袁金仙 袁 慧

云南省紅河州第一人民醫(yī)院兒科，云南 紅河 661199

隨著人類社會的發(fā)展，生活水平的提高。蠶豆病越來越多見。蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶 (G-6-PD)缺乏所導(dǎo)致的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶 (G-6-PD)缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2008年1月至2011年12月收治52例，男50例，女2例，年齡1～10歲。其中1～3歲48例，首次發(fā)病49例，進食蠶豆誘發(fā)50例，藥物誘發(fā)1例。無陽性家族史1例。發(fā)病季節(jié)以10～12月份為主。入院后經(jīng)過輸液、輸血、吸氧、堿化尿液等治療及精心護理，50例全部治愈出院，2例有效出院，未發(fā)現(xiàn)患兒第二次發(fā)病。

1.2 臨床特點 進食蠶豆后4～48 h出現(xiàn)進行性皮膚、鞏膜黃染，發(fā)熱、腹痛、嘔吐，在無任何前驅(qū)癥狀下大量溶血、排醬油色或濃茶色尿，貧血貌，其中有8例伴有明顯尿少。發(fā)熱38例，惡心、嘔吐40例，腹痛37例，腰痛2例，肝臟腫大9例，循環(huán)衰竭1例。

1.3 實驗室檢查 血常規(guī)表現(xiàn)為Hb及RBC下降，30g/dL＜Hb＜60g/dL48例，占71%，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)均大于1%～2%。尿常規(guī)呈血紅蛋白尿，尿蛋白+～+++，尿隱血試驗+++。測G-6-PD活性52例，高鐵血紅蛋白還原試驗 (還原率小于75%)，

2 討論

致病機制是紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶 (G6PD)有遺傳缺陷者在食用新鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會發(fā)生急性溶血性貧血癥——蠶豆病，有遺傳缺陷的敏感紅細胞，因G6PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽 (GSH)的還原性 (抗氧化作用)，在遇到蠶豆種某種因子后更誘發(fā)了紅細胞膜被氧化，產(chǎn)生溶血反應(yīng)。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強的氧化劑，當(dāng)G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病。該病通過性聯(lián)不全顯性遺傳，G-6-PD基因在X染色體上，這種病多見于兒童，男性患者約占90%以上。，男女之比約為7∶1，在生吃蠶豆后數(shù)小時至數(shù)日 (1～3天)內(nèi)突然發(fā)熱、頭暈、煩躁、惡心，尿呈醬油樣或葡萄酒色，一般發(fā)作2～6天后能自行恢復(fù)，但重者若不及時搶救，會因循環(huán)衰竭危及生命?？赏ㄟ^病史和高鐵血紅蛋白還原試驗(還原率大于75%)

3 臨床觀察與護理

3.1 生命體征的觀察 溶血是一個逐漸加重的過程，入院后應(yīng)嚴(yán)密進行生命體征觀察和T、P、R測定，防止因貧血缺氧引起重要器官的損傷?；純撼霈F(xiàn)嗜睡、昏迷、抽搐、頭痛、嘔吐、氣急、呼吸不規(guī)則、脈搏細弱或尿少、尿閉，均提示合并有腦水腫、急性心力衰竭、腎功能衰竭，給予鎮(zhèn)靜、強心、利尿等處理，維護重要臟器的生理功能。

3.2 貧血的觀察，密切觀察貧血的進展和速度，做好血紅蛋白的測定與記錄，及時補充損失的紅細胞，糾正貧血。

3.3 尿的觀察，大量溶血時，尿呈濃茶或醬油色。隨著溶血的終止，尿逐漸由濃變淡而恢復(fù)正常。觀察尿的顏色，可預(yù)示溶血的程度和轉(zhuǎn)歸。同時應(yīng)做好尿量的記錄。入院后給予堿化尿液等處理，防止酸性血紅蛋白阻塞腎小管，引起急性腎功能衰竭。

3.4 輸血觀察與護理 危象的主要處理是緊急輸血。入院后應(yīng)積極做好輸血準(zhǔn)備，及時交叉配血和血型鑒定。拒輸家屬同型血。嚴(yán)格控制滴速和血量，防止輸血過快而誘發(fā)急性心力衰竭。在輸血過程中，除防止血液污染，還應(yīng)積極地做好輸血反應(yīng)的應(yīng)急搶救準(zhǔn)備。

3.5 給予氧氣吸入，有利于糾正低氧血癥，并加速血紅蛋白與毒物分離，吸氧時保持氣道通暢并注意保暖。

3.6 飲食及一般護理 本組病例提示，溶血危象發(fā)生主要與進食蠶豆，蠶豆制品或某些藥物有關(guān)。入院后立即終止進食蠶豆或蠶豆制品，嚴(yán)格臥床休息。對于極度煩躁的患兒給予鎮(zhèn)靜治療。對于發(fā)熱的患兒，應(yīng)進行物理降溫，避免藥物降溫，尤其是解熱鎮(zhèn)痛藥物的應(yīng)用，防止解熱藥物引起再次溶血發(fā)生，而使病情加重。飲食應(yīng)給予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物。鼓勵患兒多飲水。

3.7 心理護理 由于起病突然，可在無任何前驅(qū)癥狀下大量溶血、貧血，年長兒及其家屬易引起恐慌。應(yīng)向患兒及其家屬講明發(fā)病原因。避免誘發(fā)因素，通過輸血一般愈后較好。做好心理護理，耐心細致地做好病情解答，向家長介紹蠶豆病危害及預(yù)后以取得最佳配合。

3.8 健康教育，防止蠶豆病的發(fā)生 (1)蠶豆病的發(fā)生與遺傳有密切的關(guān)系，家屬中有人得過此病，應(yīng)禁食蠶豆及其制品。(2)在G-6-PD缺陷的高發(fā)地區(qū)，進行群體G-6-PD缺乏普查。(3)凡得過蠶豆病的或已知有G-6-PD缺乏者應(yīng)避免食薄荷、維生素C、維生素K3、藍色的食用色素、苦瓜、花生等，忌服有氧化作用的藥物。(4)提醒患兒的家長約束患兒去種蠶豆的地方，避免吸入花粉而誘發(fā)本病。