周芳珍

麻痹性癡呆歸屬于腦器質(zhì)性精神病，是神經(jīng)系統(tǒng)梅毒中最常見的一類慢性腦膜腦炎，由梅毒螺旋體侵犯大腦而引起的。其病理變化涉及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的各個(gè)部位，出現(xiàn)的癥狀及體征多種多樣，其表現(xiàn)可以翻版任何器質(zhì)性疾病的表現(xiàn)［1］，以精神癥狀為首發(fā)的病例在臨床上常誤診為精神病，現(xiàn)將18 例麻痹性癡呆的誤診資料分析于后。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組18 例，于2008 年12 月～2010 年12月在我院治療的女性病人，年齡35～67 歲，平均年齡(51.5±6.2)歲。明確的冶游史3 例，15 例梅毒史均不詳。合并高血壓病5 例，2 型糖尿病2 例，腦卒中發(fā)作、甲亢、癲發(fā)作各1 例。曾均于院外予以各種診斷與對(duì)應(yīng)治療;院外診斷為精神分裂癥7 例，阿爾茨海默病3 例，躁狂發(fā)作、病毒性腦炎各2 例，血管性癡呆、癲、抑郁癥、癔病各1 例。

1.2 臨床表現(xiàn) 急性起病9 例，亞急性起病7 例，慢性起病2 例。病程7 天～2 個(gè)月，平均(34 ±3.2)天。伴發(fā)熱2 例，尿失禁、偏癱各1 例。少部分病前出現(xiàn)智能損害、記憶力下降、個(gè)性改變等，大部分在病程中才發(fā)現(xiàn)智能損害、記憶力下降、個(gè)性改變。主要精神癥狀表現(xiàn)為:①精神病性癥狀出現(xiàn)前記憶力下降6 例，個(gè)性改變3 例，智能受損2 例，病程中所有病例均出現(xiàn)不同程度的智能損害及記憶力下降等。表現(xiàn)有遠(yuǎn)近記憶力下降，計(jì)算力差，理解困難，一般常識(shí)受損，叫錯(cuò)物名或命名性失語等。②意識(shí)清晰度下降共12 例，表現(xiàn)可有意識(shí)模糊不清，注意力減退，注意力渙散，對(duì)時(shí)間、地點(diǎn)、人物部分定向障礙或全部障礙，理解困難，錯(cuò)答，動(dòng)作摸索，動(dòng)作無目的性等。③幻覺妄想狀態(tài)11 例，表現(xiàn)為被害妄想、附體妄想、關(guān)系妄想、嫉妒妄想等，豐富的幻視、幻聽，幻覺于夜間明顯，精神癥狀有晝輕夜重的變化，伴情感淡漠或欣快、緊張焦慮或激惹等。④類躁狂狀態(tài)2 例，表現(xiàn)為情感高漲、情感不穩(wěn)定、易激惹、表情欣快或愚蠢幼稚、思維聯(lián)想加快、興奮話多、活動(dòng)增多、動(dòng)作雜亂等。伴發(fā)夸大妄想，妄想易變。⑤類抑郁狀態(tài)2 例，表現(xiàn)為心情不好，消極悲傷，情緒波動(dòng)，思維遲緩，少動(dòng)，寡言少語及拒食，伴緊張不安、驚恐、焦慮等情緒障礙。⑥全部病例均有不同程度的行為障礙，可表現(xiàn)為怪異行為、意向倒錯(cuò)、沖動(dòng)傷人、脫衣脫褲、爬地爬窗、亂喊叫或違拗、僵直等。⑦其他表現(xiàn)，可有口吃、重復(fù)言語、持續(xù)性言語、模仿言語、構(gòu)詞障礙、視力減退、命名性失語、震顫、腱反射亢進(jìn)、巴氏征陽性等。

1.3 輔助檢查 血液檢查:快速血漿反應(yīng)素試驗(yàn)(RPR)陽性，滴度1:8 以上。血梅毒螺旋體特異性抗體(TPHA)陽性;腦脊液檢查;壓力均在正常范圍，外觀無色透明，細(xì)胞數(shù)增高，以淋巴細(xì)胞增多為主，蛋白定性陽性。腦脊液的梅毒特異性抗體陽性;頭顱CT 顯示腦萎縮3 例，腦腔隙性梗死2例，其他均正常。

1.4 診斷標(biāo)準(zhǔn) 符合顱內(nèi)感染所致精神障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn)［2］;血清或腦脊液梅毒特異性抗體陽性。

