金桂芳 浙江省東陽市人民醫(yī)院 東陽 322100

顱內(nèi)靜脈竇血栓形成（CVST）是一種特殊類型的腦血管病，臨床較少見。由于CVST臨床表現(xiàn)復雜，無特異性，臨床診斷較為困難，誤診率和病死率較高。故早期正確的診斷及治療，是關系到患者康復及預后的關鍵問題?，F(xiàn)將1990年來我院收治的12例該病患者結(jié)合文獻資料進行回顧性分析，報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 12例顱內(nèi)靜脈竇血栓形成患者，男4例，女8例，年齡20～46歲，平均（28±7）歲；女性患者產(chǎn)褥期6例，人工流產(chǎn)1例，口服避孕藥1例；男性患者肥胖1例，長期吸煙2例，高熱、腹瀉、脫水1例，腦外傷伴顱骨骨折1例。

1.2 臨床表現(xiàn) 首發(fā)癥狀：頭痛、嘔吐10例，意識障礙1例，抽搐1例。臨床癥狀和體征：12例均有頭痛、嘔吐伴眼底視乳頭水腫，伴意識障礙5例，伴癲癇發(fā)作3例，伴肢體運動障礙4例，頸強、克氏征陽性3例，單側(cè)巴氏征陽性5例，雙側(cè)巴氏征陽性7例。

1.3 實驗室檢查 行腰椎穿刺檢查9例，均有腦壓升高，其中＞300mmH2O 7例，＞250 mmH2O 2例；血性腦脊液1例，1例外觀微黃，蛋白升高4例，白細胞升高2例，腦脊液生化糖和氯化物均正常。

1.4 影像學檢查 12例均行頭顱CT掃描，有腦水腫改變6例，雙側(cè)額頂葉對稱性低密度灶2例，其中1例為低密度中有高密度影，1例為左側(cè)頂枕葉多發(fā)小血腫。2例行增強CT掃描，其中1例顯示上矢狀竇的“空三角征”。12例均行頭部MRI檢查，有腦水腫改變8例，顯示靜脈竇部分或全部節(jié)段性流空信號消失6例，伴有腦出血病灶2例。6例患者行MRV檢查，均顯示上矢狀竇及竇匯顯影缺損，其中3例伴橫竇、2例伴橫竇和乙狀竇顯影缺損。

1.5 治療及預后 除針對病因及脫水降顱壓、對癥治療外，本組12例均應用低分子肝素繼以華法令抗凝治療，臨床治愈8例，明顯緩解3例，死亡1例。

2 討論

腦靜脈竇血栓形成病因復雜，包括感染性和非感染性。感染性病因有：頭面部感染、敗血癥、鼻竇炎、化膿性腦膜炎和腦膿腫等。非感染性病因包括：①血液成分改變，如高凝狀態(tài)、高脂血癥、血液病、服用避孕藥后。②血流動力學改變，如嚴重脫水、妊娠、產(chǎn)后、高熱、心衰、全身衰竭。③機械因素，如頭部外傷、腦部手術、腫瘤或血腫壓迫。本組12例均為非感染性，以產(chǎn)褥期發(fā)生率最高，與文獻報道[1]相符。產(chǎn)后CVST的可能發(fā)病機制：①分娩時大量失血、排汗使血容量減少，同時進食、進水少，使血液濃縮，血黏度增加。②圍生期各種凝血因子明顯增加，尤其是Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ因子，纖維蛋白原、纖溶酶原也增加近2倍，但血管內(nèi)皮細胞釋放的致活物質(zhì)減少，使纖溶系統(tǒng)活性降低，血液處于高凝狀態(tài)。③顱內(nèi)靜脈竇內(nèi)有許多橫貫的小梁，將靜脈竇分隔成若干部分，致使血流緩慢，尤其在產(chǎn)后出血、脫水、心力衰竭等情況下更易促發(fā)本病。④盆腔靜脈、椎靜脈、顱骨靜脈及靜脈竇都無靜脈瓣，盆腔靜脈叢血栓形成的栓子，脫落后經(jīng)椎靜脈系統(tǒng)進入靜脈竇[2]。本組男性患者中長期吸煙2例，香煙中的尼古丁破壞對人類有益的高密度脂蛋白，同時增加血黏度，損傷血管內(nèi)皮，增加CVST的發(fā)生率。

該病臨床表現(xiàn)復雜多樣，與血栓形成的部位、范圍、梗阻程度及血栓進程和靜脈側(cè)支循環(huán)情況有關。最突出的臨床表現(xiàn)是顱內(nèi)壓增高癥狀群，即頭痛、嘔吐和視乳頭水腫。血栓形成于上矢狀竇前段時，由于大腦半球后部的靜脈血回流不受影響，故顱內(nèi)壓增高較輕。血栓形成于上矢狀竇后方時，兩側(cè)大腦半球靜脈血回流全部受阻，故顱內(nèi)壓增高癥狀明顯，可伴視力下降、失語、雙下肢癱瘓，局限性下肢抽搐或全身抽搐，大小便失禁，嗜睡甚至昏迷。本組12例均有顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，其中1例產(chǎn)褥期患者發(fā)病初即有劇烈頭痛、嘔吐、意識障礙，伴有全身抽搐，其腰穿顱內(nèi)壓達400mmH2O以上。另有1例口服避孕藥發(fā)病患者頭痛嘔吐較輕，并為唯一臨床表現(xiàn)。臨床對于急性起病并進行性加重的頭痛患者，在排除顱內(nèi)占位性病變、腦血管疾病及顱內(nèi)感染后需考慮CVST可能。

該病臨床表現(xiàn)不典型，腦脊液改變又無特征性，故單靠臨床癥狀體征很難作出確定診斷，影像學檢查已成為診斷CVST的重要手段。CVST的治療主要采取綜合治療，包括病因治療，對癥治療如脫水降顱壓，低分子肝素繼以華法令抗凝，局部溶栓治療等，大部分患者可以治愈?？鼓委熞驯还J是一種有效治療，本組12例均采取抗凝治療，療效滿意且沒有增加或加重顱內(nèi)出血的危險性。其中1例死亡是由于并發(fā)下肢深靜脈血栓繼發(fā)肺栓塞。近年來靜脈內(nèi)或靜脈竇局部應用尿激酶或rt-PA治療療效可靠，但該療法操作難度大，費用高，且有一定創(chuàng)傷性，臨床上難以大規(guī)模推廣。隨著對CVST認識的不斷提高，診斷和治療方法的飛速發(fā)展，該病的預后將進一步提高。

[1]De KeyzerK, Paemeleire De, Clerck M, et al.Diabetic ketosis presenting as a cerebral venous sinus thrombosis[J].Acta Neurol Belg, 2004, 104: 117-120.

[2]柯將瓊,王小同.上矢狀竇血栓形成的臨床研究進展[J]，中國腦血管雜志, 2005, 2（9）: 419.