劉慶熠，劉廣杰，陳硯凝，王洪琰，王 雷，楊 麗，孟憲利

(河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院，石家莊050011)

肺硬化性血管瘤(PSH)是少見(jiàn)肺部良性腫瘤，臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查缺乏特異性，術(shù)前誤診率較高［1］。1982年1月 ～2011年4月，我們共收治59例PSH，現(xiàn)回顧性分析其臨床資料。

1 資料分析

本組男13例，女46例;年齡17～87歲，平均51.4歲。從發(fā)現(xiàn)到手術(shù)時(shí)間4 d～12 a。無(wú)臨床癥狀26例;咳嗽14例，痰中帶血或咯血10例，胸悶氣短13例，胸痛5例。術(shù)前全部行胸部X線檢查，可見(jiàn)圓形或橢圓形陰影，密度均勻41例，不均勻18例(6例可見(jiàn)鈣化)，位于肺外周49例，肺門(mén)10例。47例行胸部CT平掃檢查，見(jiàn)腫瘤單發(fā)43例(右上葉8例，右中葉3例，右下葉15例，左上葉4例，左下葉13例)，多發(fā)4例。密度均勻33例，密度不均勻14例(3例可見(jiàn)孤立點(diǎn)狀鈣化，3例可見(jiàn)多發(fā)性點(diǎn)狀鈣化)。邊緣光滑35例，有粗短毛刺者6例，淺分葉6例。伴肺不張2例，伴肺門(mén)或縱膈淋巴結(jié)腫大6例。33例同時(shí)行胸部CT增強(qiáng)掃描，強(qiáng)化后CT值增加40～70 HU，強(qiáng)化不均者12例，均勻21例。27例行纖維支氣管鏡檢查，2例左下葉開(kāi)口見(jiàn)新生物，1例右下葉開(kāi)口見(jiàn)新生物，1例左下葉基底段開(kāi)口內(nèi)見(jiàn)新生物，刷檢及咬檢均未找到癌細(xì)胞。10例經(jīng)皮肺穿刺活檢，僅1例證實(shí)為PSH。

59例患者均行手術(shù)治療。首次手術(shù)行肺葉切除術(shù)21例，楔形切除術(shù)15例，腫瘤摘除術(shù)23例。44例行術(shù)中快速冰凍病理檢查，其中25例確診為PSH。術(shù)后隨訪6個(gè)月～7 a，所有患者至今仍存活，未見(jiàn)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。包膜完整25例，切面呈實(shí)性或海綿狀，灰色或灰紅色，部分病例伴有出血、鈣化。直徑＜3cm者35例，3～5cm者15例，＞5cm者9例。

光鏡下觀察可見(jiàn)立方狀的肺泡上皮樣細(xì)胞和實(shí)性區(qū)的圓形細(xì)胞。前者胞質(zhì)嗜酸性，核小而深染，后者細(xì)胞呈圓形或多邊形，形態(tài)一致，胞質(zhì)豐富淺染，核呈圓形，核仁小，核分裂罕見(jiàn)。肺間質(zhì)內(nèi)瘤細(xì)胞數(shù)量不同。周?chē)馨徒Y(jié)呈慢性炎癥表現(xiàn)。

30例行免疫組織化學(xué)染色，結(jié)果示腫瘤組織TTF-1和EMA蛋白均為陽(yáng)性表達(dá)，18例vim蛋白陽(yáng)性。

2 討論

PSH是胸外科少見(jiàn)良性腫瘤，其組織起源有較大爭(zhēng)議［2］。目前研究表明PSH來(lái)源于呼吸性肺泡上皮可能性大。本組30例患者進(jìn)行免疫組化染色，結(jié)果顯示上皮細(xì)胞性抗原EMA及肺泡上皮特征性抗原TTF-1均為陽(yáng)性表達(dá)，為PSH的肺泡上皮起源提供了有力的證據(jù)。

本病多由體檢發(fā)現(xiàn)，少數(shù)出現(xiàn)咳嗽、痰中帶血或咯血、胸痛等非特異性臨床表現(xiàn)。咳嗽為相對(duì)多見(jiàn)癥狀。與支氣管肺癌不同，PSH患者咯血多為滿口鮮血，偶爾為少量痰中帶血［3］。筆者認(rèn)為，該病癥狀少是由于病灶多為周?chē)〗Y(jié)節(jié)而對(duì)支氣管刺激較小。

