馮凌飛

甲狀腺髓樣癌(medullary thyroid carcinoma，MTC)是起源于甲狀腺濾泡旁細(xì)胞(C細(xì)胞)的惡性腫瘤，能合成和釋放降鈣素(calcitonin，CT)，惡性程度介于分化型與未分化型甲狀腺癌之間，占甲狀腺癌的5% ～8%［1］。我院2000年1月至2012年1月共收治20例MTC患者，占同期收治的甲狀腺癌的6.2%，現(xiàn)分析臨床資料，總結(jié)報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 20例患者中男6例，女14例;年齡17～65歲，平均年齡(40.1±3.2)歲。散發(fā)性甲狀腺髓樣癌18例，家族性甲狀腺髓樣癌2例。按UICC(2002)分期，Ⅱ期5例，Ⅲ期12例，Ⅳ期3例。

1.2 臨床表現(xiàn) 病程1周 ～5年?；颊呔灶i部腫塊就診，單側(cè)甲狀腺腫塊15例，占75%;雙側(cè)甲狀腺腫塊5例，占25%。甲狀腺腫塊伴同側(cè)淋巴結(jié)腫大6例，占30%;伴雙側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大9例，占45%。伴發(fā)腹瀉6例，占30%，均為慢性無痛性腹瀉，性質(zhì)為稀便或水樣便。均無類癌綜合征及內(nèi)分泌功能紊亂現(xiàn)象。

1.3 治療 20例均行手術(shù)治療。3例行患側(cè)腺葉+峽部+對側(cè)腺葉大部切除術(shù);2例行甲狀腺全切除術(shù);15例行甲狀腺切除+頸淋巴結(jié)清掃術(shù)，其中單側(cè)治療性頸清術(shù)6例，雙側(cè)根治性頸清術(shù)9例。

2 結(jié)果

全組病例均經(jīng)病理證實為甲狀腺髓樣癌，術(shù)后均監(jiān)測血清降鈣素水平。1例術(shù)后降鈣素持續(xù)增高，彩超證實有殘留癌組織和頸淋巴結(jié)腫大，遂再次手術(shù)探查，切除殘留甲狀腺并行改良淋巴結(jié)清掃，術(shù)后6個月測定血清降鈣素恢復(fù)正常。其余病例術(shù)后血清降鈣素正常。

術(shù)后18例獲得隨訪，2例失訪，隨訪時間1～9年，平均70.5個月，其中16例患者無復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，1例死亡，1例局部復(fù)發(fā)。死亡病例為高齡Ⅳ期病例，有肺轉(zhuǎn)移和心腦血管疾病，于術(shù)后8個月死于心衰。復(fù)發(fā)病例即為術(shù)后血清降鈣素監(jiān)測增高者，再次手術(shù)后6個月測定血清降鈣素恢復(fù)正常。

3 討論

MTC惡性程度中等，是甲狀腺惡性腫瘤中較少見的病理類型，其發(fā)生的分子基礎(chǔ)主要為RET基因和腫瘤抑制基因的突變，分為散發(fā)型和家族型，散發(fā)型約占80% ～90%，家族型約占10% ～20%。家族型又分為MEN2A型、MEN2B型及不伴內(nèi)分泌功能紊亂綜合征的家族型髓樣癌［2］。

3.1 臨床表現(xiàn) 不同類型的MTC具有不同的臨床表現(xiàn)，散發(fā)型MTC的患者通常表現(xiàn)為無特殊表現(xiàn)的甲狀腺結(jié)節(jié)，可伴輕壓痛，其中至少50%發(fā)生頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，可出現(xiàn)局部淋巴結(jié)腫大伴壓痛。部分患者會出現(xiàn)頑固性腹瀉或面色潮紅，這是由于腫瘤細(xì)胞分泌具有內(nèi)分泌活性的物質(zhì)所致，當(dāng)臨床表現(xiàn)為這些癥狀時，更傾向于診斷為MTC。MEN2A型MTC的患者除了MTC的表現(xiàn)外，還有嗜鉻細(xì)胞瘤和甲狀旁腺功能亢進的表現(xiàn)。MEN2B型MTC型侵襲性最強，突變基因攜帶者在小時候(一般5～10歲)就會發(fā)病，診斷時多已侵及甲狀腺被膜，并發(fā)生淋巴結(jié)和遠處轉(zhuǎn)移。另外，MTC易發(fā)生轉(zhuǎn)移，患者常因轉(zhuǎn)移臟器功能障礙起病，最常見的是轉(zhuǎn)移到肺、肝和骨，并引起相關(guān)的臨床表現(xiàn)［3］。

3.2 治療 目前對于MTC的治療仍是以手術(shù)為主的綜合治療。手術(shù)治療的效果對于MTC的預(yù)后有著舉足輕重的影響［4］。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，影響術(shù)后生存率的因素為手術(shù)根治程度、患者年齡及腫瘤臨床分期，手術(shù)根治程度是MTC預(yù)后的獨立危險因子［5］。對于因腫瘤侵犯較廣泛而不能徹底切除的病例，術(shù)后可選擇放療作為輔助手段。因MTC細(xì)胞無攝碘功能，故多不主張行131I治療或激素治療。

3.3 隨訪 MTC源于甲狀腺濾泡旁C細(xì)胞，C細(xì)胞是神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，即所謂APUD細(xì)胞，能合成和釋放降鈣素，術(shù)后定期監(jiān)測血清降鈣素對患者隨訪有重要意義，是判斷有無MTC殘留或復(fù)發(fā)，幫助后續(xù)治療的指標(biāo)。若術(shù)前升高而術(shù)后降至正常且長時間維持這一水平，則說明預(yù)后較好;若術(shù)后又出現(xiàn)增高則示患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)或者遠處轉(zhuǎn)移。此外，患者術(shù)后出現(xiàn)腹瀉等臨床癥狀通常也預(yù)示著腫瘤的復(fù)發(fā)，需密切隨訪監(jiān)測［6］。

［1］Ludwig K，Weiner R，Bernhardt J.Minimally invasive resections of gastric tumors［J］.Chirurg，2003，74(7):632-637.

［2］李樹玲，張侖，金銳，等.甲狀腺腫瘤［A］.//李樹玲，主編.新編頭頸腫瘤學(xué)［M］.北京:科學(xué)技術(shù)文獻出版社，2002:865-870.

［3］Niafar M，Dabiri S，Bozorgi F，et al.Metastatic medullary thyroid carcinoma:A case report［J］.J Res Med Sci，2011，16(4):568-573.

［4］Dionigi G，Bianchi V，Rovera F，et al.Medullary thyroid carcinoma:surgical treatment advances［J］.Expert Rev Anticancer T-her，2007，7(6):877-885.

［5］胡朝理，斬紅義，邱新光，等.甲狀腺髓樣癌預(yù)后因素分析［J］.中國普通外科雜志，2008，17(11):1061-1064.

［6］Roux-Keomany J，Imperiale A.Which place for F-18-Dopa PETCT in the post-surgical follow-up of medullary thyroid carcinoma First results of Strasbourg center experience and review of the literature ［J］. Médecine Nucléaire-Imagerie Fonctionnelle et Métabolique，2011，35:167-178.