舒敬德，楊 君，朱巧俐，徐乃喜，蔣水清

隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）屬于一種中間型纖維組織細胞性腫瘤，通常認(rèn)為是低度惡性的軟組織腫瘤，不引起遠處轉(zhuǎn)移或死亡。但是，早期治療方法不當(dāng)則易復(fù)發(fā)，甚至引起嚴(yán)重的后果。我院2000年1月—2009年12月間共收治DFSP 78例，分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組共78例，男51例，女27例；年齡17～63歲，平均35.2歲。病變部位:軀干部56例，四肢22例。腫瘤直徑1～20cm，平均6.4cm。根據(jù)入院時情況，21例為首發(fā)初診，15例為外院已行腫瘤局部切除為無復(fù)發(fā)組。42例為復(fù)發(fā)組，其中1次復(fù)發(fā)者28例，2次手術(shù)后復(fù)發(fā)者9例，3次及以上手術(shù)復(fù)發(fā)者5例。

1.2 治療方法 均行腫瘤廣泛切除術(shù)。切除范圍:皮膚距腫瘤邊緣大于3cm，同時潛行游離皮瓣2～3cm，基底深部切除肌筋膜，或切除部分肌肉組織，復(fù)發(fā)病人盡可能切除正常皮膚5cm以上。標(biāo)本按順時針方向做好標(biāo)志，如病理切緣陽性則再次補充切除，直到切緣病理陰性。特殊原因或無法擴大切除范圍者予以放療，劑量為45～60gy。

1.3 統(tǒng)計學(xué)處理 采用SPSS 13.0統(tǒng)計學(xué)軟件進行統(tǒng)計學(xué)處理。率的比較采用四格表χ2檢驗，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

78例中35例切口一期縫合，發(fā)生切口積液4例，43例因創(chuàng)面損傷較大行植皮術(shù)或皮瓣修復(fù)術(shù)，其中發(fā)生植皮或皮瓣壞死11例，2個月內(nèi)痊愈。術(shù)后病理切緣陰性69例，病理切緣陽性（因特殊原因沒有補充切除或手術(shù)無法達到）9例。病理類型:典型DFSP 61例，隆突性皮膚纖維肉瘤伴纖維肉瘤樣改變（FS-DFSP）17例。術(shù)后隨訪6月～10年，平均5.8年。出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)16例，其中合并肺轉(zhuǎn)移死亡1例。復(fù)發(fā)原因單因素分析詳見表1～表3。

表1 78例DFSP患者不同治療時機復(fù)發(fā)情況比較(n，%)

表2 78例DFSP不同病理類型復(fù)發(fā)情況的比較(n，%)

表3 78例DFSP不同病理切緣復(fù)發(fā)情況的比較(n，%)

3 討論

DFSP是發(fā)生于真皮的少見的低度惡性腫瘤，占軟組織肉瘤的1%～1.8%，占全身惡性腫瘤的0.1%～1.5%，起源尚不明確[1]。發(fā)病原因可能與遺傳、皮膚損傷、接受放療、照射有關(guān)。曾有報道，10.2%的病人有外傷史[2]。好發(fā)于成年人，男性多于女性。好發(fā)部位為軀干及四肢，本組軀干56例（71.8%），四肢22例（28.2%）。臨床上常以無痛性皮膚腫塊為主要表現(xiàn)，最初為斑塊狀或質(zhì)硬小結(jié)節(jié)，早期癥狀不典型，生長緩慢，可以維持很長時間而不被重視，或被誤認(rèn)為皮膚的良性病變而簡單手術(shù)，甚至有22.6%的病人在手術(shù)后標(biāo)本沒有病理檢查[3]。本組也有類似情況發(fā)生，足以說明臨床醫(yī)師對本病認(rèn)識的缺乏。結(jié)合文獻我們認(rèn)為對于以下情況應(yīng)加以重視:⑴青壯年患者。⑵軀干或四肢的皮膚腫塊，表現(xiàn)為單個結(jié)節(jié)或多個融合的堅硬結(jié)節(jié)，表面血管豐富，呈紫葡萄狀，與皮膚粘連。⑶生長緩慢，手術(shù)后容易復(fù)發(fā)的皮膚腫瘤病人。本病典型的病理特點是大體標(biāo)本質(zhì)地堅實，與皮膚粘連，切面灰白。鏡下無包膜，瘤細胞呈梭形，大體形態(tài)一致，核分裂少，瘤細胞呈彌漫分布，具有特征的車輻狀結(jié)構(gòu)、Vinentin、CD34呈彌漫強陽性，可與其他皮膚軟組織腫瘤相鑒別。更為重要的是，對于任何手術(shù)標(biāo)本，都要及時送檢，最終取得病理確診，以免延誤治療。

