賴紅琳

1 病例報(bào)告

患者男性，57歲。因咳嗽20余天，右胸背部疼痛1周入院?；颊?0余天前受涼后出現(xiàn)咳嗽，咳少量黃色黏稠痰，不易咳出，無發(fā)熱、咯血，在其單位職工醫(yī)院拍攝胸部正位X線片，提示“右肺中葉炎癥”，給予“洛美沙星”等靜脈滴注抗感染治療5天，癥狀好轉(zhuǎn)后即自行停止治療。1周前出現(xiàn)右側(cè)胸背部持續(xù)性脹痛，不向他處放射，咳嗽及活動(dòng)時(shí)加重，拍攝胸部正位及右側(cè)位X線片，提示“右肺中葉炎癥并右中葉不張”，遂以“中葉綜合征”收入我科。體檢：口唇無紫紺，胸廓無畸形，右中下肺呼吸音較對(duì)側(cè)稍弱，聞及少許細(xì)濕羅音。血常規(guī)WBC：7.9×1010/L，GRAN：0.80，HGB：74 g/L。大小便常規(guī)正常。纖維支氣管鏡檢查提示“右中葉支氣管內(nèi)膜炎癥并大量膿性分泌物”。痰涂片見大量膿細(xì)胞，痰培養(yǎng)陰性。給予經(jīng)氣管鏡肺泡灌洗結(jié)合廣譜抗生素抗感染治療7天，咳嗽、咳痰明顯好轉(zhuǎn)，但胸背部疼痛加重，并延及雙側(cè)骶部、髖部和肩部，活動(dòng)明顯受限。復(fù)查，X線片提示“右肺中葉炎癥有所吸收，第6胸椎壓縮性骨折，顱骨多發(fā)類圓形、大小不一的穿鑿樣溶骨性骨質(zhì)破壞”。血CRE：161.7 μmol/L，BUN：9.3 mmol/L。骨髓涂片細(xì)胞學(xué)檢查：成熟漿細(xì)胞數(shù)占有核細(xì)胞總數(shù)48.5%，大小形態(tài)不一，原始細(xì)胞占1.75%，幼稚漿細(xì)胞占13.5%，粒系、紅系增生受抑制。尿Bence-Jones蛋白(k-輕鏈)陽性，血清蛋白電泳見典型M蛋白峰，血清免疫球蛋白測(cè)定示IgG：80.00 g/L，IgA：0.25 g/L，IgE：0.26 g/L。診斷：多發(fā)性骨髓瘤(IgG型)?；颊呓?jīng)VAD方案全身靜脈化療后骨痛有所緩解，活動(dòng)稍改善?；煹?天因突發(fā)急性左心功能不全搶救無效死亡。

2 討論

多發(fā)性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)是髓內(nèi)單一漿細(xì)胞株異常增生的1種血液系統(tǒng)惡性腫瘤，是漿細(xì)胞病中最常見的類型，占血液系統(tǒng)腫瘤的10%～15%，占所有惡性腫瘤的1%左右，平均發(fā)病年齡為53.4歲，40歲以下者發(fā)病少見，僅占2%，男女比例為1.6～3：1[1，2]。MM特征為骨髓內(nèi)異常漿細(xì)胞惡性增生，引起溶骨性破壞，造成骨質(zhì)疏松及局限性骨質(zhì)破壞，多累及脊柱、頭顱、骨盆、肋骨和長(zhǎng)骨近端，表現(xiàn)為漸進(jìn)性骨痛，最常見于骶部，其次是胸廓和肢體；病理性骨折，常見為肋骨骨折、下胸椎和上腰椎的壓縮性骨折。血清中出現(xiàn)惡性漿細(xì)胞(或稱骨髓瘤細(xì)胞)分泌的大量單克隆免疫球蛋白或其多肽鏈亞單位(輕鏈/重鏈)(統(tǒng)稱monoclonal protein，M蛋白)，引起高黏滯血癥，尿內(nèi)出現(xiàn)Bence-Jones蛋白(又稱凝溶蛋白，為單克隆免疫球蛋白輕鏈)。凝溶蛋白被近曲小管吸收后的沉積使腎小管變性，功能受損。大量M蛋白輕鏈沉積于組織中形成淀粉樣變性，嚴(yán)重者表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、充血性心力衰竭和腎病綜合征。體液免疫缺陷以及中性粒細(xì)胞減少均為易感染的原因，尤其是細(xì)菌性肺炎和尿路感染的發(fā)生，甚至是敗血癥，而且較頑固，不易控制。骨髓造血功能受抑導(dǎo)致貧血及出血傾向，髓外瘤細(xì)胞浸潤(rùn)致肝、脾、淋巴結(jié)腫大等全身表現(xiàn)。

目前MM國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①骨髓涂片漿細(xì)胞>15%或存在畸形漿細(xì)胞；②血清M蛋白IgG>35 g/L，或IgA>20 g/L，或IgD>2.0 g/L，或IgA>2.0 g/L，尿中出現(xiàn)M蛋白>1.0 g/24 h；③溶骨性病變或廣泛的骨質(zhì)疏松。MM的臨床分類中以IgG型骨髓瘤最為常見，占半數(shù)以上，易發(fā)生感染。IgA型、IgD型、IgE型、輕鏈型以及無分泌型骨髓瘤均不多見。

骨髓瘤細(xì)胞表現(xiàn)出對(duì)常規(guī)化療的顯著耐受，迄今為止MM仍被認(rèn)為是不可治愈的疾病，其自然病程的中位生存期為6個(gè)月，預(yù)后不良，但合理治療有望緩解臨床癥狀，延長(zhǎng)生命期。治療原則仍以抗腫瘤化療為主，輔以支持療法。

MM目前國(guó)內(nèi)發(fā)病率為1/10萬，其臨床起病隱匿，癥狀復(fù)雜多樣，誤診率54.7%～70.0%[2]。骨痛、腎功能損害、貧血占首發(fā)癥狀的90%[3]；其余多為感染，尤以肺部感染多見，占感染病例的42%，易誤診為肺炎、胸膜炎[4]。血清中大量異常單克隆免疫球蛋白缺乏免疫活性，正常免疫球蛋白顯著減少，由此造成的體液免疫缺陷及骨髓造血抑制所致的粒細(xì)胞減少是易于感染的主要原因。本例患者以呼吸道感染的表現(xiàn)為首發(fā)癥狀，初期缺乏其他相關(guān)的臨床表現(xiàn)和體征，單純抗感染治療無法達(dá)到理想效果。隨著病情發(fā)展一些較典型的臨床特征出現(xiàn)，引導(dǎo)我們進(jìn)行相關(guān)檢查并獲得了具有診斷價(jià)值的陽性結(jié)果，隨后的針對(duì)性化療顯示了肯定的近期療效。

[1] 陳灝珠.實(shí)用內(nèi)科學(xué)〔M〕.第12版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2005：2410～2415.

[2] 楊曉風(fēng).實(shí)用血液疾病治療學(xué)〔M〕.北京：軍事醫(yī)學(xué)科學(xué)出版社，2008：171.

[3] 吳弘英，戴紅艷，郝魯梅，等.多發(fā)性骨髓瘤32例首發(fā)癥狀分析〔J〕.慢性病學(xué)雜志，2010，12(3)：268.

[4] 王海飛，柯會(huì)星.以肺部感染為首發(fā)表現(xiàn)的老年多發(fā)性骨髓瘤臨床分析〔J〕.中國(guó)醫(yī)刊，2008，43(10)：51.