盧才知，甘霖，黃燕

患者女性，22歲，主因暈厥5 min來診?；颊邥炟蕿樯习嗥陂g突發(fā)性暈厥，暈厥前感胸悶、心慌，不伴有抽搐癥狀，既往無類似病史。無心臟病、高血壓、糖尿病病史。家族史中姐姐曾在18歲時有類似發(fā)作史。體格檢查:患者神清，面色蒼白，雙肺呼吸音清，心界不大，心臟聽診心率68次/min，律齊，未聞及雜音，肝脾未觸及，雙下肢無浮腫，神經(jīng)系統(tǒng)體檢無異常。入院時心電圖檢查示:Ⅱ、aVF導(dǎo)聯(lián)ST段斜直性抬高＞0.05 mV;T波寬大波頂切跡，Tu融合;QT/QTc間期為 0.56/0.63 s。其姐心電圖檢查示:肢體導(dǎo)聯(lián)ST段水平延長，T波低平;V3～V5導(dǎo)聯(lián) T 波雙峰，Tu 融合;QT/QTc間期為0.48/0.54 s?；颊呷朐旱? d復(fù)查心圖(圖1):V3導(dǎo)聯(lián)u波明顯增高并呈電交替出現(xiàn)，QT/QTc間期為0.60/0.67 s。在圖1記錄20 min后發(fā)生一次暈厥，當(dāng)時心電監(jiān)護(hù)顯示:頻發(fā)室性早博伴短陣室速。急查血鉀、血鈣、血鎂及心肌酶譜均正常。患者入院后反復(fù)發(fā)作阿-斯綜合征，每次發(fā)作時間約數(shù)秒鐘至數(shù)分鐘不等，精神刺激及體位改變可誘發(fā)。入院后給予補(bǔ)鉀、補(bǔ)鎂、利多卡因靜脈滴注，仍間斷出現(xiàn)短暫室速，最長一次歷時約10 min，后經(jīng)同步直流電復(fù)律轉(zhuǎn)復(fù)為竇性。

圖1 患者心電圖

討論:特發(fā)性QT間期延長又稱先天性QT間期綜合征，具有家族遺傳性特征，猝死危險性高，主要由尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速和心室顫動所致［1］。心電圖特征有:①Q(mào)T間期延長或 QTc(男性)≥0.47 s、(女性)≥0.48 s。②ST段改變，T波寬大、雙峰、低平;③u波增高等特點(diǎn)。有學(xué)者將QT間期延長綜合征(LQTS)分為三種不同類型(LQT1、LQT2、LQT3)，并可通過體表心電圖 T波形態(tài)改變來確認(rèn)［2］，即LQT1:T波增高;LQT2:T波雙峰;LQT3:ST段延長，T波正常。LQTS危險因素與年齡、性別有關(guān)。

本例患者心電圖示:T波寬大，波頂切跡，QT/QTc0.56/0.63 s。符合 LQT2心電圖特征改變。復(fù)查心電圖示:QT/QTc0.60/0.67 s，較前延長，且 V3導(dǎo)聯(lián)u波明顯增高并呈電交替改變。高大u波伴電交替是心肌興奮性增高的表現(xiàn)，常是嚴(yán)重心律失常的前兆［1］，資料表明在患者在復(fù)查心電圖后20 min，心電監(jiān)護(hù)圖顯示頻發(fā)室性早搏伴短陣室速，患者隨后出現(xiàn)短暫暈厥。患者姐姐心電圖顯示也顯示QT/QTc延長，具有家族病史特征。結(jié)合文獻(xiàn)資料，本例患者符合特發(fā)性QT間期延長的診斷。

據(jù)報道每10 000人中有一人是LQTS基因攜帶者。在美國，LQTS每年可導(dǎo)致3000名兒童和青年人猝死［2］，在我國不少資深專家對LQTS從基礎(chǔ)與臨床方面也做了研究，但臨床還是對LQTS的診斷與治療認(rèn)識不足，容易誤診和漏診。因此建議:對出現(xiàn)暈厥和抽搐的患者，必須立即做心電圖檢查;加強(qiáng)心電圖工作者對LQTS的認(rèn)識，降低誤診率，使患者得到及時確診。

［1］何方田.臨床心電圖詳解與診斷［M］.第1版.浙江:浙江大學(xué)出版社，2010:71.

［2］ Willens Hein JJ，Conover M.The ECG in Emergency Decision Making［M］.郭繼鴻，李鼎，譯.急診心電圖決策.第1版.北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2008:213.