趙雪松 繆 飛 王明亮 吳志遠

嗜酸性胃腸炎(eosinophilic gastroenteritis,EG),又稱嗜酸性腸炎,是以嗜酸性粒細胞彌漫性或局限性浸潤胃腸道為主要特征的變態(tài)反應性疾病,伴或不伴有外周血嗜酸性粒細胞的增高。其CT小腸造影表現(xiàn)具有一定的特征性,我們收集了6例EG患者的臨床資料,對其CT診斷和鑒別診斷進行分析并進行文獻復習,旨在提高對該病的認識。

方 法

1.臨床資料

收集我院2008年9月～2010年2月臨床及影像學資料較完整的經(jīng)病理證實的嗜酸性胃腸炎6例,其中4例是通過內鏡病理學檢查證實,2例是通過腹水脫落細胞學檢查結合內鏡證實。6例患者年齡14～56歲,平均31.7歲,男4例,女2例。全部患者均有腹痛,其他主要癥狀有腹脹3例,嘔吐2例,便秘1例,腹瀉1例,便血1例,發(fā)熱2例;外周血嗜酸性粒細胞百分比增高3例,達12.6%～61.0%;IgE升高4例,達191～754IU/ml;2例有過敏史。

2.CT檢查掃描方法

5例患者行小腸CT檢查,先平掃、后增強掃描。掃描檢查前常規(guī)禁飲食12h,并在檢查前1～2h分次飲水1000～1500m l,使遠端小腸充盈擴張,CT掃描前10min注射山莨菪堿(654-2)20mg,再飲水500m l,可使小腸處于低張狀態(tài)并保證近端小腸充盈擴張。1例患者因為嚴重嘔吐,未作喝水準備,僅做常規(guī)全腹平掃加增強掃描。6例患者均采用GE公司Lightspeed CT機,采用5mm層厚層距,螺距(pitch)=1.0。采用雙期掃描,經(jīng)肘靜脈團注射非離子型對比劑,總量90～100m l,速率 3～4m l/s,對比劑注射12s后采用自動激發(fā)裝置(感興趣區(qū)位于腹主動脈,閾值為100H u)進行動脈期掃描,延遲30s后進行門靜脈期掃描。所有患者圖像均在ADW 4.4工作站以最大密度投影(MIP)及多平面容積重建(MPVR)進行圖像處理。

結 果

1.6 例嗜酸性胃腸炎患者性別和累及部位(表1)

6患者中,男性4例,女性 2例,男女比例為2:1;年齡范圍14～56歲,平均31.7歲,病變累及食管1例,占 16.7%;胃竇 3例 ,占 50.0%;十二指腸 4例 ,占66.7%;空腸 5 例,占 83.3%;回腸 4 例,占 66.7%;結腸3例,占 50.0%;闌尾2例,占33.3%;累及三個部位以上的占83.3%。

2.嗜酸性胃腸炎的CT表現(xiàn)

2.1 腸壁分層狀水腫增厚:6例均有胃腸道水腫增厚,呈連續(xù)性分布,腸壁厚度0.65～1.35cm,其中伴分層狀腸壁增厚3例,在腸管的橫切面上呈現(xiàn)“靶征”,縱切面上呈“軌道征”(圖1)。均有胃腸腔狹窄,但均未見梗阻征象。伴有消化液分泌增多1例,表現(xiàn)為小腸在未作充盈準備的情況下明顯積液擴張,張力減低。

表1 6例嗜酸性胃腸炎患者的性別、年齡和累及部位

圖1 嗜酸性胃腸炎CT表現(xiàn)。A.黏膜型嗜酸性空腸炎。增強掃描示空腸壁明顯水腫增厚、分層呈“靶征”,皺襞間的水呈“蜘蛛足”樣浸潤(箭)。B.混合型嗜酸性空腸炎。增強掃描示空腸壁分層(箭),少量腹水。C.混合型嗜酸性胃腸炎。冠狀面重建圖像示胃竇水腫增厚、分層(箭),少量腹水。D.混合型嗜酸性結腸炎。橫結腸黏膜呈不規(guī)則結節(jié)狀(箭),腸腔狹窄,少量腹水。E.漿膜型空回腸炎。冠狀面重建圖像示腸系膜,同時可見腸系膜增大淋巴結影。

2.2 黏膜皺襞粗大:6例患者均表現(xiàn)為病變胃腸道黏膜皺襞粗大,粗大的黏膜皺襞在系膜緣和游離緣表現(xiàn)類似,空腸“羽毛狀”黏膜皺襞增粗且排列更為致密,回腸黏膜皺襞也明顯增粗,可見皺襞間的充盈水呈“蜘蛛足”樣浸潤性改變(圖1A、B)。其中伴有黏膜皺襞粗大呈息肉狀或結節(jié)狀1例(圖1D)。

