作者單位：444300 湖北省巴東縣中醫(yī)醫(yī)院

通訊作者：張金帆

【關(guān)鍵詞】 新生兒先天性支氣管狹窄； 持續(xù)高碳酸血癥； 呼吸困難

1 病例介紹

患兒，男，12天，因“呼吸困難12 d”入院，于入院前12 d（即出生后20 min）出現(xiàn)呼吸困難，表現(xiàn)為呻吟、呼吸費(fèi)力。在外院以“呼吸窘迫綜合征、肺炎”住院治療，其間2次氣管插管（先后應(yīng)用常頻和高頻呼吸機(jī)輔助呼吸），并使用豬肺磷脂注射液氣管內(nèi)滴注，先后應(yīng)用青霉素、頭孢吡圬抗感染等治療12 d，患兒肺炎情況好轉(zhuǎn)，但呼吸困難較難緩解，多次查血?dú)夥治鍪径趸挤謮焊?，為求進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)入本院?；純簾o(wú)發(fā)熱、無(wú)抽搐、無(wú)嘔吐、無(wú)青紫。精神反應(yīng)弱，生后2 d開(kāi)奶，否認(rèn)家族遺傳病史，患兒為G₂P₁足月剖宮產(chǎn)娩出，生后無(wú)窒息搶救史，母孕期無(wú)疾病及用藥史，父母體健，非近親結(jié)婚。入院查體：36.4 ℃，體重3220 g，身長(zhǎng)51 cm，頭圍33 cm，呼吸33次/min，脈搏150次/min，血壓73/40 mm Hg，發(fā)育營(yíng)養(yǎng)中等，精神反應(yīng)弱，全身皮膚無(wú)黃染，無(wú)皮疹及出血點(diǎn)，面色稍蒼白，吸氧下口唇輕度發(fā)紺，前囟平軟，張力不高，呼吸費(fèi)力，見(jiàn)三凹征，心音有力，可聞及Ⅲ/6級(jí)收縮期雜音，腹軟不脹，肝脾不大，腸鳴音正常，四肢肌張力偏低，原始反射引出不全，CRT 3秒。入院后呼吸困難明顯，伴面色發(fā)紺，經(jīng)皮氧飽和度下降至70%，立即予清理呼吸道，復(fù)蘇氣囊按壓輔助呼吸，患兒面色轉(zhuǎn)紅潤(rùn)，動(dòng)脈血?dú)鈖H 7.348，PaCO₂ 68.2 mm Hg，PaO₂ 130 mm Hg，HCO^-₃ 37.5 mmol/L，BE 12 mmol/L。入院診斷：新生兒肺炎；先天發(fā)育畸形？Ⅱ型呼吸衰竭；先天性心臟病？入院后給予NCPAP輔助呼吸，紅霉素、支氣管擴(kuò)張劑、利尿劑等綜合治療后，患兒呼吸困難好轉(zhuǎn)，但多次查血?dú)馊蕴崾靖咛妓嵫Y（PaCO₂ 51～70 mm Hg），且脫離NCPAP后又出現(xiàn)呼吸困難。入院后查心臟彩超無(wú)先天性心臟病。纖維喉鏡檢查無(wú)特殊異常。肺CT檢查所見(jiàn)：兩肺紋理多，兩中上肺散在不規(guī)則條片狀影，以右上肺內(nèi)帶為著，兩下肺少許條狀影，肺門著明，氣管居中，隆突形態(tài)可，右上葉、左下葉支氣管局限性狹窄。診斷：兩肺散在實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)伴少許間質(zhì)浸潤(rùn)。肺炎支原體抗體測(cè)定（-），血培養(yǎng)（-），血TORCH（-），凝血三項(xiàng)正常，乙肝、丙肝抗原、抗體檢測(cè)（-），HIV檢測(cè)（-），為查找氣管狹窄的原因，排除先天性心血管發(fā)育異常，入院第10天，行胸部CT+氣道重建檢查提示右上葉、左下葉支氣管起始部局限性狹窄，分支走行可，未見(jiàn)異常狹窄。纖維支氣管鏡檢查右肺正常；左肺各支開(kāi)口位置正常，黏膜粗糙、紅腫，左下開(kāi)口狹窄，呼氣相為著。鏡檢診斷：氣管支氣管內(nèi)膜炎癥；左下支氣管開(kāi)口狹窄（軟化伴外壓）。住院30 d，經(jīng)抗炎、擴(kuò)張支氣管、營(yíng)養(yǎng)、呼吸道管理等治療，逐漸停氧，停NCPAP，出院時(shí)呼吸平穩(wěn)，無(wú)缺氧征，吃奶無(wú)青紫。出院診斷：新生兒肺炎；先天性支氣管狹窄；Ⅱ型呼吸衰竭。