目前多數(shù)研究認(rèn)為，PSH組織中立方細(xì)胞和圓形間質(zhì)細(xì)胞均為腫瘤成分［4］。光鏡下觀察PSH組織形態(tài)復(fù)雜多樣，大多數(shù)腫瘤都是幾種組織并存，又以一種占優(yōu)勢(shì)，單一成分者極少［5］。筆者認(rèn)為，腫瘤組織復(fù)雜多樣是造成術(shù)前咬檢病理及術(shù)中快速冰凍病理誤診的最主要原因。以乳頭狀結(jié)構(gòu)為主的PSH，其肺泡Ⅱ型細(xì)胞常有不同程度增生，核大而深染，易誤診為肺癌。以實(shí)性區(qū)為主的PSH，瘤細(xì)胞大小形態(tài)一致，排列呈實(shí)性片塊狀，易誤診為類(lèi)癌。免疫組織化學(xué)檢測(cè)有助于PSH鑒別診斷，EMA和TTF-1陽(yáng)性表達(dá)是PSH病理診斷的重要依據(jù)［6］。

PSH的胸部X線片及CT大多表現(xiàn)為單發(fā)圓形或橢圓形結(jié)節(jié)或腫塊，多位于肺周邊，左右相當(dāng)，以中下葉多發(fā)。本組59例全部行胸片檢查，病灶位于外周者49例;47例行CT檢查，單發(fā)43例。PSH邊界清楚，邊緣多光滑，也可有淺小分葉或呈分葉狀，少有粗短毛刺;密度多均勻，無(wú)胸腔積液及胸膜粘連，無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。本組肺內(nèi)復(fù)發(fā)的病例亦未見(jiàn)胸腔積液及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。少數(shù)病例可見(jiàn)鈣化及空氣半月征［7］。有鈣化病變主要與肺結(jié)核及錯(cuò)構(gòu)瘤鑒別。PSH的鈣化灶多為點(diǎn)狀或多點(diǎn)狀，而肺結(jié)核常有衛(wèi)星灶，錯(cuò)構(gòu)瘤常出現(xiàn)爆米花樣鈣化。PSH空氣半月征源于瘤體破裂出血，并與支氣管相通，不隨體位而變化，而肺曲霉菌病空氣半月征隨體位改變而呈鐘擺狀運(yùn)動(dòng)。CT增強(qiáng)掃描顯示病變有中等以上強(qiáng)化，凈增CT值40～50 HU。病灶直徑＜3cm者多為均勻性增強(qiáng)，但病灶越大強(qiáng)化越不均勻。本組腫瘤直徑＞3cm的病例強(qiáng)掃描強(qiáng)化不均勻，可見(jiàn)點(diǎn)狀、條狀及片狀強(qiáng)化顯著，強(qiáng)化區(qū)和不強(qiáng)化區(qū)彼此間界線清晰，形態(tài)不規(guī)則。此為特征性改變，可與惡性腫瘤及其他良性結(jié)節(jié)相鑒別。

目前，手術(shù)切除病灶是PSH惟一有效的治療方法，手術(shù)在切除病變同時(shí)也明確了診斷。對(duì)肺外周孤立小結(jié)節(jié)或術(shù)前穿刺活檢病理診斷明確的PSH，盡量采用胸腔鏡或胸腔鏡輔助小切口手術(shù)，手術(shù)創(chuàng)傷小，住院時(shí)間短。由于本病術(shù)前確診率低，因此術(shù)中均應(yīng)行快速冰凍病理檢查，以利指導(dǎo)手術(shù)切除范圍。本組59例中共有34例行術(shù)中快速冰凍病理檢查，25例獲得正確診斷。PSH多數(shù)位于肺周邊，可行局部剜除或楔形切除;少數(shù)位于段、葉支氣管附近者，需行肺段或肺葉切除。本組中38例患者首次手術(shù)方式為楔形切除或者腫瘤摘除，術(shù)后均未見(jiàn)復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。目前，對(duì)于手術(shù)中冰凍證實(shí)為PSH，是否清掃肺門(mén)及縱隔淋巴結(jié)仍有爭(zhēng)議［8］。部分學(xué)者認(rèn)為，見(jiàn)到腫大淋巴結(jié)應(yīng)行清掃，以免局部壓迫導(dǎo)致肺不張及感染。

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