梁 超 洪志鵬

一、病因

1757年Hunter最早報道的1例上腔靜脈綜合征(superior vena cava syndrome，SVCS)是由梅毒性主動脈瘤所致。但現(xiàn)在SVCS引起的病因有很多，但基本可分為惡性(80%～90%)和非惡性(10% ～20%)兩類［1］。

1.惡性原因

常由于癌直接侵犯上腔靜脈(68%)或靜脈外部受壓(32%)，最常見為支氣管肺癌，其他包括前縱隔腫瘤，淋巴瘤，縱隔轉(zhuǎn)移癌，急性淋巴細胞性白血病等。

2.非惡性原因

主要有胸骨后甲狀腺腺瘤，胸腺瘤，血栓，纖維性縱隔炎，貝赫切特綜合癥等。50年前SVCS約40%由梅毒主動脈瘤及結(jié)核性縱隔炎所致。

二、臨床表現(xiàn)

1.靜脈回流障礙表現(xiàn)

①頭頸部及上肢出現(xiàn)非凹陷性水腫，護肩狀水腫及發(fā)紺，平臥時加重，坐位或站立時癥狀減輕或緩解，常伴有頭暈、頭脹。當阻塞發(fā)展迅速時上述癥狀加劇，水腫可涉及顏面、頸部、甚至全身，有時還可并發(fā)胸腹水及心包積液;②上腔靜脈出現(xiàn)急性阻塞后若阻塞部位在奇靜脈入口以上者，血流方向正常，頸胸部可見靜脈怒張，若阻塞部位在奇靜脈入口以下者，血流方向向下，胸腹壁靜脈均可發(fā)生曲張，如上腔靜脈和奇靜脈入口均阻塞時，側(cè)支循環(huán)的建立與門靜脈相通，則可出現(xiàn)食管、胃底靜脈曲張，個別患者出現(xiàn)腹水，易誤診為肝硬化或其他腹腔疾病。

2.氣管、食管及喉返神經(jīng)受壓表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難，進食不暢、聲音嘶啞及Horner綜合征。

3.如導致不可逆性靜脈血栓形成和神經(jīng)系統(tǒng)損害(腦水腫、椎弓根壓迫等)，出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥候群。

三、臨床診斷

臨床診斷一般不困難，胸片、CT、或MRI及上腔靜脈造影對SVCS的診斷意義很大。胸部X線檢查有1/3-2/3的患者表現(xiàn)為上縱膈腫塊或增寬，10%～40%的患者可見右肺門腫塊影。大約25%的患者有右側(cè)胸腔積液。其他常見的發(fā)現(xiàn)包括肺門淋巴結(jié)腫大和肺部包塊。胸部CT或MRI檢查是SVCS患者效價比較高、較準確的影像學檢查，可確定阻塞部位和性質(zhì)，尤其胸部強化CT，可以明確腫瘤大小，范圍與周圍組織器官的密切程度。靜脈造影或者靜脈注射放射性同位素掃描可發(fā)現(xiàn)阻塞的范圍、程度和側(cè)支循環(huán)情況，適用于預期手術(shù)的患者?？v隔鏡、剖胸探查及骨髓穿刺活檢等也有助于明確病因。其中上腔靜脈造影是診斷SVCS的“金標準”。

四、治療方法

SVCS的病因復雜，臨床表現(xiàn)輕重程度不一，應(yīng)減癥治療與病因治療并重。減癥治療可以迅速緩解患者痛苦，減緩癥狀，并為病因治療爭取時間;而依據(jù)病因進行個性化的病因治療，才能從根本上解決梗阻問題。

1.一般治療

一般治療以減癥治療為主，SVCS患者宜取抬頭位，給予吸氧以及減少心輸出量和降低靜脈壓，限鹽飲食，液體盡量避免經(jīng)上肢靜脈輸入，同時給予大劑量糖皮質(zhì)激素(如地塞米松20～40 mg，1次/d，連用3～5 d)及利尿劑或脫水劑，對于緩解局部的炎癥和水腫有一定的作用。但不能忽視利尿脫水治療后有可能引起血栓形成和電解質(zhì)紊亂。對于有明顯凝血傾向的的患者可給予肝素治療［2-3］。防止感染也有重要的支持意義。一般內(nèi)科治療可能起到姑息性治療的效果，為進一步減癥治療和病因治療贏取時間。

