揭開帕金森病的神秘面紗
　　李宏增
　　
　　老陳退休后發(fā)現(xiàn)手在靜止?fàn)顟B(tài)下會(huì)不由自主地顫抖，越想控制抖得越厲害，老陳懷疑是痼疾頸椎病在作祟。他去骨科檢查，醫(yī)生看著x線片報(bào)告單告訴他，頸椎的狀況不至于引起手指不停顫抖，建議他去神經(jīng)科查找原因，老陳懷著忐忑不安的心情再次踏進(jìn)診室。檢查結(jié)果顯示他患的是早期帕金森病。
　　帕金森病是1817年由吉·帕金森醫(yī)師發(fā)現(xiàn)的，又叫震顫麻痹。是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性慢性進(jìn)行性疾病，至今病因不明。主要病變在腦內(nèi)黑質(zhì)和紋狀體，病因可能與遺傳易感性和環(huán)境毒素?fù)p傷大腦神經(jīng)元等因素有關(guān)。
　　現(xiàn)已查明，腦內(nèi)一些物質(zhì)代謝紊亂是本病的根源。正常時(shí)腦內(nèi)的多巴胺和乙酰膽堿處于動(dòng)態(tài)平衡狀態(tài)，本病患者乙酰膽堿相對增多。人從35歲后，每10年就有6.9％的黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元死亡；當(dāng)80％的神經(jīng)元死亡時(shí)，就可能出現(xiàn)帕金森病癥狀。本病的60-69歲患者為1％，70歲以上患者為20％。發(fā)病率隨年齡增長而上升，男性多于女性。
　　帕金森病起病緩慢，最初癥狀輕微，往往不被人注意。德國科學(xué)家特倫科·瓦爾德教授說，夜間睡眠中大喊大叫或亂踢亂打的行為，可能是帕金森病先兆。美國的贊姆斯·伯維爾在明尼蘇達(dá)跟蹤研究發(fā)現(xiàn)，焦慮和悲觀等不良情緒與帕金森病有一定的關(guān)系。
　　
　　▲癥狀：
　　　1　震顫。60％～80％的患者最初出現(xiàn)緩慢、節(jié)律性的和靜止性的震顫，每分鐘四五次，安靜或靜止時(shí)震顫明顯，運(yùn)動(dòng)時(shí)反而減弱或消失，睡眠中完全消失。不僅手腳發(fā)抖，連頭部、面部、口唇、舌等都可能不由自主地抖動(dòng)。
　　2　肌肉強(qiáng)直?；颊咴缙谇氨酆褪种傅募∪饨┲?，寫字歪扭，越寫越小。眼神發(fā)直，很少眨眼睛，雙腿關(guān)節(jié)彎曲。
　　3　行動(dòng)遲緩。動(dòng)作緩慢，行動(dòng)不協(xié)調(diào)，做精細(xì)動(dòng)作有困難，如系鞋帶、扣扣子等，嚴(yán)重者行動(dòng)困難。
　　4　姿勢異常。頭向前伸，軀干向前傾，雙膝彎曲，起步困難，起步后越走越快，有人拖著腿走路。
　　
　　▲高危人群
　　愛喝碳酸飲料的人
　　碳酸飲料中常見的防腐劑會(huì)破壞人體細(xì)胞線粒體，帕金森病等許多神經(jīng)性疾病都與線粒體損傷有關(guān)。
　　男性ED增加患帕金森
　　病的風(fēng)險(xiǎn)
　　有勃起功能障礙(ED)的男性，患帕金森病的概率要明顯高出無勃起功能障礙的人。
　　肥胖者易患帕金森病
　　上臂背部即三頭肌處的脂肪含量與帕金森病密切相關(guān)，最高者比最低者的患病危險(xiǎn)增加3倍。
　　膽固醇低的人易患帕金森病
　　膽固醇含量過低并非好事，這樣的人易得帕金森病，且男性表現(xiàn)更為明顯。
　　
　　▲預(yù)后
