消毒氣管切，觀察局部切口情況，并保持切口周圍皮膚清潔、干燥，如有污染及時(shí)更換切口紗布。

2.4 呼吸機(jī)管道護(hù)理 妥善固定氣管插管，對(duì)插管的深度做好標(biāo)記以便觀察導(dǎo)管是否移位，氣管套管氣囊充氣適宜，氣囊壓力不宜過(guò)高，應(yīng)<20 mmHg（1 mmHg00.133 kPa），一般放氣1次/4～6 h，5～10min/次，以防黏膜受壓而損傷。放氣前應(yīng)先充分吸盡氣道及口腔內(nèi)的分泌物，再緩慢抽盡套管氣囊內(nèi)的氣體，盡量減輕氣囊壓力下降時(shí)氣管黏膜的刺激而引起不適。在機(jī)械通氣階段做好管道管理，及時(shí)清除呼吸機(jī)管道中的冷凝水，避免污染的水倒流至濕化器。注意呼吸機(jī)管道的消毒滅菌，減少交叉感染。同時(shí)要確保呼吸機(jī)正常運(yùn)行，根據(jù)患者的情況隨時(shí)調(diào)整呼吸機(jī)的參數(shù)。

2.5 呼吸機(jī)的撤離 當(dāng)患者肌力逐漸恢復(fù)，自主呼吸增強(qiáng)，可考慮短時(shí)間停用呼吸機(jī)。停用時(shí)間可根據(jù)患者的耐受力、潮氣量決定，防止患者產(chǎn)生呼吸機(jī)依賴，同時(shí)密切觀察脫機(jī)后患者呼吸情況。向患者解釋脫機(jī)的目的和配合要求，撤機(jī)后即將氣囊放氣，吸凈口腔及氣管內(nèi)分泌物，直接從氣管套吸痰，鼓勵(lì)患者咳嗽及深呼吸，嚴(yán)密觀察病情。并做好搶救的準(zhǔn)備，必要時(shí)繼續(xù)給予呼吸機(jī)輔助呼吸。直到患者清醒，自主呼吸完全恢復(fù)，方可停用呼吸機(jī)。但呼吸機(jī)仍保持工作狀態(tài)，備于床旁。

2.6 藥物治療的護(hù)理 激素和抗膽堿酯酶藥物是治療該病的常用藥。使用激素時(shí)，囑患者飯后服藥，以減少對(duì)胃腸道的刺激。在用藥過(guò)程中，易發(fā)生低血鉀、消化道出血、皮疹、精神異常等，要密切觀察各種先兆癥狀，及時(shí)處理。及時(shí)合理使用抗膽堿酯酶藥物，溴化吡啶斯的明一般飯前30min給藥，新斯的明應(yīng)于飯前15min肌肉注射，以達(dá)到滿意的效果。嚴(yán)格掌握慎用或禁用的藥物，對(duì)呼吸有抑制作用的藥物應(yīng)慎用如嗎啡等鎮(zhèn)靜劑；抑制乙酰膽堿產(chǎn)生和釋放的藥物要禁用，包括氨基糖苷類抗生素、抗心律失常藥、肌松劑及含有鎮(zhèn)靜成分的中成藥。

2.7 飲食護(hù)理 因患者出現(xiàn)吞咽困難，為保證營(yíng)養(yǎng)及藥物的服用，予留置胃管，給予高熱量、高蛋白、高維生素的有效營(yíng)養(yǎng)支持，對(duì)提高患者的抵抗力，控制感染是十分重要的。每次鼻飼前要檢查胃管是否在胃內(nèi)，確認(rèn)后方可注入食物，進(jìn)食速度宜慢，少量多餐。鼻飼后給予半臥位30～60min，防止食物反流，以利于胃排空。

2.8 基礎(chǔ)護(hù)理 加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理，因患者肌無(wú)力，加上機(jī)械通氣使活動(dòng)受限，因此，要做好各項(xiàng)生活護(hù)理，使患者清潔舒適。加強(qiáng)皮膚護(hù)理，預(yù)防褥瘡的發(fā)生，給患者翻身1次/2 h，交替采用左右側(cè)臥位，背部墊軟枕，必要時(shí)使用氣墊床。

2.9 出院指導(dǎo) 重癥肌無(wú)力患者大多是一個(gè)反復(fù)發(fā)作的過(guò)程，出院后的生活及工作的合理安排對(duì)控制疾病的復(fù)發(fā)是十分重要的。應(yīng)在以下幾個(gè)方面加以注意：①生活有規(guī)律，注意身體，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，保證充足的睡眠，注意勞逸結(jié)合；②注意保暖，預(yù)防受涼并引發(fā)呼吸道感染；③藥物服用要遵醫(yī)囑，尤其是激素不能擅自停藥，防止病情加重，定期門診隨訪；④禁用能加重神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙或抑制呼吸肌的藥物，如氨基糖苷類抗生素、新霉素、多黏霉素、巴龍霉素等，地西泮、苯巴比妥能鎮(zhèn)靜劑應(yīng)慎用。

[1]吳 江，賈建平，崔麗英.神經(jīng)病學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2005.341-346.

[2]楊明山，方思羽，阮旭中.神經(jīng)科急癥診斷治療學(xué)[M].武漢：湖北科學(xué)技術(shù)出版社，1995.415.