2.化學治療

當前惡性腫瘤是SVCS的主因，而其中小細胞肺癌，肺鱗癌和惡性淋巴瘤占絕大多數(shù)?；熓谴祟怱VCS最為常用的治療方法之一。如赫鴻昌［4］依據(jù)病理類型選擇相應(yīng)的聯(lián)合化療方案治療肺癌及惡性淋巴

瘤所致SVCS，結(jié)果1周內(nèi)緩解率為73%(45/62)，總緩解率90%。邢曉靜等［5］采用聯(lián)合化療治療肺癌并SVCS也取得了確切的療效，小細胞肺癌與非小細胞肺癌的有效率分別為85.7%和72.2%。阿其圖［6］報道，7例SVCS患者中，應(yīng)用CAP方案，收到良好效果。但應(yīng)用化療前應(yīng)制定合適的聯(lián)合化療計劃并考慮之后的局部放療方案來加以控制病情。并且應(yīng)避免從上肢靜脈輸入，一方面會因容量增加而加重病情，另一方面因血流流速較慢，藥物在局部靜脈內(nèi)濃度增高，從而導致血栓形成和靜脈炎的發(fā)生。尤其值得注意的是癌性SVCS患者治療后很容易復發(fā)，因此化療多用于緩解癥狀。近年來，誘導化療逐漸成為治療中晚期NSCLC的重要手段，其中部分N4或N3的NSCLC患者在接受誘導化療后分期下降，由原先不能手術(shù)的病灶成為可根治性的切除。

3.放射治療

放射治療適用于由支氣管肺癌等惡性腫瘤所致的SVCS，對大多數(shù)惡性腫瘤所致的SVCS有效，能使70%～90%的患者癥狀緩解。然而并非所有的患者都有明確的病理診斷，因此對無病理診斷，但病情危急時放療可作為首選。傳統(tǒng)的常規(guī)分割(conventional fraetionation)放療技術(shù)在可發(fā)生局部水腫而使上腔靜脈阻塞加重，因而在治療SVCS上受到限制。自從Rubin［7］等在1981年首次應(yīng)用早期大劑量照射(4Gy/d、連續(xù)3 d)，然后以2Gy/d的劑量進行常規(guī)分割照射.因為可克服局部放射性水腫帶來的不適，而使該技術(shù)得到廣泛的應(yīng)用，1周內(nèi)可有75%～95%的患者上腔靜脈阻塞癥狀得到改善，但對于有血栓形成的患者療效較差。李革［8］等報道，31例肺癌致上腔靜脈壓迫綜合征患者，先聯(lián)合化療，之后配合消炎、利水、抗凝等治療，病人癥狀體征緩解后開始放射治療，總劑量DT 40～60GY，放療結(jié)束3～4周再加強1個周期化療，總緩解率達80.6%(25/31)。劉晶杰［9］報道，66例肺癌合并SVCS病例中，沖擊放療的患者癥狀完全緩解的比率明顯高于常規(guī)放療組，癥狀完全緩解的時間明顯短于常規(guī)放療。

體部伽馬刀屬于三維立體定向放療的一種，具有定位精確，靶區(qū)劑量集中，周圍正常組織受照射劑量低，治療增益比高等特點。尤其是體部伽馬刀對于治療SVCS具有緩解時間長，復發(fā)率低，副反應(yīng)少等優(yōu)點。與普通放療相比，體部伽馬刀治療耗時短，僅2周左右，為化療等綜合治療爭取了時間。吳彩珍［10］等報道，采用體部伽馬刀治療31例SVCS患者。單次給予周邊劑量為5～6Gy，總劑量為36～48Gy，分6～8次，每日1次，連做2～4次后休息一天。治療結(jié)束時31例患者臨床癥狀，體征均顯著改善。獲隨訪的29例患者在治療后1～6個月后復查CT，總有效率(CR+PR)為100%。雖然大部分患者都出現(xiàn)了食欲下降，偶感惡心，和胃腸道癥狀，個別患者出現(xiàn)輕度白細胞下降及肝腎功能受損等副反應(yīng)，但是因其有良好的療效，因此現(xiàn)今伽馬刀在臨床上治療SVCS備受推崇。

