趙雪艷，馬芳萍，張 玉，霍媛媛

(延安市人民醫(yī)院病理科，陜西 延安 716000)

黃色肉芽腫性腎盂腎炎2例病理分析

趙雪艷，馬芳萍，張 玉，霍媛媛

(延安市人民醫(yī)院病理科，陜西 延安 716000)

目的探討黃色肉芽腫性腎盂腎炎病理組織學(xué)特點(diǎn)、發(fā)病機(jī)制、鑒別診斷及治療和預(yù)后。方法對(duì)2例患黃色肉芽腫性腎盂腎炎患者的臨床資料、影像學(xué)檢查進(jìn)行回顧性分析，并進(jìn)行病理組織學(xué)觀察。結(jié)果2例患者均為單側(cè)發(fā)病，表現(xiàn)為發(fā)熱、腰痛、乏力等，病理組織學(xué)特點(diǎn)以出現(xiàn)大量泡沫樣巨噬細(xì)胞、組織細(xì)胞等形成肉芽腫結(jié)構(gòu)為主，并大量炎細(xì)胞浸潤及纖維組織增生，免疫組化CD68(+)、vimentin(+)、EMA(-)，組織化學(xué)染色PAS(+)。結(jié)論黃色肉芽腫性腎盂腎炎是一種少見的慢性炎性疾病，臨床及影像學(xué)檢查容易誤診，但病理組織學(xué)易確診，治療以抗感染與手術(shù)治療為主，一般預(yù)后良好。

黃色肉芽腫性腎盂腎炎；臨床病理學(xué)；免疫組化

黃色肉芽腫性腎盂腎炎(Xanthogranulomatous Pyelonephritis XGP)是一種少見的特殊的腎臟及其外周組織的慢性炎癥性疾病。因缺乏典型的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，術(shù)前易被誤診。本文回顧病理外檢工作中確診的黃色肉芽腫性腎盂腎炎2例，結(jié)合臨床、影像學(xué)檢查及病理資料并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，深入探討該病的發(fā)病機(jī)制、臨床病理特點(diǎn)，旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，減少誤診，為臨床提供診治依據(jù)。

1 材料與方法

1.1 材料

2例黃色肉芽腫性腎盂腎炎病例均來自延安市醫(yī)院的病理外檢標(biāo)本，經(jīng)病理及免疫組化確診。

1.2 方法

收集2例病例所有臨床資料及隨訪情況綜合分析。手術(shù)標(biāo)本行常規(guī)福爾馬林固定、石蠟包埋、病理切片，鏡檢，并取部分蠟塊做CD68、vimentin、EMA免疫組化檢查，組織化學(xué)染色PAS。試劑購自福州邁新生物技術(shù)開發(fā)有限公司。

2 結(jié)果

2.1 臨床依據(jù)

2例中男性1例，女性1例，年齡分別為41歲、14歲，病程為15～60 d，2例患者均為右側(cè)腎患病。主要癥狀及體征為全身乏力、低熱及患側(cè)腰背困痛、腎區(qū)叩擊痛，其中男性患者伴有盜汗。實(shí)驗(yàn)室檢查腎功、尿常規(guī)為陰性。男性患者，彩超示：右腎上極探及一大小約3.3 cm×2.8 cm低回聲的占位性病變；CT示：右腎上極探及一低密度的占位；靜脈腎盂造影：右腎上盞略受壓，腎小盞杯口狀，形態(tài)欠規(guī)則，考慮右腎上極占位性病變。女性患者，彩超示：右腎增大，形態(tài)飽滿實(shí)質(zhì)回聲變薄，腎盞、腎盂明顯擴(kuò)張；CT示：右腎增大，腎實(shí)質(zhì)變薄，密度較低，腎盂、腎盞擴(kuò)張，考慮右腎結(jié)核；靜脈腎盂造影：右腎下極及近腎門處見點(diǎn)狀高密度鈣化影，腎盞、腎盂、輸尿管全程未見顯影，考慮右腎結(jié)核。

2.2 病理檢查

2.2.1 巨檢 腎臟體積均增大，皮髓界限不清楚。男性患者，腎中上極見一結(jié)節(jié)，體積4 cm×2.5 cm×2 cm，切面灰黃色內(nèi)有壞死樣物，與周圍界限不清，累及腎被膜。女性患者，腎臟表面凹凸不平，被膜不易剝離，剖開呈多房囊性，囊腔內(nèi)有壞死樣物。

2.2.2 鏡檢 皮質(zhì)、髓質(zhì)正常結(jié)構(gòu)破壞，代之以大量泡沫樣巨噬細(xì)胞，組織細(xì)胞及多核巨細(xì)胞形成的肉芽腫結(jié)構(gòu)呈結(jié)節(jié)樣分布，即泡沫狀的載脂巨噬細(xì)胞形成了黃軟結(jié)節(jié)，伴有大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，部分區(qū)域有膿腫形成。結(jié)節(jié)區(qū)域血管反應(yīng)明顯，外周纖維組織增生圍繞，部分移行上皮有增生。

2.2.3 免疫組化 2例病例免疫組織化學(xué)檢測(cè)CD68(+)、vimentin(+)、EMA(-)，組織化學(xué)染色法：PAS(-)。

3 討論

3.1 臨床特點(diǎn)

