李 猛,魏 麟,張玉震,畢 方,孫金龍,張慶林

(山東省千佛山醫(yī)院,濟南 250014)

病歷摘要

患者,男,48歲,出現向心性肥胖伴高血糖 2 a,腰痛 1 a,腹痛、惡心、嘔吐 1 d,于 2010年 9月 31日收入我院。入院查體：Bp 168/98mmHg,激素貌,毛發(fā)濃密,發(fā)跡低,滿月臉,水牛背。全身皮膚散在色素沉著、痤瘡,無皮疹、黃染、出血點及蜘蛛痣;腹部膨隆,未見紫紋;腹軟,全腹無壓痛及反跳痛。脊柱無畸形,腰骶部壓痛,腰椎活動受限。四肢肌肉萎縮,雙肘關節(jié)可見皮膚色素沉著。輔助檢查：腰椎MRI示,T12、L3椎體壓縮性骨折,L3～4、L4～5椎間盤膨出并L4～5雙側神經根管狹窄,L5～S1椎間盤突出;實驗室檢查血皮質醇996.3ng/ml;腎上腺CT掃描示,左側腎上腺腺瘤可能性大,考慮雙側腎上腺增生。垂體MRI強化掃描示,垂體左后方見約0.4 cm×0.3 cm類圓形T1W 1稍低信號,增強掃描呈相對低信號,垂體高約 0.6 cm,垂體柄居中。入院后行相關檢查,腹部B超示泌尿系結石。實驗室檢查血,皮質醇晝夜節(jié)律消失;小劑量地塞米松抑制試驗結果顯示,血皮質醇未降低至50%;大劑量地塞米松抑制試驗顯示,血皮質醇降低至50%以上,促腎上腺皮質激素由85.20 pg/ml降至18.28 pg/ml。

討論

住院醫(yī)師：患者為中年男性,因血糖升高、向心性肥胖 2 a,腰痛1 a,腹痛、惡心、嘔吐 1 d入我院內分泌科。入院查體為典型激素貌,毛發(fā)濃密,發(fā)跡低,滿月臉,水牛背。全身皮膚散在色素沉著、痤瘡,腹部膨隆,四肢肌肉萎縮,雙肘關節(jié)可見皮膚色素沉著。皮質醇996.3 ng/ml;腰椎MRI檢查示,T12、L3椎體壓縮性骨折,L3～4、L4～5椎間盤膨出并 L4～5雙側神經根管狹窄,L5～S1椎間盤突出。可見,患者有明顯的皮質醇增高及皮質醇增高相關癥狀,且腎上腺 CT掃描考慮雙側腎上腺增生,因此患者可初步被診斷為皮質醇增多癥,即庫欣病。

主治醫(yī)師：單純腎上腺增生及結節(jié)可導致患者皮質醇升高而使患者出現相應癥狀,但尚需鑒別是原發(fā)性腎上腺增生還是繼發(fā)性腎上腺增生。本例垂體MRI強化掃描示,垂體左后方可見約0.4 cm×0.3 cm類圓形T1W 1稍低信號,增強掃描呈相對低信號,垂體高約 0.6 cm,垂體柄居中,提示垂體微腺瘤的可能性大。小劑量地塞米松抑制試驗血皮質醇未降低至 50%;大劑量地塞米松抑制試驗血皮質醇降低至50%以上,促腎上腺皮質激素由85.20 pg/ml降至18.28 pg/m l,說明垂體微腺瘤異常分泌促腎上腺皮炎激素導致皮質醇升高可能性大。

副教授：ACTH型垂體腺瘤異常分泌ACTH可導致雙側腎上腺增生甚至出現結節(jié),導致皮質醇升高引起相應癥狀。促腎上腺皮炎激素腺瘤在垂體腺瘤中較少見,多見于女性,以 20～40歲居多。促腎上腺皮炎激素型垂體腺瘤的診斷須符合以下幾點：①典型的皮質醇增多癥狀體征,包括滿月臉、水牛背、多血質、紫紋、高血壓、高血糖、水電解質紊亂、男性陽痿、女性停經、骨質疏松、骨折、精神癥狀等。但并非所有患者都具有上述所有改變,部分患者癥狀不典型或出現周期性改變。②內分泌檢查：典型的庫欣病患者,其血皮質醇或24 h尿游離皮質醇高于正常,血促腎上腺皮炎激素水平升高,血皮質醇節(jié)律消失,小劑量地塞米松抑制試驗不能抑制,大劑量地塞米松抑制試驗能抑制。此外,手術前后應查甲狀腺激素、性腺激素、泌乳素和生長激素變化。并非所有病理證實垂體腺瘤的庫欣病患者內分泌檢查都符合上述情況,不典型者可表現為皮質醇或 24 h尿游離皮質醇在正常范圍,促腎上腺皮炎激素正常或大劑量地塞米松抑制試驗不能抑制。③MRI是診斷微小腺瘤的重要手段。MRI顯示微腺瘤的直接征象為增強掃描不強化的低信號影,間接征象包括垂體上緣膨隆、垂體柄偏斜等。常規(guī) MRI未能發(fā)現腫瘤者可再行蝶鞍動態(tài)增強掃描。另外,必要時還要查腎上腺B超或增強CT、胸片或胸部薄層CT,甚至做奧曲肽核素顯像等以排除非垂體源性的病變。對 MRI陰性者,需重復內分泌檢查來確認高皮質醇血癥的來源,必要時行雙側巖下竇取血測定中樞和外周血促腎上腺皮炎激素水平及其比值以明確診斷。對僅符合前兩點者,在排除腎上腺腫瘤、異位促腎上腺皮炎激素分泌性腫瘤的情況下,應向患者和家屬充分說明病情的情況,酌情考慮垂體探查手術。如果術中發(fā)現腫瘤,則行腫瘤和瘤周垂體組織大部切除;如術中未見明確腫瘤,則行垂體前葉大部切除術來緩解癥狀。本例上述三方面均符合,可明確診斷為促腎上腺皮炎激素腺瘤。本例合并多臟器病變,包括高血壓、泌尿系結石、骨折疏松、腰椎壓縮性骨折,且長期臥床,手術治療具有一定風險。因此,應充分做好術前準備,于全麻后行單側鼻蝶入路垂體微腺瘤切除術。另外,本例MRI檢查顯示腺瘤大小為0.4 cm×0.3 cm,位于垂體左后方,手術可經右側鼻腔蝶竇入路尋找腫瘤。

后記：本例于 2010年 10月 20日行單側鼻蝶入路垂體微腺留切除術,手術順利,術后無嚴重并發(fā)癥。術后復查血皮質醇899 ng/ml,較術前降低,且患者自訴精力、體力較前好轉。術后隨訪無復發(fā)。