史孝敏 彭 燕* 鄒 玲

瀘州醫(yī)學院附屬醫(yī)院消化內(nèi)科（646000）

病例：患者男，21歲，因“腹脹、腹圍增大20 d余”入院。患者20 d前無明顯誘因下出現(xiàn)腹脹、腹圍增大，伴咳嗽、咯痰，于當?shù)蒯t(yī)院就診，擬診為“結核性腹膜炎可能”，予抗結核治療2周，患者癥狀、體征無明顯改善，遂于2010年7月16日轉(zhuǎn)至我院消化內(nèi)科。

入院查體：體溫36.4℃，消瘦病容，全身淺表淋巴結未及腫大，心肺（－）。腹膨隆，腹圍85～90 cm。腹壁可見數(shù)條靜脈曲張，血流方向自下向上。全腹肌張力增加，呈揉面感，壓痛（＋），無反跳痛，肝脾未觸及，移動性濁音（+），腸鳴音正常，雙下肢無水腫。輔助檢查：WBC 12.46×109/L，中性粒細胞8.37×109/L，Hb 163 g/L，血小板 405×109/L；肝功能正常；腫瘤標記物AFP、CEA、CA19-9均正常；純化蛋白質(zhì)衍生的結核菌素（PPD）試驗（－）；CRP＞9.65 mg/L；ESR 2.0 mm/h；胸片示左側少量胸腔積液，腹部平片示右中腹部密度增高。腹部B超示大量腹水，雙腎實質(zhì)回聲增強，左腎囊腫，雙側胸腔積液，肝臟未見明顯異常；全腹CT平掃示腹腔大量積液，左腎囊腫，肝臟形態(tài)異常，密度未見明顯異常（見圖1）；入院次日腹水常規(guī)示腹水呈黃紅色、渾濁無凝塊，黏蛋白（±），細胞總數(shù)860×106/L，多核細胞 60%，單核細胞40%；腹水生化示總蛋白 23.4 g/L，白蛋白 16.0 g/L，氯化物 160.8 mmol/L，乳酸脫氫酶86.8 U/L；腹水結核桿菌DNA（－）；腹水細胞學檢查見大量小淋巴細胞和較多增生的間皮細胞?？紤]為感染性腹膜炎，遂予頭孢美唑、甲磺酸帕珠沙星抗炎治療。1周后復查腹水常規(guī)示細胞總數(shù)增至2300×106/L，其中多核細胞18%，單核細胞82%，考慮為“結核性腹膜炎”，予異煙肼、利福噴汀、鏈霉素行診斷性抗結核治療1周。治療過程中患者出現(xiàn)嘔吐，腹圍進行性增大，腹部壓痛加重，肛門停止排氣、排便，腹部平片示腸梗阻，胃鏡檢查示慢性糜爛性胃炎。復查腹部B超示下腔靜脈肝上段內(nèi)徑變窄，大量腹水，肝臟未見明顯異常（見圖2）；腹部增強CT示腹膜彌漫性增生結節(jié)和團塊狀病灶，下腔靜脈狹窄，腹腔內(nèi)腸管間血管迂曲，左側胸腔和少量心包積液，肝臟形態(tài)、結構和實質(zhì)密度未見明顯異常（見圖3），考慮為彌漫型間皮瘤，結核、轉(zhuǎn)移瘤待排，Budd-Chiari綜合征（繼發(fā)性）。遂于B超引導下行腹膜穿刺活檢，組織病理學檢查示惡性間皮瘤（見圖4）。結合患者臨床表現(xiàn)和病理組織學結果，最終診斷為惡性腹膜間皮瘤并發(fā)Budd-Chiari綜合征和腸梗阻?；颊咭蚍艞壷委熥詣映鲈骸?/p>

討論：腹膜間皮瘤是原發(fā)于腹腔漿膜間皮和間皮下層細胞的一類罕見腫瘤。1908年Miller等首次報道了本病，國外總體發(fā)病率為1/100萬～2/100萬[1]，國內(nèi)蘇平等[2]報道惡性腹膜間皮瘤占同期全部惡性腫瘤的0.067%。目前，本病的發(fā)病機制尚未完全闡明，有觀點認為與石棉粉塵接觸有關，但國內(nèi)報道的腹膜間皮瘤患者常無石棉粉塵接觸史。

腹膜間皮瘤按病理大體可分為局限型和彌漫型兩類，臨床以彌漫型較常見，且多為惡性，局限型可為良性或惡性[3]。本例患者表現(xiàn)為腹脹、腹水，腹部增強CT示腹膜彌漫增生性結節(jié)和團塊狀病灶，且病情進展較快，故考慮為彌漫型可能性較大。