2.3 腹水:5例有腹水,均為少量。

2.4 腸系膜周圍淋巴結腫大:本組4例有腸系膜淋巴結腫大,以根部為主,腫大的淋巴結呈橢圓形,沿腸系膜血管呈輻射狀分布 (圖1E)。長徑平均約為1.24cm,短徑平均約為0.83cm。增強掃描均為勻質強化,中央未見壞死及環(huán)形強化。

討 論

1.嗜酸性胃腸炎的臨床表現(xiàn)特點

嗜酸性胃腸炎以胃腸道彌漫性或局限性嗜酸性粒細胞浸潤為特點。國外文獻流行病學顯示男性發(fā)病率略高[1],國內報道最多的20例中,男女比例為3:2[2]。本組6例患者中男女比例為2∶1,與國內外報道基本一致。本病可以累及整個消化道,以胃竇、十二指腸和近端空腸多見,結腸受累和僅有小腸受累相對少見[3]。本組6例結腸累及占16.7%;僅有小腸累及占16.7%;另有闌尾累及占33.3%。

嗜酸細胞可廣泛浸潤消化道黏膜層至漿膜層[4],Klein等[5]根據(jù)受累胃腸道的層面及深度的不同將該病分為三種,即黏膜型、肌層型和漿膜型,另外還有混合型。黏膜型的主要表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、蛋白丟失性腸病、貧血及吸收不良綜合征,本型最常見。本組僅1例為該型,表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、嘔吐;肌層型主要表現(xiàn)為胃出口及小腸梗阻,相對少見,本組未見該型;漿膜型主要是嗜酸性腹水和腹脹,本型最少見,本組有2例屬于該型,均表現(xiàn)為少量腹水。另有3例屬于混合型,所占比例最多,表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、腹脹,少量及微量腹水。EG通常伴有外周血嗜酸性粒細胞的增多,嗜酸性粒細胞增多的幅度與病情的嚴重程度有關[6]。本組有3例患者外周血嗜酸性粒細胞升高,高達12.6%～61.0%。也有1例患者外周血嗜酸性粒細胞在正常范圍,但腹水脫落細胞學檢查嗜酸性粒細胞高達93%。腹水脫落細胞學檢查有大量嗜酸性粒細胞支持該病的診斷[7]。該病的發(fā)病機制至今尚不清楚,可能與過敏反應有關,Tally等[8]報道,約50%患者伴有過敏癥狀,如蕁麻疹、濕疹和哮喘,也支持這一推論。本組6例中有2例有過敏史,1例為支氣管哮喘史,1例為生冷海鮮過敏史。

2.嗜酸性胃腸炎的小腸CT造影表現(xiàn)及病理基礎

2.1 小腸CT造影三維重建在小腸疾病的診斷中具有重要的價值:通過多平面冠狀面重組(MPR)可以清晰地顯示小腸及結腸的整體輪廓及走行,空腸黏膜皺襞較多,呈羽毛狀,位于左上腹部,回腸黏膜皺襞稀少,位于中腹部及右下腹,病變空腸及回腸黏膜皺襞增多粗大,增強掃描強化的黏膜與腸道內的充盈水對比佳。腸系膜血管顯示清晰:MPR及最大密度投影(MIP)可以清晰地顯示腸系膜血管樹枝狀分支、由粗到細及走行情況,病變腸管腸系膜分支血管聚集增多。腸系膜淋巴結顯示清晰:冠狀面圖像能最直觀地顯示沿腸系膜樹枝狀血管分布的淋巴結,在腸系膜根部分布較多,呈橢圓形,質地均勻,中央未見壞死及環(huán)形強化。

2.2 嗜酸性胃腸炎的小腸CT造影表現(xiàn):胃腸道分層狀水腫增厚,黏膜皺襞粗大,這主要與黏膜水腫、嗜酸性粒細胞的浸潤、肌纖維束的肥大和纖維化有關。由于黏膜下層疏松,水腫最明顯,增厚最嚴重,因而CT掃描增強后強化減弱而呈低密度,黏膜層及肌層因充血強化增加而呈高密度。在CT上表現(xiàn)為與層面垂直的長短腸壁呈環(huán)形的 “靶征”,與層面平行的腸段腸壁呈縱行的“軌道征”。黏膜皺襞由于水腫而變得粗大,甚至呈結節(jié)狀、假息肉狀及葡萄狀。這種表現(xiàn)在空腸最具特點,表現(xiàn)為粗大黏膜皺襞間充盈的水呈“蜘蛛足”樣浸潤[9],且在受累腸管的系膜緣和游離緣一致,通常在受累的胃腸道上呈連續(xù)性分布。本組有5例見到該征象,胃腸道分層狀水腫增厚及黏膜皺襞粗大是嗜酸性胃腸炎的特征性表現(xiàn),伴有1例患者黏膜呈結節(jié)狀或假息肉狀,筆者認為這是黏膜皺襞粗大程度更嚴重的一種表現(xiàn)。