4.外科治療

過去一直將惡性腫瘤引起的SVCS作為手術(shù)禁忌，隨著外科操作的進步，手術(shù)已成為不可替代的SVCS治療手段，根據(jù)SVCS的病因，病變范圍及患者的一般情況決定手術(shù)方式已成為共識。惡性病因引起SVCS術(shù)后遠期效果較差，但只要手術(shù)成功，就可以減少患者痛苦，延長生存期。凡良性病因者，手術(shù)后效果很好。

(1)手術(shù)治療 一般認為以下情況可以考慮行手術(shù)治療:①良性腫瘤或者縱隔纖維化導致的逐漸發(fā)生的慢性SVCS;②良性或者惡性腫瘤引起的急性SVCS伴有腦水腫癥狀;③惡性腫瘤瘤體壓迫上腔靜脈產(chǎn)生SVCS，并且腫瘤能被完整切除的;④非小細胞肺癌;⑤身體一般情況良好能夠耐受開胸手術(shù)者。

(2)單純病變切除術(shù) 主要適用于病變壓迫上腔靜脈而上腔靜脈未受侵蝕者，通過切除上腔靜脈外病變而恢復上腔靜脈血流，常常能收到很好的效果。有報道［11］指出，良性病因引起的SVCS手術(shù)切除病變后上腔靜脈癥狀絕大多數(shù)立刻得到改善。對于惡性晚期腫瘤所致的SVCS，單純腫瘤切除不能改善患者的生存期，且創(chuàng)傷大而應(yīng)予以避免。

(3)姑息性分流術(shù) 該手術(shù)是提供一條能替代上腔靜脈的通路，使頭頸部、上肢的血液回流至心臟，以緩解SVCS癥狀，主要適用于術(shù)前評估預后不良的SVCS。分流術(shù)可以概括為兩大類，胸內(nèi)分流和胸外分流術(shù)。胸外分流術(shù)不開胸、創(chuàng)傷小的，主要用于年老體弱，上肢靜脈病變重且病變無法切除的患者。1961年Doty［12］首次報道胸外分流術(shù)成功應(yīng)用于SVCS的病人，之后胸外分流術(shù)被廣泛應(yīng)用于臨床，并取得了明顯的療效。胸內(nèi)分流術(shù)常作為上腔靜脈重建時的臨時分流，以保證術(shù)中上半身血液的回流。魏維強等［13］報道，6例SVCS患者，用三通管連接3根腔靜脈插管，在左，右無名靜脈及右心耳之間建立“Y”旁路。術(shù)后無腦損害發(fā)生，隨訪0.5～5年，無復發(fā)及并發(fā)癥發(fā)生。對于惡性疾病所致的SVCS，因原發(fā)疾病的進展使分流術(shù)的效果難以確定，因此，此類患者更多的采用病變切除加上腔靜脈重建術(shù)。