1.5 治療及結(jié)果 確診后經(jīng)正規(guī)驅(qū)梅治療及抗精神病藥物治療，其中驅(qū)梅藥物為芐星青霉素14 例，紅霉素及四環(huán)素各2 例。3 個(gè)月后復(fù)查腦脊液。結(jié)果:3 個(gè)月內(nèi)精神病性癥狀消失16 例，好轉(zhuǎn)2 例;智能明顯改善13 例，進(jìn)步3 例，無明顯變化2 例。其中2 例于治療2 月內(nèi)因精神癥狀消失而停用抗精神病藥物，停藥后1 個(gè)月精神癥狀復(fù)發(fā)，再繼續(xù)使用抗精神病藥物后精神病性癥狀消失。

2 討 論

本病極易誤診為精神病，說明以精神癥狀為主的急性起病，精神癥狀豐富，病人檢查不配合，其臨床表現(xiàn)與功能性精神病難于區(qū)分，易造成誤診。誤診原因:①梅毒史及冶游史不詳或家屬不知曉。②麻痹性癡呆的潛伏期長達(dá)5～30 年，而急性起病者，尤其伴發(fā)熱、抽搐者，又未做腦脊液的梅毒檢查時(shí)與腦炎難區(qū)分。③以精神癥狀為首發(fā)的急性起病患者，智能檢查不合作，誤認(rèn)為病人亂答，僅考慮是精神癥狀影響了病人的智力檢測(cè)結(jié)果，忽略了存在智能受損。④以行為紊亂顯著表現(xiàn)者往往考慮到的是功能性精神病。⑤缺乏典型麻痹性癡呆的表現(xiàn)如非慢性起病，缺乏梅毒的臨床表現(xiàn)，缺乏明顯癡呆癥狀等。⑥缺乏典型麻痹性癡呆的陽性體征如無阿羅氏瞳孔，或體檢不夠仔細(xì)等，忽視梅毒表現(xiàn)多樣化，故直接影響醫(yī)生的診斷思路。⑦合并抽搐發(fā)作者往往考慮到常見的癲、癔病、病毒性腦炎等。尤其在陣發(fā)性意識(shí)模糊基礎(chǔ)上的精神癥狀突然出現(xiàn)又突然消失，往往誤診為精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作。⑧頭部CT 缺乏特異性改變或未作血液相關(guān)梅毒抗體檢測(cè)。

為減少誤診率，應(yīng)與下列疾病相鑒別;①阿爾茨海默病:該病起病緩慢，數(shù)年后方顯現(xiàn)，且呈進(jìn)行性加重，臨床表現(xiàn)全面性癡呆，癡呆不可逆性，伴有認(rèn)識(shí)功能障礙，但無意識(shí)障礙，自知力喪失。緩慢起病的麻痹性癡呆表現(xiàn)形式雖不同，但難以區(qū)分，后者可有意識(shí)障礙、梅毒病史、血液及腦脊液的特殊變化。②血管性癡呆:起病急，多有卒中發(fā)作史，階段性惡化，表現(xiàn)局限性癡呆及近記憶力下降，個(gè)性保持比較完整，自知力保持較久，血液及腦脊液無麻痹性癡呆的特殊變化。麻痹性癡呆病情進(jìn)行性惡化，全面的癡呆，遠(yuǎn)近記憶力下降，早期的個(gè)性改變，自知力缺乏。③精神分裂癥:精神分裂癥的聯(lián)想范圍寬但松散，概念之間缺乏聯(lián)系，思維缺乏邏輯性及連貫性，是詞句的堆集伴有刻板言語。情感淡漠不協(xié)調(diào)，體征陰性。而麻痹性癡呆具有器質(zhì)性精神病的特點(diǎn)，也有幻覺妄想，但其聯(lián)想數(shù)目少，范圍狹窄，缺乏主動(dòng)性及預(yù)見性，語句單調(diào)或持續(xù)性言語多見，伴有大小便失禁，智能缺損及記憶力下降，神經(jīng)系統(tǒng)和化驗(yàn)檢查的陽性指征。④躁狂癥:情感活躍高漲鮮明協(xié)調(diào)，言語增多用詞華麗，情感與行為協(xié)調(diào)，智能及記憶力完好。而麻痹性癡呆雖有夸大妄想，但表情欣快具愚昧笨拙，言語多但語句單調(diào)累贅，缺乏感染力，行為雜亂不協(xié)調(diào)，甚至動(dòng)作摸索，伴有緊張焦慮，智能缺損及記憶力下降，神經(jīng)系統(tǒng)體征陽性。⑤抑郁癥:有情緒低落，自我評(píng)價(jià)過低，自責(zé)自罪，寡言少語，思維及動(dòng)作遲緩，雖記性差但常常能掌握復(fù)雜結(jié)構(gòu)的知識(shí)，意識(shí)清晰，無定向障礙，病情晝重夜輕變化。而麻痹性癡呆多為意識(shí)模糊，情緒不穩(wěn)，焦慮激惹，有定向障礙，病情晝輕夜重的變化，伴記憶力障礙及智能缺損，廣泛性的認(rèn)識(shí)損害致使其不能掌握簡單的知識(shí)，有時(shí)伴有失語、失用癥等。⑥癔病:眾多因素為基礎(chǔ)上起病的癔病可在疾病早期出現(xiàn)記憶力障礙及視力改變等，但癔病的記憶力障礙為突發(fā)性而非逐漸性，是限界性遺忘，階段性回憶不能，暗示性高，精神癥狀及體征隨著心理因素消失而消失。麻痹性癡呆的記憶力障礙及視力改變?yōu)槌掷m(xù)性，智能損害全面性。