　　帕金森病雖然不是一種不治之癥，但會(huì)嚴(yán)重影響患者的日常生活和工作，甚至致殘。因此，一些患者常常擔(dān)心患帕金森病是否會(huì)短壽。我們說帕金森病本身不是一種致命的疾病，一般不會(huì)影響壽命，并且隨著治療方法和水平的不斷創(chuàng)新和提高，越來越多的患者能較長時(shí)間地維持高水平的運(yùn)動(dòng)功能和生活質(zhì)量。因此，這些患者大可不必?fù)?dān)心患帕金森病會(huì)影響壽命。當(dāng)然，如果患者沒有得到及時(shí)、合理的治療，很容易導(dǎo)致身體功能下降，甚至生活不能自理，致殘率高，病程長，給患者造成極大的痛苦，也給其家庭和社會(huì)造成嚴(yán)重的負(fù)擔(dān)。
　　
　　預(yù)防帕金森病做好自我防護(hù)
　　鄔劍軍
　　
　　迄今為止，帕金森病的發(fā)病原因仍然不十分清楚，因此如何預(yù)防就顯得非常重要。
　　現(xiàn)在已經(jīng)知道一些神經(jīng)毒物可以導(dǎo)致帕金森病樣癥狀，最典型的物質(zhì)就是l－甲基－4－苯基－四氫吡啶(簡稱為MPTP)。有實(shí)驗(yàn)證實(shí)，猴子在接觸該物質(zhì)14天后，即可表現(xiàn)為少動(dòng)和強(qiáng)直等癥狀。其他一些環(huán)境因素，如與日常生活相關(guān)的除草劑和殺蟲劑，如百草枯(又名對草快或克無蹤)，也可增加患帕金森病的危險(xiǎn)性。因此，避免直接接觸除草劑或殺蟲劑，瓜果蔬菜洗凈后再食用，均可減少帕金森病的發(fā)病概率。
　　研究表明，長期飲用生的井水，從事某些特殊職業(yè)的人，如伐木工、接觸重金屬(如錳)的采礦工或冶煉工，也容易患帕金森病。有趣的是，公認(rèn)對健康有害的香煙卻能減少帕金森病的發(fā)病概率。但我們并不鼓勵(lì)吸煙，因?yàn)榉尾『团两鹕《际俏：θ祟惤】档募不肌?br/>　　早期診斷，早期治療，積極延緩疾病的進(jìn)展同樣是有效的預(yù)防措施。帕金森病是一種神經(jīng)變性疾病，目前尚無有效的方法逆轉(zhuǎn)或阻止其發(fā)展，但盡可能延緩疾病的進(jìn)程、減慢神經(jīng)元細(xì)胞衰老死亡的速度，可以有效地維持患者的生活質(zhì)量。
　　多巴制劑(如左旋多巴、多巴絲肼、美多芭、息寧控釋片等)是改善帕金森病癥狀最有效的藥物。但是有證據(jù)顯示，服用多巴類制劑兩三年后，許多患者出現(xiàn)癥狀波動(dòng)，對藥物反應(yīng)不佳，需要增加藥物劑量或服藥次數(shù)。這是因?yàn)樵擃愃幬锟赡軐Χ喟桶纺苌窠?jīng)元細(xì)胞有毒性作用，可加速其死亡。因此，現(xiàn)在建議初治的輕癥患者首先以多巴胺受體激動(dòng)劑治療，癥狀加重后才使用多巴制劑替代治療。
　　神經(jīng)保護(hù)劑可能對防止多巴胺能神經(jīng)元細(xì)胞的凋亡，減緩疾病進(jìn)展有幫助。司來吉蘭既可以減緩多巴胺的代謝，也可以拮抗多巴胺能神經(jīng)元細(xì)胞的凋亡，可以作為神經(jīng)保護(hù)劑。維生素E、輔酶Q和硒在體外實(shí)驗(yàn)中可以減少自由基的生成，目前尚無確切的證據(jù)表明這些藥物可以保護(hù)多巴胺能神經(jīng)元，但仍然值得試用。
　　總之，積極采取有效措施，自我防護(hù)，預(yù)防帕金森病并非只是一句空話。
　　專家簡介：鄔劍軍，復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師，擅長帕金森病、共濟(jì)失調(diào)、肝豆?fàn)詈俗冃缘燃膊〉脑\斷和治療。多次參與國家“十五”攻關(guān)項(xiàng)目、上海市科委立項(xiàng)課題等多項(xiàng)重大課題的研究工作。
　　
　　帕金森病的藥物治療和手術(shù)治療
　　陳海波
　　
　　目前在神經(jīng)系統(tǒng)疾病中，帕金森病與腦卒中、老年性癡呆一起被列為嚴(yán)重威脅老年人健康的三大疾病。但人們對該病的認(rèn)識卻嚴(yán)重不足，患者不能早期就醫(yī)且漏診、誤診情況突出，導(dǎo)致超過50％的帕金森病患者未能及時(shí)得到有效治療，使病情加重，嚴(yán)重影響了療效。
