任小軍 文 濤 劉高虹 山西省人民醫(yī)院腎內(nèi)科,山西省太原市 030012

成人Still病(adu lt onset Still's disease,AOSD)是一種原因未明的以長(zhǎng)期間歇性發(fā)熱、一過性多形性皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、咽痛為主要表現(xiàn)的多系統(tǒng)受累的臨床綜合征。因其臨床表現(xiàn)多樣,極易漏診或誤診。現(xiàn)結(jié)合我科收治的1例高熱、皮疹患者對(duì)該病進(jìn)行闡述。

1 病例特點(diǎn)

患者,趙某,女,45歲,因“染發(fā)后發(fā)冷、發(fā)熱,全身皮疹、乏力1個(gè)月”于2010年7月 27日入院。15年前曾患“肺結(jié)核”,自訴治愈。對(duì)青霉素過敏。患者于2010年6月20日曾染發(fā),染發(fā)后2d出現(xiàn)發(fā)冷、發(fā)熱、咽痛,伴盜汗、乏力,體溫最高38.9℃,多于夜間、早晨發(fā)熱,出汗后體溫正常,不伴咳嗽、咳痰、尿頻、尿急、尿痛。同時(shí)患者出現(xiàn)下肢不對(duì)稱紅色米粒樣皮疹,延及大腿、前胸、后背、顏面,壓之褪色,部分可融合成片。皮疹多于體溫升高時(shí)出現(xiàn),體溫正常時(shí)可消退。曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院口服中藥6副,后咽痛癥狀好轉(zhuǎn),體溫正常。7月12日患者再次出現(xiàn)體溫升高,伴左側(cè)腕關(guān)節(jié)痛。7月13日化驗(yàn)?zāi)虺Ｒ?guī)示:白細(xì)胞3+,曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院輸注頭孢曲松、左氧氟沙星、阿奇霉素等對(duì)癥治療,7月17日復(fù)查尿常規(guī)示:WBC 1+,但發(fā)熱、乏力癥狀無改善?；颊哂?月27日就診于我院門診,化驗(yàn)血常規(guī)示:WBC 10.87×109/L,NEUT 84%。查體:血壓103/70mmH g(1mm Hg=0.133kPa),神志清,少言語,表情淡漠,面部、背部皮膚有米粒樣小紅色丘疹,壓之褪色,咽無充血,雙肺呼吸音清,心率 100次/m in,律齊,腹軟,無壓痛、反跳痛,肝脾未及,腸鳴音正常。左腕關(guān)節(jié)壓痛明顯,無紅腫,雙下肢不腫。入院診斷:發(fā)熱待查。診療經(jīng)過:(1)完善檢查。C-反應(yīng)蛋白(CRP)158mg/L,血沉116mm/h,血清ALB 32.4g/L,肝功(-),腎功(-),血常規(guī):HGB 103g/L,WBC 10.22×109/L,NEUT 76.5%。ENA(-),傳染病(-),腫瘤標(biāo)志物(-),抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(-),血培養(yǎng)(-),尿培養(yǎng)(-),尿本周氏蛋白(-),尿常規(guī)(-),24h尿蛋白0.20g。PPD(-),尿沉渣抗酸桿菌檢查7月22日(-),7月23日(2+)/油鏡。胸片:未見異常。胸腹盆腔CT回報(bào):雙肺下葉炎癥,雙腎、輸尿管及膀胱未見明顯異常,脾臟增大,肝右后葉鈣化灶。(2)臨床考慮成人Still病,于7月24日加用強(qiáng)的松40mg。7月25日始患者未再發(fā)熱,皮疹逐漸消退。(3)7月29日因復(fù)查尿常規(guī):WBC 2+,加用頭孢噻吩鈉抗感染治療5d。復(fù)查尿常規(guī):WBC-,停用抗生素。(4)因患者1次化驗(yàn)?zāi)虺猎顾釛U菌(2+),7月30日于太原市結(jié)核病院復(fù)診。血結(jié)核抗體蛋白芯片檢測(cè)(-),血TB-DNA檢測(cè)(-),尿噬菌體法檢測(cè)結(jié)核桿菌復(fù)合群(-)。8月6日請(qǐng)結(jié)核病院專家會(huì)診,考慮泌尿系結(jié)核證據(jù)不足,但不能完全除外。建議使用激素期間加用小劑量抗結(jié)核藥。異煙肼0.3g/d。(5)8月 8日復(fù)查回報(bào):CRP 35.9mg/L,ESR51mm/h,血清 ALB 34.1g/L,血常規(guī):HGB 103g/L,WBC 14.2×109/L,NEUT 74.6%,尿沉渣找抗酸桿菌(-)。病情好轉(zhuǎn)出院。目前患者正在隨訪中。出院診斷:1、成人Still病;2、泌尿系結(jié)核?