2 討論

先天性氣管狹窄（ congenital tracheal stenosis,CTS） 是一種罕見(jiàn)的先天性疾病，發(fā)生率約為1/4000。其發(fā)病機(jī)制可能與胚胎期咽氣管溝發(fā)育障礙有關(guān)。臨床癥狀的輕重取決于管腔狹窄程度和是否合并其他畸形，主要表現(xiàn)為陣發(fā)或持續(xù)性呼吸困難，安靜時(shí)減輕，哭鬧時(shí)或繼發(fā)感染時(shí)加劇^［1,2］。本患兒為新生兒，癥狀體征較年長(zhǎng)兒更不典型，起病表現(xiàn)為不明原因的呼吸困難，持續(xù)高碳酸血癥。結(jié)合纖維支氣管鏡和螺旋CT三維重建氣管兩種方法，可以確定診斷。本例患兒雖肺CT+氣道重建提示支氣管狹窄，但并非是主支氣管的狹窄，因此，對(duì)通氣影響不大；本患兒臨床癥狀明顯，痰多不易排出，感染難以控制，但經(jīng)足療程感染控制后，呼吸困難癥狀隨之恢復(fù)；狹窄是隨著患兒的生長(zhǎng)發(fā)育變化的，可能會(huì)逐漸減輕，也可能合并其它因素越來(lái)越狹窄，最終需手術(shù)治療。CTS常與其他先天性異常并存,如氣管支氣管、肺發(fā)育不良、氣管食管瘺、骨骼及心血管畸形等。此病一經(jīng)確診，如不及時(shí)治療將威脅患兒生命，外科手術(shù)采用內(nèi)支架治療取得了顯著療效，但氣管內(nèi)支架最小型號(hào)直徑為10 mm。目前醫(yī)療市場(chǎng)沒(méi)有小兒應(yīng)用的此類產(chǎn)品，因此，小口徑的氣管內(nèi)支架有待進(jìn)一步探索^［3］。研究發(fā)現(xiàn)，部分氣管狹窄可隨患兒的生長(zhǎng)發(fā)育逐漸緩解，且年齡較大的患兒手術(shù)成功率也較高，因此暫時(shí)的非手術(shù)治療對(duì)于癥狀較輕的患者是有利的^［4,5］。

治療體會(huì)：在常規(guī)治療的基礎(chǔ)上，做好細(xì)節(jié)管理，如呼吸道管理：吸痰、拍背、霧化等，對(duì)患兒早日恢復(fù)有明顯改善。

綜上所述，CTS 治療方法各有其優(yōu)點(diǎn)，然而都有其不可忽略的缺點(diǎn)。相信隨著手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步及生物組織工程學(xué)的發(fā)展，CTS的治療在不久的將來(lái)會(huì)有新的突破。

參 考 文 獻(xiàn)

［1］ 王書書,鄭禮林,倪陳,等.先天性支氣管狹窄一例報(bào)道.安徽醫(yī)學(xué),2010,（7）:817.

［2］ 周智恩,鄧碩曾,廖大成,等.先天性心臟病合并氣管狹窄一例.中國(guó)胸心血管外科臨床雜志,2008,（3）:33.

［3］ 徐國(guó)剛,張清俊,尚小領(lǐng).小兒氣管異物所致Ⅳ度喉阻塞的救治.中國(guó)耳鼻喉頭頸外科雜志，2007,（7）:428.

［4］ 劉雯,周偉.新生兒高碳酸血癥和低碳酸血癥.中華圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)雜志,2007,（10）:432.

［5］ 吳梓梁.小兒內(nèi)科學(xué).鄭州：鄭州大學(xué)出版社，2003:1721-1722.

（收稿日期：2011-06-21）

（本文編輯：陳丹云）