其次，詳細(xì)收集病史及病情的觀察:①詳細(xì)收集病史，尤其注意讒問既往有無輸血史、梅毒病史、冶游史或皮膚損害(各種皮膚損害、皮疹)史等。②麻痹性癡呆是逐漸發(fā)展及癥狀日益顯著。對(duì)于急性起病者，要詢問精神癥狀出現(xiàn)前的一段時(shí)間是否存在個(gè)性改變和輕度智能受損等，這對(duì)于區(qū)分功能性與器質(zhì)性精神病非常重要。③麻痹性癡呆可呈急性或亞急性起病，甚至伴有發(fā)熱、意識(shí)清晰度下降、抽搐等，除了考慮病毒性腦炎外，還應(yīng)進(jìn)行腦脊液梅毒抗體的檢查以防誤診。④詢問精神癥狀的特點(diǎn)及規(guī)律性，麻痹性癡呆精神癥狀呈波動(dòng)性及晝夜變化并伴隨其他癥狀如情緒障礙、定向障礙、亂解大小便等。⑤治療中密切注意觀察其意識(shí)清晰度情況，梅毒侵犯大腦，常有意識(shí)清晰度差，如有動(dòng)作摸索、動(dòng)作無目的性、表情茫然、困惑、理解困難、答非所問、夜間起床后走錯(cuò)門、注意力不集中等均是意識(shí)清晰度下降的診斷依據(jù)。⑥麻痹性癡呆的精神活動(dòng)異常常伴忘記力減退、判斷力及理解力受損等，凡是智能受損者均應(yīng)考慮本病的可能。⑦梅毒侵犯腦血管，可有卒中樣發(fā)作［3］，有腦動(dòng)脈硬化的因素如高血壓病、糖尿病史，頭顱CT 提示腦萎縮時(shí)，不能主觀診斷為血管性癡呆，也要考慮到本病的可能。⑧凡是精神癥狀伴有口吃、持續(xù)性言語、模仿言語、構(gòu)詞障礙、命名性失語、震顫、腱反射亢進(jìn)、巴氏征可疑陽性等應(yīng)考慮到本病的可能。⑨在精神科往往患者不配合，體檢較粗糙，加上本病的陽性體征可以是不恒定性，尤其定向障礙多是部分性、間斷性，故反復(fù)體檢方能發(fā)現(xiàn)陽性體征。⑩精神病人缺乏主動(dòng)敘述病情，故常規(guī)進(jìn)行血清梅毒方面的檢查是篩選梅毒的簡單方法?！?血清梅毒抗體陽性伴忘記力下降、智能損害等應(yīng)進(jìn)行腦脊液檢查以確診?！?2麻痹性癡呆的治療是長期性，治療后3 個(gè)月后復(fù)查腦脊液，徹底驅(qū)梅才能改善癡呆，某些智能損害是可逆性，早期診斷早期治療預(yù)后良好。

當(dāng)下，麻痹性癡呆在精神科已不再罕見，隨著抗生素的使用，不典型的病例越來越多，臨床表現(xiàn)多樣性及缺乏相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，精神癥狀無特異性可循，因此，對(duì)于伴有意識(shí)障礙的腦器質(zhì)性精神病病人，應(yīng)警惕梅毒的可能，予以相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查，全面、綜合分析才能減少麻痹性癡呆的誤診。

1 沈漁邨.精神病學(xué)［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，2007:287.

2 中華醫(yī)學(xué)會(huì)精神科分會(huì).CCMD-3 中國精神障礙分類與診斷標(biāo)準(zhǔn)(第三版)濟(jì)南:山東科學(xué)技術(shù)出版社，2001:40.

3 史玉泉，周孝達(dá).實(shí)用神經(jīng)病學(xué)［M］.上海:上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2004:406.