2 討論

1887 年,Still首先報(bào)告一組具有全身表現(xiàn)的兒童慢性關(guān)節(jié)炎,后被稱為Still病或幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。1943年Wissler首先報(bào)道成人Still病,1946年 Fanconi相繼描述,因其臨床癥狀酷似敗血癥或感染引起的變態(tài)反應(yīng),故稱為Wissler Fanconi綜合征。國(guó)內(nèi)自1964年以來稱之為“變應(yīng)性亞敗血癥”。國(guó)際1971年Bywater正式命名為成人Still病[1]。本病無特異性診斷方法,目前國(guó)際上比較公認(rèn)的是日本“成人Still病研究委員會(huì)”于1992年提出的診斷標(biāo)準(zhǔn):主要指標(biāo)為(1)發(fā)熱≥39℃并持續(xù)1周以上;(2)關(guān)節(jié)痛持續(xù)2周以上;(3)典型皮疹;(4)白細(xì)胞增高≥10×109/L(包括中性粒細(xì)胞≥80%)。次要指標(biāo)為(1)咽痛;(2)淋巴結(jié)和(或)脾腫大;(3)肝功能異常;(4)RE(-)和ANA(-)。以上診斷指標(biāo)中符合5項(xiàng)以上(其中主要指標(biāo)需2項(xiàng)或以上)者可診斷為成人Still病。但需排除下列疾病:(1)感染性疾病(尤其敗血癥、傳染性單核細(xì)胞增多癥);(2)惡性腫瘤(尤其是惡性淋巴瘤、白血病);(3)其他風(fēng)濕病(尤其是多發(fā)性動(dòng)脈瘤,有關(guān)節(jié)外征象的風(fēng)濕性血管炎)[2]。

本例患者根據(jù)在染發(fā)后短期出現(xiàn)發(fā)熱,為弛張熱,并伴有皮疹,皮疹部位多變,多于發(fā)熱時(shí)出現(xiàn),熱退后減輕,早期伴咽痛,后期伴左側(cè)腕關(guān)節(jié)痛。院外抗生素治療效果欠佳,入院后化驗(yàn):血沉偏快,CRP明顯升高,血象白細(xì)胞升高,中性為主,ENA系列(-),血培養(yǎng)無細(xì)菌生長(zhǎng),B超示脾大。據(jù)上述診斷標(biāo)準(zhǔn),初步確診為成人Still病,給予強(qiáng)的松30mg晨起頓服后,體溫一直正常,進(jìn)一步證實(shí)本病的診斷。但本例患者在病程中化驗(yàn)?zāi)虬准?xì)胞波動(dòng)在(-)～(3+)之間,但2次尿培養(yǎng)均無細(xì)菌生長(zhǎng)。雖PPD試驗(yàn)為陰性,但1次化驗(yàn)?zāi)虺猎铱顾釛U菌(2+)。為防止漏診泌尿系結(jié)核,筆者進(jìn)一步檢查了泌尿系CT,并在結(jié)核病院進(jìn)一步完善相關(guān)檢查,雖未再發(fā)現(xiàn)泌尿系結(jié)核的有力證據(jù),但由于患者正使用強(qiáng)的松治療,遵結(jié)核病院專家會(huì)診意見,給患者加用了小劑量抗結(jié)核藥物。

通過本例患者的診治,筆者認(rèn)為減少成人Still病誤診的關(guān)鍵是臨床醫(yī)生必須提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí),熟悉其發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛的臨床表現(xiàn)及以白細(xì)胞增多、血培養(yǎng)無細(xì)菌生長(zhǎng)、抗菌素治療無效、腎上腺皮質(zhì)激素治療有效的特點(diǎn)。此外,新近的研究已證實(shí),感染性疾病患者的血清鐵蛋白值顯著低于成人Still病患者,且血清鐵蛋白＞2 500μg/L時(shí)診斷成人Still病的可能性達(dá)83%[3]。本例患者由于臨床醫(yī)生認(rèn)識(shí)不足,病程中未檢測(cè)血清鐵蛋白,在今后的臨床工作中仍需進(jìn)一步改進(jìn)。

1 李久宏,李波,宋芳吉.成人Still病的研究現(xiàn)狀〔J〕.中國(guó)麻風(fēng)皮膚病雜志,2006,22(1):52-55.

2 Yamaguchi M,Ohta A,Tsunematsu T,et al.Preliminary criteria for classification of Adults Still's Disease〔J〕.JRheumatol,1992,19(3):424-430.

3 李小蘭.血清鐵蛋白在成人Still病和感染性疾病的比較分析〔J〕.中國(guó)誤診學(xué)雜志,2006,6(19):3732-3733.