　　
　　▲要警惕嗅覺減退、抑郁、焦慮等癥狀
　　帕金森病是發(fā)生于中老年人的神經(jīng)系統(tǒng)進(jìn)行性進(jìn)展性疾病，發(fā)病后病情緩慢進(jìn)展，主要表現(xiàn)為手部震顫、肌肉發(fā)僵、運(yùn)動(dòng)遲緩，甚至行走不穩(wěn)。這些癥狀容易受到醫(yī)患雙方的關(guān)注，也易得到及時(shí)的治療。
　　然而，非運(yùn)動(dòng)癥狀常被忽視，而且常常被誤診為其他疾病而不能得到合理和有效的治療。幾乎所有的帕金森病患者均有非運(yùn)動(dòng)癥狀，比如嗅覺減退、便秘、情緒低落、焦慮和煩躁不安、幻覺、睡眠障礙、認(rèn)知損害、排尿困難、疼痛等，對生活質(zhì)量的影響非常大，常使患者感到不快樂或痛苦。但患者很少主動(dòng)訴說這些癥狀，特別是抑郁焦慮。
　　目前研究認(rèn)為，帕金森病的發(fā)生主要與遺傳、老齡化和環(huán)境等因素有關(guān)。一些流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，生活在農(nóng)村、常年喝井水、接觸某種毒物、受過腦外傷、高級知識分子及有家族病史的人患此病的概率高于普通人群。
　　
　　▲左旋多巴不可怕需合理用藥
　　對于帕金森病的治療，目前主要有藥物、外科手術(shù)、基因、腦細(xì)胞移植等方法，其中藥物治療是目前最為成熟、使用最多的治療手段，而目前最常用的藥物是左旋多巴。由于服用左旋多巴治療帕金森病兩三年后易出現(xiàn)療效減退及一些運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥，曾被誤解為該藥對神經(jīng)系統(tǒng)有毒性，在一些患者中造成“左旋多巴恐懼癥”，即使出現(xiàn)行走不穩(wěn)易跌跤，仍然擔(dān)心左旋多巴的副作用而不愿使用或加量。
　　總體上看左旋多巴治療利大于弊，但需要合理安排藥物的使用，以盡可能使藥物的療效持續(xù)較長的時(shí)間，同時(shí)減少副作用出現(xiàn)的機(jī)會(huì)。在開始用藥時(shí)，應(yīng)從小劑量開始，逐漸增加到需要的劑量，由于每個(gè)患者對藥物的反應(yīng)是不一樣的，因此強(qiáng)調(diào)帕金森病的治療劑量應(yīng)個(gè)體化，通過緩慢加量找到剛好能基本控制癥狀的藥量，既能達(dá)到提高生活質(zhì)量的目的，又不會(huì)過度用藥。
　　目前提倡在條件許可的情況下，先使用多巴胺受體激動(dòng)劑治療，在療效減退時(shí)再加用左旋多巴治療，如在診斷為帕金森病時(shí)患者年齡達(dá)65～70歲，也可以考慮一開始就使用左旋多巴治療。由于食物蛋白能影響左旋多巴的吸收，降低療效，左旋多巴類藥物最好空腹服用，與飲食間隔最好在1小時(shí)以上，不能用牛奶等送服。尤其需要重視的是，左旋多巴等抗帕金森病藥物不能突然停用。突然停用可能導(dǎo)致嚴(yán)重的撤藥惡性綜合征，引起高熱、昏迷等癥狀，嚴(yán)重者致命。故停藥需在醫(yī)生的指導(dǎo)下慢慢減量至停掉。
　　
　　▲藥物治療強(qiáng)調(diào)個(gè)體化和聯(lián)合用藥
　　帕金森病最重要的治療原則是在治療指南的指導(dǎo)下結(jié)合個(gè)體差異進(jìn)行個(gè)體化治療，所選擇治療方案必須考慮患者的具體情況，滿足患者的特殊要求，藥物治療也強(qiáng)調(diào)個(gè)體化和聯(lián)合用藥。
　　
　　▲帕金森病的手術(shù)治療分三類