(4)病變切除加上腔靜脈重建術(shù) 隨著外科技術(shù)的進展，近年來，胸部腫瘤并發(fā)SVCS越來越多的主張在進行根治性惡性腫瘤切除的同時，實行受累上腔靜脈的重建術(shù)。重建方式的選擇取決于上腔靜脈管壁受侵的程度和范圍。一般來說，如果上腔靜脈管壁受侵周徑未超過整個周徑的1/3，或者上腔靜脈切除后管壁缺損能用自體心包片或者是PTFE人工補片修補的，可以選擇行上腔靜脈壁部分切除+重建術(shù)。如果上腔靜脈管壁受侵超過周徑的1/3，腫瘤穿入上腔靜脈腔內(nèi)，在上腔靜脈腔內(nèi)形成瘤栓者或者由轉(zhuǎn)移腫大的淋巴結(jié)無法自上腔靜脈上完全剝離的，則應(yīng)該選擇上腔靜脈切除+重建術(shù)。血管重建的常見方式包括頸內(nèi)靜脈-右心房(耳)，無名靜脈-右心房(耳)，奇靜脈-右心耳/下腔靜脈，大隱靜脈-頸內(nèi)(外)靜脈等，對于選擇什么材料來重建上腔靜脈，選擇內(nèi)徑為10 mm～20 mm的帶環(huán)人工血管已經(jīng)成為目前的主流，因為其內(nèi)壁光滑不容易形成血栓，并且具有一定程度的抗壓迫能力，可以維持管腔的形態(tài)，保障血管腔內(nèi)通暢。王振捷等［14］對11例縱膈腫瘤引起SVCS患者實行外科手術(shù)治療，其中心包修補靜脈壁成型2例，血管重建上腔靜脈和無名靜脈9例。術(shù)后早期患者靜脈梗阻癥狀即改善，無神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。劉振邦等［15］報道，27例SVCS患者，13例采用自體心包補片加寬上腔靜脈;5例采用自體心包成形血管;3例采用人造血管置換上腔靜脈;2例行人造血管轉(zhuǎn)流;4例在阻斷帶完全阻斷上腔靜脈后行上腔靜脈成形。術(shù)后患者均恢復順利，平均上腔靜脈壓由術(shù)前的23.4 cm H2O降至術(shù)后的9.6 cm H2O柯立等［16］報道，13例SVCS患者。ll例采用人工血管置換上腔靜脈或補片擴大;2例采用人工血管轉(zhuǎn)流。所有病人無手術(shù)死亡，術(shù)后上腔靜脈梗阻癥狀均明顯改善。術(shù)后存活時間為6～30個月，1年生存率為84.6%，2年生存率達46.2%。彭忠民［17］等報道，31例肺癌累及上腔靜脈手術(shù)治療患者，總的中位生存期為31個月，1年，3年和5年生存率分別為61%，33%，21%，其中N0，1期，N2期患者的中位生存期分別為42個月和13個月。說明該手術(shù)方式不僅可以迅速緩解上腔靜脈阻塞癥狀，提高生存質(zhì)量，而且存在較好的遠期療效。

5.介入治療

自1984年Charnsangavej等［18］首先報道使用內(nèi)支架植入術(shù)治療SVCS以來，已成為近年來治療SVCS日益成熟的一種血管內(nèi)介入技術(shù)。與放療，化療等相比能迅速地緩解靜脈阻塞癥狀，與常規(guī)手術(shù)相比具有創(chuàng)傷小，及并發(fā)癥少的特點，廣泛應(yīng)用于急性發(fā)病，放化療效果差，無手術(shù)指征的良惡性疾病所致的SVCS。Kim等［19］認為上腔靜脈內(nèi)支架植入術(shù)應(yīng)成為SVCS患者姑息性治療的首選治療方法。冉鵬等［20］報道，35例SVCS患者，所有置入支架病例狹窄段血管均獲得了足夠的腔徑，術(shù)后2～5 d內(nèi)，癥狀得到迅速或完全緩解。孫勇等［21］報道，39例SVCS患者，植入支架，有效率89.7%，并發(fā)癥發(fā)生15.4%。季強［22］等報道介入治療，10例肺癌致SVCS患者。結(jié)果植入支架10例，所有患者術(shù)后血流恢復通暢，狹窄遠心端壓力明顯降低，術(shù)后無肺栓塞，支架移位等并發(fā)癥，隨訪12～18個月，僅有1例患者再次出現(xiàn)SVCS。鑒于血管內(nèi)支架成形術(shù)安全可靠，并發(fā)癥少，很多人甚至主張該治療方法可作為減癥治療的首選治療方法。

總之，SVCS是胸部腫瘤的嚴重并發(fā)癥，其出現(xiàn)意味著患者病情危重。但是目前隨著各種治療方式的不斷完善和外科技術(shù)以及人工器材的不斷發(fā)展，采取恰當?shù)穆?lián)合治療方式，可以在有目的選擇性的患者中取得較好的預后。

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