2.3 腸腔狹窄可伴梗阻:為嗜酸性粒細胞浸潤肌層的表現(xiàn),表現(xiàn)為腸腔狹窄,僵硬甚至胃出口及小腸梗阻。Kshirsagar等[10]和Shin等[11]等報道了由于嗜酸性粒細胞浸潤肌層而導致腸套疊各一例。本組6例均見到腸腔狹窄,但未見梗阻,提示狹窄主要與炎性痙攣有關。另有1例消化液分泌增多,表現(xiàn)為小腸在未作充盈準備的情況下明顯積液擴張,張力減低。這主要是由于腸壁的炎癥導致水分吸收減少及消化液分泌增加。

2.4 腹水:嗜酸性粒細胞浸潤漿膜層時會出現(xiàn)嗜酸性無菌性腹水,一般為少量腹水,大量腹水少見。本組有5例有腹水,5例均為少量腹水,與文獻報道基本一致。這種嗜酸性腹水經(jīng)過一至兩天短期隨訪會發(fā)現(xiàn),腹水量波動變化顯著,為支持本病的診斷依據(jù)。

2.5 腸系膜多發(fā)淋巴結腫大:為腸系膜淋巴結炎性增生的表現(xiàn)。增大的淋巴結沿系膜根部血管呈輻射狀分布,腫大的淋巴結呈橢圓形,可呈均勻中等強化,也可呈環(huán)形強化,環(huán)形強化提示壞死性嗜酸性肉芽腫。本組有4例腸系膜多發(fā)淋巴結腫大,均為勻質中等強化,中央未見壞死。

2.6 嗜酸性胰腺炎及胰頭腫物:Lyngbaek等[12]報道過1例嗜酸性胃腸炎患者,由于嗜酸性粒細胞浸潤胰腺導致反復發(fā)作嗜酸性胰腺炎;Cay等[13]報道過1例,CT表現(xiàn)為胰頭腫物,膽囊增大,膽總管及胰管擴張,與胰腺癌難以鑒別,最終經(jīng)手術病理證實大量嗜酸性粒細胞的浸潤。本組6例未見此特殊表現(xiàn)。

3.嗜酸性胃腸炎的CT鑒別診斷

主要有:①自身免疫性血管炎,包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞病及干燥綜合征等;②缺血性腸病;③高嗜酸性粒細胞增多癥累及胃腸道。自身免疫性血管炎病理上表現(xiàn)為自身免疫復合物廣泛沉積于直徑 ＜100μm的小動脈、小靜脈和毛細血管,引起纖維素性壞死性血管炎,小血管壁增厚、壞死、血管狹窄、閉塞、血栓形成及小血管出血,同時伴有黏膜下層及漿膜血管明顯增生、增多、擴張和充血。血管炎通常廣泛累及小腸,引起空回腸、十二指腸或伴有結腸、直腸壁水腫增厚[14]。腸系膜脂肪腫脹混濁,腸系膜淋巴結腫大。通常還伴有多系統(tǒng)的病變,包括心包積液、胸腔積液、腹水、肝脾腫大以及腎盂積水等表現(xiàn)。缺血性腸病通?；颊吣挲g較大,且多有冠心病、糖尿病和高血壓等心腦血管病史。多發(fā)生在左半結腸,腸壁淤血,水腫增厚,腸系膜分支小血管增粗、聚集。高嗜酸性粒細胞增多癥累及胃腸道和嗜酸性腸炎的CT表現(xiàn)類似,但前者表現(xiàn)為外周血嗜酸性粒細胞大于1.5×109/L持續(xù)6個月以上,通常伴有多個靶器官的損害,例如心臟、皮膚以及神經(jīng)系統(tǒng)。

4.嗜酸性胃腸炎的診斷標準

4.1 嗜酸性胃腸炎的臨床診斷標準:由于該病黏膜型最常見,且病變黏膜通常呈斑片狀分布,因此內鏡下活檢取組織時一定要多點取材,至少6點以上,以避免假陰性的結果。嗜酸性胃腸炎的最終確診依靠組織病理學證實有大量嗜酸性粒細胞浸潤,高倍鏡下視野中大于20個嗜酸性粒細胞具有診斷意義[15]。診斷標準主要有3條:①胃腸道癥狀;②胃腸道嗜酸性粒細胞浸潤(≥20/HP);③除外寄生蟲感染和其他可引起外周血嗜酸性粒細胞增多的疾病,包括藥物過敏、結締組織病、嗜酸性粒細胞增多癥、炎癥性腸病、過敏性哮喘及腫瘤等。外周血嗜酸性粒細胞增高和血清IgE水平升高并不是診斷依據(jù)。

4.2 嗜酸性胃腸炎的CT診斷標準:綜合本組6例嗜酸性胃腸炎的CT小腸造影特點及文獻復習,提出嗜酸性胃腸炎的診斷有以下幾條供大家參考:①胃腸道分層狀水腫增厚,黏膜皺襞粗大甚至呈結節(jié)狀、假息肉狀或葡萄串樣;②短期隨訪,腹水量變化顯著。結合典型CT特征以及外周血嗜酸性粒細胞增多和過敏史提示本病的診斷。

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