黃色肉芽腫性腎盂腎炎是一種特殊類型的腎臟疾病，有以下特點(diǎn)：(1)是一種不常見的慢性腎實(shí)質(zhì)及其外周組織的慢性感染性疾病，僅占所有腎臟感染性疾病0.6%～1.4%[1]；(2)多發(fā)生于1例腎臟，雙側(cè)罕見；(3)臨床主要癥狀乏力不適、反復(fù)低熱、腰痛、消瘦，及泌尿道感染表現(xiàn)尿頻、尿急、尿痛等；(4)影像學(xué)檢查多診斷為腎腫瘤或腎結(jié)核，冰凍切片易誤診為腎臟透明細(xì)胞癌，術(shù)前診斷困難，確診依賴于組織病理和免疫組化檢查。

3.2 發(fā)病機(jī)制

XGP的發(fā)病機(jī)制目前仍不十分清楚，本文2例中1例有泌尿系感染史，提示感染與發(fā)病有關(guān)，文獻(xiàn)報(bào)道[2-3]與下列因素有關(guān)：(1)長期慢性細(xì)菌感染導(dǎo)致腎臟結(jié)構(gòu)的持續(xù)性破壞，尿路結(jié)石或梗阻可增加感染幾率，加重腎組織破壞；(2)可能存在脂質(zhì)代謝缺陷；(3)患者的免疫活性改變；(4)營養(yǎng)不良和貧血以及血供不足。我們認(rèn)為本病的發(fā)生是多因素作用的結(jié)果，使腎組織不斷遭到破壞，局部組織、細(xì)胞崩解，脂類物質(zhì)釋放，引起巨噬細(xì)胞增生，吞噬脂質(zhì)后轉(zhuǎn)變成泡沫細(xì)胞即黃色瘤細(xì)胞。成堆的泡沫細(xì)胞占據(jù)間質(zhì)并激發(fā)局部組織的免疫性纖維反應(yīng)，引起T淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞的聚集[4]，直至最后發(fā)展為一種瘤樣病變。

3.3 病理形態(tài)學(xué)特點(diǎn)

(1)肉芽腫樣結(jié)構(gòu)由泡沫樣巨噬細(xì)胞，組織細(xì)胞、多核巨細(xì)胞及較多炎細(xì)胞形成肉芽腫結(jié)構(gòu)；(2)泡沫樣細(xì)胞該細(xì)胞核小且一致，多偏位，無異型性，包質(zhì)豐富呈泡沫樣，略透明；(3)纖維結(jié)締組織增生，肉芽腫周圍纖維結(jié)締組織明顯增生。

3.4 鑒別診斷

(1)腎透明細(xì)胞癌：患者多有無痛性肉眼血尿史；CT值與正常腎實(shí)質(zhì)相似，而XGP多無血尿，CT值為負(fù)值；病理檢查，腎透明細(xì)胞癌，瘤細(xì)胞有異型，細(xì)胞形態(tài)單一，呈巢狀，索狀排列，常見出血壞死，容易辨認(rèn)，免疫組化EMA(+)、CD68(-)、vimentin(-)，與XGP的免疫組化結(jié)果不同；⑵腎結(jié)核：臨床表現(xiàn)雖與本病相似，但腎結(jié)核患者常有明顯的膀胱刺激癥，且尿抗酸桿菌陽性，而XGP則沒有；病理檢查：腎結(jié)核具有特征性結(jié)核結(jié)節(jié)及干酪樣壞死容易與本病鑒別。

3.5 誤診分析

(1)黃色肉芽腫性腎盂腎炎不是常見病，缺乏特異性臨床癥狀，所以不易把握該病的主要臨床癥狀；(2)對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足，僅滿足于腎腫瘤、腎結(jié)石、腎結(jié)核等多發(fā)病的診斷，而且過于相信影像學(xué)檢查；(3)術(shù)前檢查不全面。

3.6 治療及預(yù)后

病灶局限切除或一側(cè)腎臟手術(shù)切除及抗感染治療是本病的最佳治療方法，預(yù)后極好，術(shù)后不復(fù)發(fā)。本組兩例患者均行患腎切除術(shù)，男性患者隨訪10個(gè)月、女性患者隨訪31個(gè)月均體健。

[1]申吉泓，李響，張建華，等.黃色肉芽腫性腎盂腎炎的診斷與治療(附8例報(bào)告)[J].現(xiàn)代泌尿外科雜志，2004，9(2)：88-89.

[2]張海娥，莊建基，孫朝越.黃色肉芽腫性腎盂腎炎(附6例報(bào)告)[J].中國臨床醫(yī)學(xué)雜志，2006，13(1)：119-120.

[3]劉一道，汪桃生，蚌凌青，等.黃色肉芽腫性腎盂腎炎13例報(bào)告[J].云南醫(yī)藥雜志，2009，30(3)：372-373.

[4]陳縣城.創(chuàng)傷相關(guān)性黃色肉芽腫性間質(zhì)腎炎的臨床與病理分析[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2000，16(6)：461-464.

R692.7

A

1672-2639(2011)03-0036-02

2011-05-16；責(zé)任編輯徐文梅]