王 輝，孫 剛，馬斌林，郭云泉，鄭玉梅，任光輝，馬 斌，單美慧

乳腺肌纖維母細(xì)胞瘤是一種來源于原始間葉組織，具有多種分化潛能，由肌纖維母細(xì)胞所組成的兼具有纖維母細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞特征的良性/交界性腫瘤［1］。臨床非常罕見，主要發(fā)生在老年男性和絕經(jīng)后婦女。常常表現(xiàn)為無痛性、活動度良好的質(zhì)硬腫塊，易與乳腺炎性假瘤、梭形細(xì)胞脂肪瘤、平滑肌瘤以及一些乳腺惡性腫瘤相混淆，影響診治。乳腺肌纖維母細(xì)胞瘤的生物學(xué)行為良好，通常手術(shù)切除腫瘤后幾乎不復(fù)發(fā)。近年在我院確診2例，均為女性患者，其中1例為絕經(jīng)前婦女，具體報(bào)告如下:

1 臨床資料

病例1，25歲，漢族，2008年5月因“發(fā)現(xiàn)左乳腫塊3月”就診。查體:左乳外下象限可觸及最大徑約2.0 cm腫塊，質(zhì)硬，表面欠光滑，與皮膚及胸肌無粘連，活動度良好，有輕度壓痛，無乳頭回縮及溢液，腋窩淋巴結(jié)未觸及明顯腫大。B超提示:左乳外下大小約2.1 cm×1.6 cm的實(shí)性低回聲腫物，界清，邊緣規(guī)整，內(nèi)回聲欠缺，可見血流信號回聲。術(shù)中見腫塊包膜不完整，與周圍組織無粘連，故行左乳腫塊擴(kuò)大切除術(shù)。病理巨檢:左乳腫塊2.1cm×2.0 cm×1.8 cm，實(shí)質(zhì)性，包膜不完整，界清，切面灰白，質(zhì)地韌，未見明顯壞死及出血。鏡下腫瘤細(xì)胞呈短梭形及卵圓形，束狀排列，其間可見帶狀的玻璃樣變性的膠原纖維間隔，細(xì)胞漿淺嗜酸性，核呈圓形或卵圓形，核分裂相少見，間質(zhì)少量散在不等的肥大細(xì)胞浸潤 (圖1)。免疫組化:S-100(－)，SMA(+)，Vim(+)，CD34(+)(圖2～5)。結(jié)合病史、組織學(xué)形態(tài)及免疫組化染色結(jié)果，病理診斷:左乳腺肌纖維母細(xì)胞瘤。術(shù)后患者恢復(fù)良好，隨訪至今未見腫瘤復(fù)發(fā)。

圖1 HE×400

圖2 Vim陽性 ×400

圖3 SMA陽性 ×400

圖4 CD34陽性 ×400

圖5 S-100陰性 ×400

病例2，54歲，漢族，2011年4月因“發(fā)現(xiàn)右乳腫塊1月”入院。查體:右乳外側(cè)約8點(diǎn)位可觸及最大徑約3.5 cm 腫塊，距乳頭約5.0 cm，質(zhì)硬，界欠清，活動度欠佳，表面皮膚凹陷呈“酒窩征”，與胸肌無粘連，輕度壓痛，腋窩淋巴結(jié)未觸及明顯腫大。B超提示右乳外下大小約3.0 cm×3.5 cm實(shí)性腫物，界欠清，邊緣不規(guī)整，呈“蟹足狀”，內(nèi)回聲不均，可見較豐富血流信號。鉬靶提示右乳外側(cè)不規(guī)則的致密腫塊影，大小約3.0 cm×3.7 cm。粗針穿刺活檢鏡下可見散在分布的梭形細(xì)胞，核圓形或卵圓形，形態(tài)良好，未見核分裂相。行右乳腫塊擴(kuò)大切除術(shù)，術(shù)中見腫塊位于右乳腺體實(shí)質(zhì)中，質(zhì)硬，邊界欠清，與胸肌無粘連。病理巨檢:右乳最大徑2.0 cm、1.5 cm 的灰白結(jié)節(jié)兩塊，實(shí)性，包膜不完整，界尚清，質(zhì)韌，基底灰紅。鏡下見腫瘤組織由大小較一致的梭形細(xì)胞組成，呈短束狀排列，輕度異型，胞漿弱嗜酸性，著色均勻一致，核分裂相少見。其間有寬大的玻璃樣變性的膠原纖維分隔，間質(zhì)少量散在不等的肥大細(xì)胞浸潤。免疫組化:SMA(+)，Desmine(+)(圖6)，CD34(+)，而 S-100( －)。結(jié)合病史，組織學(xué)形態(tài)及免疫組化染色結(jié)果，病理診斷:右乳腺肌纖維母細(xì)胞瘤。術(shù)后患者恢復(fù)良好，隨訪至今未見腫瘤復(fù)發(fā)。