目前DFSP治療最大的問題是局部復(fù)發(fā)，文獻報道DFSP手術(shù)后的局部復(fù)發(fā)率可高達50%～70%。復(fù)發(fā)的主要原因是對本病的認(rèn)識和治療不足。本組的總體復(fù)發(fā)率為20.5%，復(fù)發(fā)的因素主要有:⑴初次手術(shù)的徹底性，如果初次治療不足，造成腫瘤局部復(fù)發(fā)，即使再次手術(shù)，其復(fù)發(fā)率仍然較高（30.95%，P＜0.05)。⑵病理切緣陽性，盡管術(shù)后補充放療，其復(fù)發(fā)率還是明顯高于病理切緣陰性者（P＜0.01）。⑶ 特殊病理類型，F(xiàn)S-DFSP較典型DFSP有更高的復(fù)發(fā)率（70.59%，P＜0.01），與文獻報告相一致[4]。

外科手術(shù)是治療DFSP的最主要手段，由于腫瘤有侵襲性生長的特點，常沿皮下組織間隙生長，甚至穿過肌膜達到骨骼肌。有報道單純腫瘤局部切除后腫瘤殘留高達46.0%[5]。因此必須采取腫瘤廣泛切除術(shù)，既要重視腫瘤周邊的切除范圍，更要重視基底深部。一般情況下皮膚周邊切緣為3.0cm左右，但還要潛行切除皮下組織2～3cm，如條件允許，則盡可能徹底些，尤其對復(fù)發(fā)再次手術(shù)者，可以在5cm以上?；咨畈恳谐〗钅ど踔敛糠旨∪?，達到三維切除的要求。對于初次手術(shù)方式為腫瘤局部切除的病人，應(yīng)該重新接受廣泛切除，時間一般要求在3月內(nèi)，這是降低局部復(fù)發(fā)的關(guān)鍵[6]。對于創(chuàng)面缺損，可以通過植皮或皮瓣修復(fù)，不能慮及創(chuàng)口而保守切除范圍。雖然本組發(fā)生植皮或皮瓣壞死11例，但治療后均痊愈，對身體影響不大。而復(fù)發(fā)病例的再次治療效果較差，更容易出現(xiàn)復(fù)發(fā)，部分患者可出現(xiàn)多次復(fù)發(fā)，并隨復(fù)發(fā)次數(shù)增多，復(fù)發(fā)周期也越來越短，盡管手術(shù)越做越大，但效果不佳，轉(zhuǎn)移死亡病例也為多次復(fù)發(fā)者[6]。本組病例雖然都接受了腫瘤廣泛切除術(shù)，但無復(fù)發(fā)組與復(fù)發(fā)組間的局部復(fù)發(fā)率有統(tǒng)計學(xué)差異(P＜0.05)。故特別強調(diào)首次手術(shù)的徹底性，盡可能做到病理切緣陰性。我們對切除的標(biāo)本按順時針方向做好標(biāo)識，如病理檢查為陽性或可疑，則要重新補充切除范圍。從本組資料看，對病理切緣陽性病人，盡管術(shù)后補充了放療，但仍有較高的復(fù)發(fā)率（P＜0.01）。我們認(rèn)為，不能過度依賴放療而忽視手術(shù)的重要性。對FS-DFSP，文獻報道其有特殊的生物學(xué)特性，惡性程度較高，更需及時和規(guī)范化的腫瘤廣泛切除，輔助放療、化療和分子靶向治療[4]。

[1]Mentzel T,Beham A,Katenkamp D,et al.Fibrosarcomatous(high-grade)dermatofibrosarcoma protuberans:clinicopathologic and immunohistochemical study of a series 41 cases with emphasis on prognostic significance[J].Am J Surg Pathol,1998,22(5):576.

[2]武忠弼.中華外科病理學(xué) [M].北京:人民衛(wèi)生出版社，2002:2238.

[3]練慧斌，姚綱，周芳，等.36例隆突性皮膚纖維肉瘤臨床診治分析[J].南京醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(自然科學(xué)版),2009,29(8):1181.

[4]蔡宏，師英強，王亞農(nóng)，等.轉(zhuǎn)化型隆凸性皮膚纖維肉瘤34例診治分析[J].中國實用外科雜志，2008,28(9):750.

[5]蔡宏，師英強，王亞農(nóng)，等.119例隆凸性皮膚纖維肉瘤臨床分析[J].中國實用外科雜志，2002,22(8):472.

[6]宗光全，劉緒舜，王峰，等.128例隆突性皮膚纖維肉瘤臨床療效分析[J].中國腫瘤臨床與康復(fù)，2005，12(3):236.