　　帕金森病的手術(shù)療法主要分為三類，根據(jù)三種不同的表現(xiàn)可以進(jìn)行下面三類手術(shù)治療。
　　第一類是以蒼白球切開為代表的神經(jīng)核團(tuán)的毀損術(shù)。毀損術(shù)效果已被公認(rèn)，但毀損術(shù)是一種破壞性手術(shù)，部分患者遠(yuǎn)期效果不盡如人意，并且約有4％的患者出現(xiàn)腦出血、靶點(diǎn)偏差等并發(fā)癥，嚴(yán)重者出現(xiàn)偏癱、昏迷，甚至危及生命。毀損術(shù)一般只能進(jìn)行一側(cè)，也就是控制一側(cè)肢體癥狀。但是臨床90％的帕金森病患者存在雙側(cè)肢體癥狀和頭面部癥狀。對這些患者只有進(jìn)行雙側(cè)手術(shù)才能達(dá)到理想治療效果。毀損術(shù)不宜雙側(cè)大腦同時(shí)手術(shù)，分期雙側(cè)手術(shù)并發(fā)癥也較高，術(shù)后大多數(shù)患者出現(xiàn)講話聲音降低、吞咽緩慢、流口水、乏力等癥狀，目前國外已很少施行這種手術(shù)了。毀損術(shù)存在明顯不足之處，雙側(cè)毀損術(shù)更不宜提倡。
　　第二類是腦深部電刺激術(shù)，俗稱“腦起搏器”。電刺激術(shù)目前在國內(nèi)外研究較多，已基本取代了毀損術(shù)。腦起搏器治療僅把刺激電極植入大腦特定部位，通過慢性電刺激來達(dá)到治療效果，是一種可逆性的神經(jīng)調(diào)節(jié)治療，不破壞腦組織，不影響今后其他新的治療方法，因而更能體現(xiàn)當(dāng)今微創(chuàng)外科治療原則。腦起搏器的治療效果完全可以與毀損術(shù)相媲美，還能保護(hù)腦黑質(zhì)組織，起到對因治療的作用，延緩帕金森病本身病情的進(jìn)展。刺激參數(shù)可通過體外電腦程控，隨時(shí)調(diào)節(jié)刺激強(qiáng)度和頻率，找到最佳刺激觸點(diǎn)，具有療效好、更持久等優(yōu)點(diǎn)。對有雙側(cè)癥狀的帕金森病患者可同時(shí)雙側(cè)植入刺激電極，一次手術(shù)消除所有癥狀。治療手術(shù)較為安全，并發(fā)癥和副作用一般都是可逆的，手術(shù)死亡率在千分之一以下。目前腦起搏器治療已逐步替代毀損術(shù)，是目前最理想的外科治療方法，被認(rèn)為是帕金森病治療的第二個(gè)里程碑。腦起搏器治療的不足之處是費(fèi)用較高，脈沖發(fā)生器電池一般只能用5～8年，到時(shí)需要更換胸部脈沖發(fā)生器。
　　第三類手術(shù)是多巴胺能神經(jīng)細(xì)胞移植術(shù)和基因治療。但此類治療目前還處于研究階段。
　　
　　▲積極治療壽命幾乎與常人相近
　　許多人知道自己患有帕金森病后，就認(rèn)為這種病治不好，前景慘淡，49％的患者會(huì)出現(xiàn)焦慮、抑郁癥狀，其實(shí)患者如果積極治療，其預(yù)期壽命多與常人相近。
　　社會(huì)上常常存在大量的夸大和虛假宣傳，如“帕金森病治療的新突破”“活化腦細(xì)胞使多巴胺神經(jīng)細(xì)胞再生”等，甚至利用正規(guī)醫(yī)院的名聲號稱能根治帕金森病，從而誤導(dǎo)患者，使得許多患者花了大量金錢購買沒有確切療效的藥物或者保健品，浪費(fèi)錢財(cái)不說，還耽誤了治療，希望患者們提高警惕。
　　
　　讓帕金森病患者生活得更安心
　　武劍
　　
　　帕金森病患者的最大威脅
　　帕金森病患者的預(yù)期自然壽命并不會(huì)因病情而縮短，其最大的危害在于因患者生活質(zhì)量嚴(yán)重下降，生活不能自理而導(dǎo)致的種種并發(fā)癥，那才是危及患者生命的“元兇”。
　　
　　如何消除帕金森并發(fā)癥?
