遼寧省東港市中心醫(yī)院內(nèi)五科(118300) 聶英娥

脊髓亞急性聯(lián)合變性(SCD)是由維生素 B12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,病變主要在脊髓后索和側索,也可影響周圍神經(jīng)、視神經(jīng)、脊髓白質及其他部位、小腦、腦干及大腦白質?，F(xiàn)將我院 2002～2009年收治的 20例 SCD總結如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 男 13例,女 7例。年齡 16～78歲,平均 45.1歲。病程 1個月至 3年,發(fā)病至確診時間為 2個月至 2年,其中 17例發(fā)病半年內(nèi)就診,3例發(fā)病 1年以上就診。既往有慢性萎縮性胃炎病史 7例,結腸炎病史 2例,貧血病史 3例,酗酒史 2例,胃大部切除術后 5例,原因不清 l例。診斷均符合Healton等[1]提出的標準。

1.2 臨床癥狀和體征 20例病例中,肢體麻木 16例,其中雙下肢麻木 15例,胸部束帶感 3例,雙下肢疼痛 4例,肢體無力 14例,其中雙下肢無力 11例,行走不穩(wěn) 16例,出現(xiàn)大小便障礙 5例,深感覺減退18例,四肢麻木伴手套、襪套樣感覺障礙 12例,單純雙下肢痛覺減退 8例,痛覺過敏 2例,肌萎縮 4例,四肢腫脹 1例,肌張力升高 12例,肌力下降 8例,下肢腱反射亢進 9例,腱反射減弱 11例,音叉振動覺消失 7例,位置感消失 13例,雙側 Babinski征陽性 13例,單側陽性 3例;Romberg征陽性 11例。

1.3 輔助檢查

1.3.1 實驗室檢查 提示大細胞性貧血 12例,其中輕中度貧血 8例,重度貧血 4例;8例無貧血,但其中 3例有貧血史。血清維生素 B12濃度測定：14例＜133 pmol/L(正常參考值 133～800 pmol/L),其中8例 ＜30 pmol/L;8例血清葉酸 ＜9.08 nmol/L(正常參考值 13.39～47.67 nmol/L),其中 6例為長期嗜酒者。6例行腰穿腦脊液檢查,其中蛋白輕度增高 l例,余均正常。

1.3.2 MRI檢查 20例均做脊髓 MRI檢查,病灶多呈條狀,沿脊髓長軸縱向分布;少數(shù)為點狀或片狀等T1或長 T1及長 T2信號,FLAIR為高信號病變。涉及頸髓 14例、胸髓 6例,病灶累及后索 20例,同時累及側索 8例。其中 5例血清維生素 B12濃度檢測正常者 MRI掃描亦有變化,單純后索顯示病灶者 3例,后索和側索均有病變 2例,4例癥狀較輕者未見明顯異常。

1.3.3 頭 CT檢查 7例行頭 CT檢查,3例示腦萎縮。2例示腔隙性腦梗死,2例未見異常。

1.4 治療 所有病例均用維生素 B12或彌可保 500～1000μg肌肉注射,每日 1次,治療 3～6周后減至每周 2～3次,療程 3～6個月,同時輔以葉酸、維生素B1、維生素 C及能量合劑,加強原發(fā)病治療及對癥治療。

2 結 果

大部分患者 1個月后癥狀、體征有所好轉。9例 3個月后痊愈,9例 4～6個月痊愈,2例脊髓側索明顯變性者遺留痙攣性截癱。治療后復查血紅蛋白和維生素 B12濃度均恢復正常,8例復查 MRI病灶均有不同程度縮小。

3 討 論

傳統(tǒng)觀念認為,胃黏膜內(nèi)因子缺乏、胃腸道內(nèi)維生素 B12吸收不足是造成 SCD的主要原因。目前已知甲基維生素 B12是 DNA和 RNA合成所必要的輔酶,缺乏會導致維生素 B12依賴酶缺陷,核蛋白合成不足,致使髓鞘脫失,軸索變性,而腺苷維生素 B12缺乏時,會使過量單鏈脂肪酸反常插入細胞膜脂質中,引起髓鞘纖維損害[2]。本組 20例患者中 15例血清維生素 B12異常,5例正常,表明 SCD患者血清維生素 B12濃度可以正常,該病的診斷不一定需要維生素B12缺乏。葉酸參與嘌呤和胸腺嘧啶的合成,進一步合成 DNA和 RNA。葉酸缺乏癥的常見病因：1)攝入不足。2)吸收障礙。3)代謝干擾。乙醇對葉酸代謝也有一定抑制作用。煙酸為碳水化合物代謝輔酶的組成成分,也影響蛋白質和卟啉的代謝。煙酸缺乏可由營養(yǎng)不良、腸道吸收障礙和慢性酒精中毒等引起。煙酸缺乏會引起煙酸缺乏癥,俗稱"糙皮病",其特征為皮炎、舌炎、腹瀉,以及腦脊髓或周圍神經(jīng)變性。中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可于病程的任何時期出現(xiàn),比較常見的是后索、側索聯(lián)合病變[3]。

本組資料表明,本病主要累及脊髓后索、側索及周圍神經(jīng),與文獻報道一致[4]。此外,本病患者也可出現(xiàn)大腦功能損害癥狀,如反應遲鈍、記憶減退、性格改變、癡呆及精神癥狀等,本組患者有 2例合并腦功能障礙,癥狀相似,損害部位主要位于放射冠[5],推測腦功能障礙與此有關,表明本病嚴重時可損傷腦白質,臨床醫(yī)生應該認識到這一特殊臨床特點。以往 SCD的診斷主要依據(jù)臨床與血液檢查,對于血清維生素 B12濃度正?；虬Y狀不典型則難以確診。MRIT2加權像可見頸及上胸段后索與側索有異常高信號,并有增強效應。T1加權像為低信號。腦干和小腦也可有異常信號。但 MRI異常一般較臨床癥狀出現(xiàn)為晚。因此作為早期診斷并不是高敏感的方法。這些異常信號一般可逆,通過治療后可以改善甚至消失,但與臨床癥狀改善并不一致[6]。SCD的治療主要是補充維生素 B12尤其是早期足量維生素 B12的治療,一旦確診,即應給予大劑量維生素 B12治療。本組治療后取得較好療效,2例病程較長,病情較重者治療效果不佳,系因長期病變導致脊髓不可逆性病損所致。因此早期診斷、及時治療是決定本病療效的關鍵。

[1] Healton EB,Savage DG,Brust JC,et al.Neurologic aspects of cobalamin deficiency[J].Medicine,1991,70(4)：229

[2] 王嵐,蔣雨平.亞急性聯(lián)合變性與維生素 B12[J].中國臨床神經(jīng)科學,2000,8(2)：139

[3] 譚蘭.營養(yǎng)障礙性疾病的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)[M].神經(jīng)病學.北京：人民軍醫(yī)出版社,2001：128

[4] 王維治.神經(jīng)病學[M].北京：人民衛(wèi)生出版社,2001：116

[5] 夏斌,邵福源,趙瑛,等.亞急性聯(lián)合變性的磁共振表現(xiàn)[J].中風與神經(jīng)疾病雜志,1998,3(6)：117

[6] 陳生弟.神經(jīng)變性疾病[M].神經(jīng)病學.北京：人民軍醫(yī)出版社,2002：244