圖1 腹部CT平掃示腹腔大量積液

圖2 腹部B超示下腔靜脈走向正常，肝內(nèi)段內(nèi)徑約1.7 cm，行至肝上段內(nèi)徑突變窄，約0.9 cm，可見異?；芈暎徊噬嗥绽昭鞒上瘢–DFI）示血管充盈良好，管腔內(nèi)血流自發(fā)顯影差

圖3 腹部增強CT

圖4 腹膜穿刺活檢組織病理學可見大量異型細胞和較多間皮細胞，提示為腹膜惡性間皮瘤（HE染色，×200）

臨床上，腹膜間皮瘤較罕見，多發(fā)生于40歲以上男性。本病起病隱匿，癥狀多樣化，主要表現(xiàn)為腹痛、腹脹、腹水、腹部包塊等，且臨床表現(xiàn)和影像學常無特異性，故易延誤診治，需與腹膜轉(zhuǎn)移瘤、結核性腹膜炎相鑒別。本例患者為年輕男性，否認石棉接觸史，腹痛不明顯，故最初誤診為結核性腹膜炎，經(jīng)腹膜活檢組織病理學檢查確診為腹膜間皮瘤。由此提示對臨床診斷不明確，伴腹水、腹痛，且CT提示腹膜增厚、有結節(jié)影者，應盡早行腹膜穿刺組織病理學檢查以明確診斷。

Budd-Chiari綜合征為肝靜脈和（或）鄰近下腔靜脈部分或完全阻塞所致，以下腔靜脈血液回流障礙為主要表現(xiàn)的一類疾病。本病過去較少見，近年在國內(nèi)的發(fā)生率有所增加，與原發(fā)性下腔靜脈血栓形成、服用避孕藥、肝靜脈和（或）鄰近下腔靜脈先天發(fā)育異常（膜樣形成、狹窄、重復畸形、閉塞）、鄰近臟器病變（肝臟占位性病變、轉(zhuǎn)移瘤）、陣發(fā)性血紅蛋白尿、真性紅細胞增多癥等有關。本病多見于青壯年，主要表現(xiàn)為肝脾腫大、腹水、腹壁或下肢靜脈曲張、水腫等。臨床可分為無癥狀型、急性型和慢性型[4]。無癥狀型常于尸檢中發(fā)現(xiàn)；急性型患者多有腹痛、肝腫大、腹水三聯(lián)征[5]，常于短期內(nèi)死于肝功能衰竭；慢性型患者多有肝腫大、門體側支循環(huán)、腹水三聯(lián)征。Budd-Chiari綜合征所致門靜脈高壓屬肝外靜脈阻塞，因此較少發(fā)生肝功能失代償。如有側支循環(huán)形成，病程常進展緩慢，可有下肢、軀干淺靜脈曲張并向頭端回流等特點。本例患者病程中無明顯腹痛，主要表現(xiàn)為腹水、腹壁靜脈曲張（血流方向自下向上），肝功能正常，胃鏡未見食管胃底靜脈曲張，腹部B超和CT示下腔靜脈肝內(nèi)段狹窄，未見肝脾腫大，由此考慮本例患者的Budd-Chiari綜合征為腹腔彌漫增生性結節(jié)和團塊狀病灶壓迫下腔靜脈所致。

目前，腹膜間皮瘤尚缺乏有效治療手段。腹膜切除術雖較為理想，但手術常不能完整切除腫瘤。腹膜剝脫術和腫瘤減容術聯(lián)合腹腔熱灌注療法等綜合治療方案證實能明顯延長患者的生存期，但患者總體預后較差，病情常進展迅速。且本病易復發(fā)，故患者的生存期常不超過1年[6]。

1 Britton M.The epidemiology of mesothelioma.Semin Oncol,2002,29(1):18-25.

2 蘇平,唐紹心.14例惡性腹膜間皮瘤的CT表現(xiàn)分析.云南醫(yī)藥,1999,20(2):116-117.

3 匡黎,謝正強.腹膜間皮瘤研究進展.現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學,2008,16(2):314-318.

4 孔凡明,朱佩文,周德義,等.布加氏征三例誤診分析.中原醫(yī)刊,1990(5):16-18.

5 蒲勁梅.1例以腹水為主要表現(xiàn)的布加氏綜合癥.中國實用醫(yī)學雜志,2009,19(1):84.

6 Asensio JA,GoldblattP,Thomford NR.Primary malignant peritoneal mesothelioma.A report of seven cases and a review of the literature.Arch Surg,1990,125(11):1477-1481.