陳朔暉，李東燕，陳 紅，鄭曉萍，陳曉春

（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院，浙江杭州 310003）

先天性全身性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良（congenital generalized lipodystrophy，CGL）［1］是一種非常少見(jiàn)的遺傳代謝疾病，尚無(wú)特殊治療。CGL 外貌奇特，多數(shù)在青年期或早中年期死亡，死亡原因多為肝硬化引起食管靜脈曲張破裂、肝腎功能衰竭、心臟猝死［2］。飲食成分限制及熱卡控制是兒童CGL合并糖尿病最重要的治療手段。2011年1月，本院內(nèi)分泌科收治1例CGL 并發(fā)糖尿病患兒，經(jīng)治療及護(hù)理，病情好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)將護(hù)理報(bào)告如下。

1 病例簡(jiǎn)介

患兒，男，10歲10月。因CGL 并發(fā)糖尿病于2011年1月16日收住入院。入院檢查：面容消瘦，頭發(fā)濃密卷曲，全身皮膚較黑，頸部及軀干部棘皮，色素沉著較明顯，頸部可見(jiàn)數(shù)顆疣狀贅生物，腋下、頸部、全身覆蓋密集的黑色體毛，皮下脂肪消失，四肢肌肉發(fā)達(dá)，下肢靜脈顯露，指端關(guān)節(jié)粗大；實(shí)驗(yàn)室檢查：丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶71U／L，r－谷氨酰轉(zhuǎn)移酶40U／L，總膽紅素27.9μmol／L，直接膽紅素9.0μmol／L，肌酐53.0μmol／L，尿素2.87 mmol／L，隨機(jī)血糖11.5 mmol／L，空腹血糖7.0 mmol／L，餐后2h血糖8.9mmol／L，凌晨2時(shí)血糖11.5mmol／L，糖化血紅蛋白10.6%，17a－羥孕酮3.60nmol／L，空腹胰島素80.10 mIU／L，C肽8.2ng／ml；B 超檢查顯示肝外形偏大、脾腫大。入院后遵醫(yī)囑予思美泰、泰特針護(hù)肝治療，胰島素（優(yōu)泌林）降糖，糖尿病飲食治療。6d后病情好轉(zhuǎn)出院。

2 護(hù) 理

2.1 飲食護(hù)理 飲食治療是CGL 的基礎(chǔ)治療措施，宜低脂、低熱卡飲食，增加中鏈甘油三脂（主要成分為C6～C12的飽和脂肪）和魚(yú)油的攝入，有助于改善肝功能和降低血脂、降低血糖、減輕胰島細(xì)胞的負(fù)擔(dān)［3］。本例患兒入院后，醫(yī)生和營(yíng)養(yǎng)師為患兒制定了飲食計(jì)劃，每日熱卡1 700kcal；以?xún)?yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)、不飽和脂肪酸為主，粗細(xì)糧搭配，選用血糖生成指數(shù)低的食物，如早餐蕎麥饅頭50g、蛋類(lèi)25g、低脂牛奶150ml，中餐白米飯100g、鯽魚(yú)或蝦100g、芹菜100g、黃瓜50g，晚餐白米飯100g、豆制品30g、生菜50g、四季豆100g；上午及下午運(yùn)動(dòng)后給予蘋(píng)果或柚子100g，睡前給予低脂牛奶150ml。向患兒及家長(zhǎng)講解低脂、低熱卡飲食的重要性，按飲食計(jì)劃進(jìn)食。

2.2 胰島素治療護(hù)理

2.2.1 胰島素用量 糖尿病患兒一般采用胰島素0.5～1U／（kg·d）。本例患兒對(duì)胰島素存在抵抗，醫(yī)生調(diào)整給藥方案，用優(yōu)泌林1.4U／（kg·d），分別為早上24～25U、中午和下午各15～16U，睡前16～17U。

2.2.2 注射部位及方法 兒童胰島素注射部位和成人一樣，可選擇上臂、大腿、腹部及臀部，但臨床一般選擇腹部和上臂。由于本例患兒上臂及腹部皮下脂肪厚度僅為2mm，因此選擇臀部及大腿外側(cè)脂肪較厚的部位行胰島素注射。有計(jì)劃將注射部位排列成行或格狀，穿刺點(diǎn)間隔1～2cm，按序輪番注射，注射前檢查注射部位有無(wú)紅腫、硬節(jié)及皮下脂肪萎縮；注射時(shí)嚴(yán)格無(wú)菌操作，將局部皮膚捏起，垂直進(jìn)針，避免注射到肌肉，減少皮下脂肪萎縮；可選用優(yōu)伴Ⅱ筆式胰島素注射器抽取胰島素，確保劑量正確［4］；碘劑會(huì)影響胰島素活性，降低藥物療效［5］，因此，注射時(shí)用75%乙醇進(jìn)行穿刺點(diǎn)消毒；注射后觀察有無(wú)低血糖反應(yīng)［6］。本例患兒皮下脂肪萎縮，注射胰島素時(shí)易注入肌肉而引發(fā)低血糖，因此，在注射胰島素后20 min 內(nèi)加強(qiáng)巡視，觀察患兒意識(shí)、面色、心率、四肢循環(huán)等，以便及早發(fā)現(xiàn)有無(wú)低血糖反應(yīng)，患兒在院期間未發(fā)生低血糖。

