李雅楠
系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床30例診斷與治療
李雅楠
目的探討系統(tǒng)性紅斑狼瘡控制疾病減輕自身免疫現(xiàn)象所引起的組織損害。方法系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)患者30例早期診斷、早期治療。結(jié)果所有患者27例癥狀很快控制好轉(zhuǎn)出院,1例死亡,2例主動(dòng)出院。結(jié)論早發(fā)現(xiàn)、早治療可以延長(zhǎng)存活期,了解臟器損害的范圍、程度及疾病的活動(dòng)性,對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(sLE)預(yù)后的判斷,治療方法的選擇也很重要。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡;診斷;治療
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是系統(tǒng)性自身免疫病的最典型代表。該病病因目前尚不清,它可能是遺傳、環(huán)境(如感染和紫外線暴露等)及體內(nèi)性激素等多種因素共同作用的結(jié)果。SLE是一種累及多個(gè)器官的慢性炎性疾病,典型病例診斷較容易,但SLE癥狀是多種多樣的,非典型病例也不少,診斷上往往較困難[1]。選取臨床2010年1月至2012年6月收的30例系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的臨診斷與治療方法進(jìn)行分析。
1.1 一般資料 本組30例患者,女28例,男2例;年齡15~53歲,平均35歲;反復(fù)間斷發(fā)熱,體溫波動(dòng)于38℃ ~39℃,發(fā)熱時(shí)間1個(gè)月~3年。狼瘡腦病、腎受累、血液系統(tǒng)損害、發(fā)熱、血沉快、補(bǔ)體明顯降低、皮疹、口腔潰瘍、皮膚血管炎表現(xiàn),漿膜炎等均是病情活動(dòng)的指標(biāo),以上表現(xiàn)越多,病情越重。
1.2 治療 了解病情嚴(yán)重程度及判斷狼瘡活動(dòng)性;休息與適當(dāng)鍛煉相結(jié)合;預(yù)防并積極控制感染;避免強(qiáng)日光照射;保護(hù)重要臟器功能,如腎、腦、心等;心理治療,讓患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。
隨著早期診斷手段增多和治療水平的提高,預(yù)后已明顯改善。所有患者27例癥狀很快控制好轉(zhuǎn)出院,1例死亡,2例主動(dòng)出院。SLE并非傳染性疾病,要消除患者對(duì)本病認(rèn)識(shí)的誤區(qū)及恐懼心理,勇敢面對(duì)疾病。同時(shí)教育患者注意保暖,做好紫外線防護(hù),避免接觸過(guò)敏原,注意休息、預(yù)防感染等。
SLE的臨床癥狀大休上可分為全身癥狀和臟器受損的癥狀。全身癥狀實(shí)質(zhì)上是通過(guò)變態(tài)反應(yīng)機(jī)制所引起的炎癥表現(xiàn),其中發(fā)熱、全身疲乏感、體重減輕等癥狀出現(xiàn)頻率高,與一般感染炎癥沒(méi)有區(qū)別;因腎,血液、肺和中樞神經(jīng)等臟器受損會(huì)出現(xiàn)蛋白尿、貧血、咳嗽、精神障礙和癲癇發(fā)作等多種多樣的臨床癥狀,但這些癥狀都不是狼瘡的特異性癥狀[2]。它們?nèi)魡为?dú)出現(xiàn),很容易誤診為其他疾病。癥狀可在病程中相繼出現(xiàn)或在某一階段同時(shí)出現(xiàn),在以后的病程中,有的癥狀可反復(fù)出現(xiàn),有的也不一定重復(fù)出現(xiàn)。為了診斷 SLE,需同時(shí)進(jìn)行化驗(yàn)檢查。SLE存在免疫異常、自身抗體、炎癥及臟器功能障礙等是十分重要的。淋巴細(xì)胞減少,淋巴細(xì)胞亞群異常、結(jié)核菌素反應(yīng)陰性、免疫球蛋白增高,抗核抗體及各種自身抗體的存在都是反映自身免疫的檢查。此外,要知道有無(wú)臟器損害及其損害程度,有必要進(jìn)行肺功能和腎功能等各臟器功能檢查。
輕型是指診斷明確或高度懷疑,臨床病情穩(wěn)定,累及的靶器官功能正?;蚍€(wěn)定,呈非致命性,無(wú)明顯SLE治療藥物的毒副反應(yīng)。重型指有重要臟器累及并影響其功能。狼瘡危象則是指急性的危及生命的重型SLE,包括急進(jìn)性狼瘡性腎炎、嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、嚴(yán)重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、嚴(yán)重心臟損害、嚴(yán)重狼瘡性肺炎、嚴(yán)重狼瘡性肝炎、嚴(yán)重的血管炎等。
消除對(duì)SLE的錯(cuò)誤認(rèn)識(shí)和恐懼心理,樹立樂(lè)觀情緒,生活規(guī)律。急性活動(dòng)期以臥床休息為主,病情穩(wěn)定者可適當(dāng)活動(dòng)和鍛煉。去除各種誘因,包括停用可能加重或誘發(fā)本病的食物和藥物、預(yù)防感染、避免日光曝曬和紫外線照射等。輕型SLE患者,可僅有關(guān)節(jié)肌肉痛、皮疹等表現(xiàn),而無(wú)重要臟器損害。以關(guān)節(jié)肌肉痛為主要表現(xiàn)者可用非甾體類抗炎藥物(NSAIDs),治療無(wú)效,應(yīng)及早服用小劑量糖皮質(zhì)激素對(duì)于診斷為重型SLE的患者要聯(lián)合應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒性藥物。糖皮質(zhì)激素是SLE治療中最重要藥物之一。一般選用潑尼松,起始劑量多為1mg/kg,4~6周后逐漸減量。當(dāng)患者病情危重,如急性狼瘡腎炎、重度溶血性貧血、嚴(yán)重粒細(xì)胞減少及血小板減少、周身血管炎改變、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、嚴(yán)重狼瘡肺炎或狼瘡肝炎時(shí),應(yīng)給予甲潑尼龍沖擊治療,臨床上該類藥物常見(jiàn)的不良反應(yīng)有:肥胖、血糖升高、高血壓、誘發(fā)感染、消化系統(tǒng)潰瘍、神經(jīng)精神癥狀、肌無(wú)力、肌病、骨質(zhì)疏松、無(wú)菌性骨壞死等等。重癥SLE的治療強(qiáng)調(diào)早期聯(lián)合應(yīng)用細(xì)胞毒性藥物。環(huán)磷酰胺(CTX)是最常用的細(xì)胞毒性藥物,特別在狼瘡腎炎和狼瘡腦病的治療中效果確切。
SLE的病程中,常有緩解和復(fù)發(fā)交替出現(xiàn)。從長(zhǎng)期臨床觀察中得知,疾病初期出現(xiàn)的癥狀在復(fù)發(fā)中往往會(huì)再現(xiàn),當(dāng)然也可能出現(xiàn)從未有過(guò)的新癥狀。在激素減量過(guò)程中,如疑有復(fù)發(fā)的可能,應(yīng)停止減量,密切觀察。如臨床活動(dòng)性較明顯,可增加日服量的10% ~20%,觀察活動(dòng)性有無(wú)改善,如有明顯的復(fù)發(fā),則按初次投藥方法子以治療。
[1]葉任高.內(nèi)科學(xué),第5版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2000,12.
[2]鐘華,郝飛.系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病機(jī)制的研究進(jìn)展.國(guó)外醫(yī)學(xué)·皮膚性病學(xué)分冊(cè),2004,30(1):20-22.
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