圖6 Desmin陽性 ×400

2 討論

1987年Wagortz等［2］報(bào)道了發(fā)生于老年男性的16例乳腺肌纖維母細(xì)胞瘤，并首次對其特征進(jìn)行總結(jié):乳腺肌纖維母細(xì)胞瘤是非常罕見的間葉組織來源的，良性，有多種分化潛能，具有和其他間葉組織來源的良性腫瘤如梭形細(xì)胞脂肪瘤、平滑肌瘤、纖維組織細(xì)胞瘤等相似的特點(diǎn)。臨床上一般表現(xiàn)為乳腺腺體內(nèi)無癥狀的、逐漸緩慢增大的、質(zhì)硬活動度良好的單發(fā)腫塊，直徑通常小于4.0 cm，無皮膚及胸肌侵犯。極少位于乳頭及其周圍，無乳頭溢液。乳房鉬靶檢查顯示形狀不規(guī)整，界限清楚，有包膜無鈣化的腫塊。超聲檢查通常顯示腫瘤有明確的界限，或腺體和脂肪組織的混合性回聲，多普勒檢查提示腫瘤周邊有輕微的血管影像形成［3］。病理則表現(xiàn)為實(shí)性灰白色腫塊，邊界清楚，包膜不完整，呈膨脹性生長。鏡下可見腫瘤由束狀雜亂排列的梭形細(xì)胞組成，細(xì)胞間可被寬大的玻璃樣膠原纖維隔開，膠原纖維可出現(xiàn)玻璃樣變或黏液樣變，并有島狀分布的分化成熟的脂肪細(xì)胞［4］。電鏡超微結(jié)構(gòu)檢查顯示紡錘形細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)有豐富的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及束狀微絲，可見吞飲空泡和不完整基底膜［5］。免疫組化特點(diǎn)表現(xiàn)為 SMA(平滑肌肌動蛋白)、Desmine(結(jié)蛋白)、MSA(肌特異性肌動蛋白)、Vim(波形蛋白)和CD34陽性，而S-100大多陰性。診斷標(biāo)準(zhǔn)為常規(guī)病理及免疫組化［6］。

對于乳腺肌纖維母細(xì)胞瘤的治療，因其生物學(xué)行為良好，故對界限清楚者可單純行腫塊切除術(shù)，術(shù)后很少復(fù)發(fā)。本組2例均行腫塊擴(kuò)大切除術(shù)，術(shù)后隨訪45個(gè)月，均未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移征象。

由于乳腺肌纖維母細(xì)胞瘤是間葉組織來源的乳腺良性腫瘤，因此臨床上易與其他一些間葉組織來源的腫瘤如梭形細(xì)胞脂肪瘤、平滑肌瘤、炎性假瘤以及乳腺癌等相混淆，需注意和這些腫瘤進(jìn)行鑒別。鑒別要點(diǎn):(1)乳腺梭形細(xì)胞脂肪瘤:由梭形細(xì)胞和成熟分化的脂肪細(xì)胞混合形成，腫塊淡黃色，界限清楚，質(zhì)地柔軟，免疫組化多表現(xiàn)SMA(－)，而Vim和S-100(+)。(2)乳腺炎性假瘤:束狀梭形的腫瘤細(xì)胞穿插于乳腺小葉內(nèi)及疏松水腫的間質(zhì)中，呈現(xiàn)炎癥背景，其中所見的纖維母細(xì)胞或肌纖維母細(xì)胞的增生，絕大多數(shù)不是真性腫瘤［7］。(3)乳腺平滑肌瘤:多發(fā)生于乳頭部位，腫瘤細(xì)胞縱橫交錯排列，胞質(zhì)呈現(xiàn)強(qiáng)嗜伊紅，罕見無空泡樣胞質(zhì)，SMA強(qiáng)陽性，CD34陰性。此外，內(nèi)有分化成熟的平滑肌纖維肌絲，電鏡下可以區(qū)分。(4)乳腺肌上皮瘤:無痛性孤立腫塊，多結(jié)節(jié)狀，界限清楚，梭形細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞為主，組織學(xué)與本病相似，而 SMA(+)，S-100(+)，P63(+)可作鑒別。(5)乳腺癌:早期表現(xiàn)無痛、單發(fā)腫塊，質(zhì)硬，表面不光滑，與周圍組織分界不清，外上象限多見。生長較快，可與皮膚及胸肌粘連，乳頭可有血性溢液，腋窩淋巴結(jié)常有轉(zhuǎn)移。

綜上所述，乳腺肌纖維母細(xì)胞瘤少見，診斷常需結(jié)合常規(guī)病理和免疫組化結(jié)果。因其生物學(xué)行為良好，治療上采用單純腫塊切除即可，預(yù)后較好，很少復(fù)發(fā)。臨床工作中的關(guān)鍵在于對該腫瘤的鑒別診斷，避免誤診。

［1］范欽和.軟組織病理學(xué)［M］.南昌:江西科學(xué)技術(shù)出版社，2003:36.

［2］Wagortz ES，Weiss SW，Norris HJ.Myofibroblastoma of the breast:sixteen cases of a distinctive benign mesenchymal tumor［J］.Am J Surg Pathol，1987，11(7):493-502.

［3］Marco Mele.Myofibroblastoma of the breast:Case report and liter-ature review［J］.Int J Surg Case Rep，2011，2(6):93-96.

［4］Magro G.Mammary myofibroblastoma:a tumor with a wide morphologic spectrum［J］.Arch Pathol Lab Med，2008，132(11):1813-1820.

［5］Brogi E.Benign and malignant spindle cell lesions of the breast［J］.Semin Diagn Pathol，2004，21(1):57-64.

［6］朱雄增，王堅(jiān).軟組織腫瘤WHO分類中新類型(一)［J］.臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2003，19(2):197-199.

［7］董穎，李境賢.乳腺肌纖維母細(xì)胞炎性假瘤［J］.診斷病理學(xué)雜志，1996，3(4):243-244.