　　▲并發(fā)癥一：消化系統(tǒng)三大問題
　　問題一：吞咽困難
　　因?yàn)檠什考∪獾膮f(xié)調(diào)動(dòng)作發(fā)生障礙，患者進(jìn)食緩慢，食物在口腔和咽喉部堆積，易噎塞和嗆咳。
　　對策：
　　·采用切碎、煮爛食物的方法，或用攪拌機(jī)將食物攪成糊狀。
　　·選用嬰兒營養(yǎng)米粉及其他營養(yǎng)補(bǔ)充制品。
　　·增加進(jìn)餐次數(shù)。
　　·嚴(yán)重者應(yīng)在醫(yī)生或營養(yǎng)師的指導(dǎo)下采取經(jīng)鼻飼管喂食的方法，以供應(yīng)身體所需的營養(yǎng)。
　　可按以下方法訓(xùn)練咀嚼、吞咽功能：①多吞咽口水，說話前記住吞咽口水。②每口食物宜少量，慢慢咀嚼，每口食物吞咽兩次。③喝水時(shí)每口的水量宜少，慢慢喝。為了防止水吸入氣管，喝水時(shí)勿仰頭。④用吸管喝水時(shí)吸水不要太急，每口的水量也宜少。勿將太長的吸管含在口腔內(nèi)。
　　問題二：消化不良
　　患者胃排空延遲，常表現(xiàn)為餐后飽脹、惡心、嘔吐。
　　對策：
　　·盡量選擇個(gè)人喜愛的食物和菜肴。
　　·輕音樂對促進(jìn)食欲有所幫助，盡量營造輕松的用餐氛圍。
　　·每天可以安排3次正餐，兩三次加餐，正餐的分量不宜多，加餐中選擇以碳水化合物為主的小吃，如糕點(diǎn)、餅干等食物，食物放在容易拿到的地方。
　　問題三：便秘
　　結(jié)腸功能不良，主要表現(xiàn)為便秘，其高發(fā)生率(50％一67％)和頑固性給患者帶來痛苦，醫(yī)生治療也感到棘手。
　　對策：
　　·緩解便秘私房菜一：
　　香菇桃仁湯
　　香菇500克，鮮桃仁200克，雞湯550毫升，精鹽、料酒、濕淀粉、白糖各適量。鮮桃仁上鍋蒸熟備用。雞湯中加精鹽、料酒、白糖，煮沸，再加入熟桃仁和泡發(fā)香菇共煮熟，用濕淀粉勾芡即成。
　　·緩解便秘私房菜二：
　　松仁粥
　　松子仁15克，粳米30克。先煮粳米為粥，后將松子仁和水研末做成膏，入粥內(nèi)，煮沸即成?？崭故?，每日3次。
　　▲并發(fā)癥二：損傷
　　隨著病情的發(fā)展，運(yùn)動(dòng)功能逐漸變差，腳下遇到障礙物時(shí)容易跌跤，甚至可發(fā)生骨折等損傷。
　　對策：冬天結(jié)冰及雨天濕滑的路面，衛(wèi)生間潮濕光滑的瓷磚地板，對動(dòng)作遲鈍、步履不穩(wěn)的帕金森病患者都是危險(xiǎn)的場所，要格外小心，避免摔跤。
　　▲并發(fā)癥三：感染
　　由于免疫功能低下，易患感冒、支氣管炎、肺炎、胃腸炎等疾病，晚期臥床的患者還易生褥瘡。感染、敗血癥是導(dǎo)致本病晚期死亡的重要原因。　對策：患者室內(nèi)應(yīng)保持空氣新鮮、整潔安靜，溫度、濕度適宜，長期臥床者應(yīng)由家人幫助改變體位，以防各種感染或褥瘡的發(fā)