2.3 血糖監(jiān)測(cè) 血糖監(jiān)測(cè)是糖尿病治療五架馬車(chē)之一，也是調(diào)節(jié)胰島素用量的依據(jù)。每天三餐前、餐后2h及凌晨2時(shí)監(jiān)測(cè)血糖，控制餐前血糖在5.5～9.0 mmol／L、餐后2h 血糖在7.8～12 mmol／L、凌晨2 時(shí)血糖在5.6～10.0 mmol／L。血糖監(jiān)測(cè)采血部位選擇指尖兩側(cè)，因該部位血管豐富、皮膚較薄、神經(jīng)末梢分布較少，采血時(shí)疼痛輕微，且血量充足。采血前，將患兒雙手放在38～40℃溫水中浸泡5 min，然后用干毛巾擦干，雙手下垂30s，待末梢循環(huán)好轉(zhuǎn)、雙手轉(zhuǎn)暖再行采血；采血時(shí)將采血筆緊貼皮膚，針刺后輕輕推壓手指兩側(cè)，讓血慢慢溢出即可，采血量必須足以完全覆蓋試紙測(cè)試區(qū)。

2.4 患兒及家長(zhǎng)心理干預(yù) CGL 治療時(shí)間長(zhǎng)，嚴(yán)重影響患兒心身健康，給患兒及家長(zhǎng)帶來(lái)沉重精神負(fù)擔(dān)。護(hù)士與患兒積極溝通，認(rèn)真聆聽(tīng)，密切關(guān)注患兒的情緒變化，主動(dòng)了解患兒的生活習(xí)慣及愛(ài)好，逐步解除戒備心理，接受醫(yī)護(hù)人員的關(guān)愛(ài)并成為朋友，減輕心理壓力?；純杭议L(zhǎng)在患兒住院初期可出現(xiàn)憤怒情緒，否認(rèn)現(xiàn)實(shí)，拒絕治療，產(chǎn)生絕望心理，護(hù)士看到家長(zhǎng)的情緒變化后積極進(jìn)行心理疏導(dǎo)，介紹疾病相關(guān)知識(shí)及預(yù)后，使家長(zhǎng)正確認(rèn)識(shí)和對(duì)待疾病，逐漸接受事實(shí)；主管醫(yī)生將每天1次查房增加為每天2次，并在第一時(shí)間將疾病進(jìn)展情況告知家長(zhǎng)，討論下一步的治療方案，增強(qiáng)家長(zhǎng)對(duì)治療的信心；責(zé)任護(hù)士了解到患兒家庭因求醫(yī)已經(jīng)花費(fèi)巨額醫(yī)藥費(fèi)，負(fù)擔(dān)較重，將此情況及時(shí)向科主任匯報(bào)，考慮到患兒的家庭條件，酌情減免部分醫(yī)療費(fèi)用，減輕家長(zhǎng)的焦慮，積極配合治療。

2.5 出院指導(dǎo) 告知家長(zhǎng)飲食控制對(duì)患兒的疾病預(yù)后至關(guān)重要，按營(yíng)養(yǎng)師制定的食譜進(jìn)食；教會(huì)家長(zhǎng)血糖監(jiān)測(cè)、胰島素注射技術(shù)，該患兒胰島素用量較大，出院后堅(jiān)持每天三餐前后及凌晨2時(shí)監(jiān)測(cè)血糖，注意觀察患兒有無(wú)心悸、手抖、出冷汗、饑餓等癥狀，防止發(fā)生低血糖；患兒出院后每3月來(lái)院復(fù)查糖化血紅蛋白、肝功能等指標(biāo)，以便發(fā)現(xiàn)異常情況及時(shí)干預(yù)。

3 小 結(jié)

CGL合并糖尿病患兒的護(hù)理重點(diǎn)是給予低脂、低熱卡飲食，合理使用胰島素，密切血糖監(jiān)測(cè)，早期對(duì)患兒及家長(zhǎng)進(jìn)行心理干預(yù)，做好出院指導(dǎo)，使患兒及家長(zhǎng)正確認(rèn)識(shí)疾病，了解自我護(hù)理的方法，從而提高患兒的生活質(zhì)量。

［1］Agarwal AK，Garg A.Congenital generalized lipodystrophy：significance of triglyceride biosynthetic pathways［J］.Trends Endocrinol Metab，2003，14：214－221.

［2］蔣優(yōu)君，梁黎，董關(guān)萍，等.先天性全身性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良一例［J］.中華兒科雜志，2004，42（12）：959.

［3］趙諸慧，沈水仙，支滌靜，等.兒童全身性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良伴糖尿病1例報(bào)告［J］.臨床兒科雜志，2006，24（12）：1013.

［4］祝云愛(ài)，莫慧芽.諾和靈30R 與諾和筆配套使用的體會(huì)［J］.護(hù)理與康復(fù)，2006，5（3）：228－229.

［5］張玉梅，王春霞，孫秀梅，等.小兒糖尿病的護(hù)理體會(huì)［J］.中華臨床醫(yī)學(xué)研究雜志，2008，14（4）：476.

［6］葉玲琴，金霞明，沈美娟.胰島素致低血糖反應(yīng)分析與護(hù)理［J］.護(hù)理與康復(fù)，2005，4（4）：271－272.