譚顯紅，劉邦慧 (長江大學(xué)荊州臨床醫(yī)學(xué)院 荊州市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科， 湖北 荊州 434020)

20例低鉀型周期性癱瘓伴血清肌酶升高易誤診為多發(fā)性肌炎臨床分析

譚顯紅，劉邦慧 (長江大學(xué)荊州臨床醫(yī)學(xué)院 荊州市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科， 湖北 荊州 434020)

目的：探討低鉀型周期性麻痹患者血清肌酶學(xué)的改變及其與低血鉀的關(guān)系，以及與多發(fā)性肌炎鑒別特點(diǎn)。方法：回顧性分析20例CK水平升高、低鉀型周期性癱瘓患者的臨床和輔助檢查資料，觀察其血清CK水平與低血鉀的關(guān)系，怎樣與多發(fā)性肌炎鑒別。結(jié)果：20例低鉀患者的CK水平均有不同程度的升高，因其表現(xiàn)有肌無力、肌肉疼痛、肌酶升高、補(bǔ)鉀血清鉀恢復(fù)正常后肌酶未達(dá)正常值，部分病例容易誤診為多發(fā)性肌炎。結(jié)論：部分低鉀型周期性癱瘓患者因其與多發(fā)性肌炎具有相似臨床表現(xiàn)如肌無力、肌肉疼痛、肌酶升高，臨床容易誤診。

低血鉀；周期性癱瘓；肌酸激酶；多發(fā)性肌炎

低鉀型周期性癱瘓是一種以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌無力為主要表現(xiàn)的離子通道疾病，發(fā)病時(shí)血清鉀水平降低。以往認(rèn)為：血清肌酶升高是多發(fā)性肌炎的重要臨床特征，在其他肌肉疾病也可以升高。以往很少關(guān)注低鉀型周期性癱瘓患者的肌酶變化，容易引起誤診，下面就我科近2年來收治的20例低鉀伴有肌酶升高的病例進(jìn)行簡要分析。

1 臨床資料

1.1一般資料

本組病例均為男性，年齡16～40歲，平均28.2歲，均未發(fā)現(xiàn)明確家族史。發(fā)病前均有誘因，病前有發(fā)熱病史、當(dāng)?shù)剌斪⑵咸烟?0例，激素退熱7例，飽餐飲酒4例，疲勞出汗后6例。排除甲狀腺功能亢進(jìn)、腎小管酸中毒、原發(fā)性醛固酮增多癥，以上病例均符合低鉀型周期性癱瘓的診斷標(biāo)準(zhǔn)，住院時(shí)間為2～6d，首次發(fā)作13例，6例患者曾在當(dāng)?shù)匾稍\為多發(fā)性肌炎。

1.2臨床表現(xiàn)

所有病例均有不同程度肌無力伴有肌肉疼痛，肌無力的發(fā)作時(shí)間持續(xù)數(shù)小時(shí)至3d左右。肌力為2～4級之間，均為近端重于遠(yuǎn)端，下肢重于上肢，未發(fā)現(xiàn)有呼吸機(jī)受累者，無合并尿潴留病例，所有病理癥均為陰性。

1.3輔助檢查

患者發(fā)病血鉀均低于正常，血鉀2.5～3.0mmol/L者12例，血鉀≤2.5mmol/L者8例，最低者血鉀達(dá)1.9mmol/L。血清CK均不同程度升高，CK值≥2000U/L有3例，最高值為2820.0U/L，1000～2000U/L之間者8例，500～1000U/L者6例，lt;500U/L者3例。比較發(fā)現(xiàn)血鉀越低者，CK升高越明顯。12例患者心電圖顯示可見U波、T波低平改變。

1.4治療與轉(zhuǎn)歸

所有病例均根據(jù)低鉀程度給予口服以及靜脈補(bǔ)鉀治療，2～3d血鉀均恢復(fù)正常，4～6d復(fù)查CK以及其他激酶，心電圖均恢復(fù)正常。CK值恢復(fù)正常時(shí)間較血清鉀恢復(fù)正常延遲約2～3d。

2 討 論

低鉀型周期性癱瘓是以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌遲緩性癱瘓為特征的疾病，發(fā)病時(shí)伴有血清鉀水平降低，常見的遺傳型是常染色體顯性遺傳，國內(nèi)病例報(bào)道多為散發(fā)性[1]。男性較多，典型發(fā)作常出現(xiàn)在后夜或者凌晨，過勞、飽餐尤其是進(jìn)食過量碳水化合物、劇烈運(yùn)動、寒冷、感染以及注射胰島素、腎上腺素、皮脂類固醇、大量輸入葡萄糖等易發(fā)生，出現(xiàn)輕度或者嚴(yán)重肢體無力，數(shù)小時(shí)達(dá)高峰，輕者持續(xù)6～24h，重者持續(xù)數(shù)日。部分患者肌力恢復(fù)時(shí)伴多尿、大汗以及麻痹肌肉酸痛及僵硬。本組20例低鉀型周期性癱瘓患者均有不同程度的血清CK增高，特別以重度低鉀者為明顯，CK濃度總體上與血清鉀水平呈一定程度的負(fù)相關(guān)關(guān)系。低血鉀時(shí)，骨骼肌細(xì)胞代謝異常，肌細(xì)胞內(nèi)自由脂肪酸堆積，造成肌細(xì)胞膜通透性增加，肌酶釋放入血，導(dǎo)致血清肌酶升高[2]；另外患者肌肉無力，活動時(shí)可導(dǎo)致橫紋肌疲勞損傷，出現(xiàn)肌酶升高。該損傷對肌肉損傷輕微，當(dāng)患者低血鉀糾正后，肌酶可很快恢復(fù)正常，但一般肌酶(CK明顯)恢復(fù)正常時(shí)間較血鉀延遲約1～2d，這種情況下伴有肌肉疼痛，容易與多發(fā)性肌炎相混淆，特別是合并有發(fā)熱患者。多發(fā)性肌炎是由多種病因引起骨骼肌間質(zhì)性炎癥侵潤和肌纖維變性為特點(diǎn)的綜合征，病變局限于肌肉稱為多發(fā)性肌炎，通常亞急性起病，女性發(fā)病多見，病前可有低熱或者感染，導(dǎo)致近端肌無力和肌萎縮，肢體近端和肢帶肌明顯，常伴有肌痛和觸痛。輔助檢查可發(fā)現(xiàn)CK數(shù)千甚至上萬，同時(shí)伴有CK-MB，LDH、GOT、GTP等酶活性顯著升高，一般血鉀正常。因此，低鉀型周期性癱瘓可引起肌酶升高，可伴有肌肉疼痛，發(fā)作期肌酶升高可作為其臨床觀察指標(biāo)之一。血清肌酶升高不應(yīng)作為排除該疾病的依據(jù)，應(yīng)注意與多發(fā)性肌炎相鑒別。

[1]王維治.神經(jīng)病學(xué)[M].4版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2002：294-295.

[2]De Keyser J，Smitz J，Malfait，et al.Rhabdomyolysis in hypoka-lacmic periodic paralysis：a clue to the mechanism that terminates the paralyic attack?[J].JNeurol，1987，234(2)：119-121.

[編輯] 何 勇

10.3969/j.issn.1673-1409(R).2012.01.010

R741.04

A

1673-1409(2012)01-R021-02

2011 11 25

譚顯紅(1979)，男，湖北公安人，主治醫(yī)師，主要從事神經(jīng)內(nèi)科臨床工作。