段淑香，張洪強(qiáng)，楊劍輝

患者，男，47歲。咳痰、咯血半個(gè)月入院。半月前出現(xiàn)無(wú)誘因的咯血、咳白色黏液痰，伴活動(dòng)后氣喘、進(jìn)食后梗阻感和盜汗，無(wú)不規(guī)則發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛。筆者所在醫(yī)院門診為其檢查痰液抗酸桿菌和異形細(xì)胞均為陰性，CT示左肺下葉可見一類圓形軟組織密度影、食管中段管腔狹窄。給予常規(guī)劑量頭孢曲松鈉和奧硝唑治療無(wú)好轉(zhuǎn)，相繼給予利福平、異煙肼、吡嗪酰胺等實(shí)驗(yàn)性抗結(jié)核治療，復(fù)查CT無(wú)明顯變化。查體：T 36.0 ℃，BP 150/80 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa），R 19 次/min，P 80次/min。右鎖骨上可捫及成簇腫大的淋巴結(jié)，大小0.5 cm×0.5 cm，質(zhì)硬，可活動(dòng)，無(wú)壓痛;左肺下葉叩診呈濁音，呼吸音減低，可聞及少量的細(xì)濕羅音。心率80次/min，律齊，無(wú)雜音。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅細(xì)胞4.18×1012/L，白細(xì)胞4.6×109/L，中性粒細(xì)胞0.41，淋巴細(xì)胞0.49；谷丙轉(zhuǎn)氨酶254 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶 134 U/L，總蛋白 71.4 g/L，白球比 0.94，尿素氮8.4 mmol/L，肌酐 84 μmmol/L，尿酸 375 μmol/L，免疫球蛋白G 21.38 g/L，血清補(bǔ)體 C3 0.54 g/L，血清補(bǔ)體 C4 0.08 g/L，血沉21 mm/h，腫瘤標(biāo)志物示癌胚抗原24.53 ng/ml，神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）11.55 ng/ml；尿常規(guī)正常，微量白蛋白2.11 mg/L。乙肝表面抗原陽(yáng)性，e抗原陽(yáng)性，核心抗體陽(yáng)性；C-ANCA弱陽(yáng)性，多次檢查PR3-ANCA強(qiáng)陽(yáng)性。右鎖骨上淋巴結(jié)切除活檢示：轉(zhuǎn)移性低分化癌伴片狀壞死。診斷為肺泡細(xì)胞癌，給予絲裂霉素4 mg、卡鉑0.2 g行支氣管動(dòng)脈化療藥物灌注術(shù)，頸部淋巴結(jié)照射，淋巴結(jié)縮小，CT示肺部病灶減輕。

抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體是一組針對(duì)中性粒細(xì)胞漿成分，如蛋白酶-3（PR3）、髓過(guò)氧化酶（MPO）、彈性蛋白酶和組織蛋白酶G等的抗體總稱。對(duì)診斷韋格納肉芽腫的特異性高達(dá)95%～98%。韋格納肉芽腫病是一種全身血管炎性壞死性肉芽腫病，臨床表現(xiàn)為全身多組織、多臟器受損的綜合征候群，鼻、肺、腎受損者多見，三者同時(shí)受損者，謂之典型的韋格納肉芽腫病三聯(lián)征。臨床一般認(rèn)為，抗PR3陽(yáng)性，雖無(wú)其它特殊的臨床表現(xiàn)也應(yīng)高度懷疑韋格納肉芽腫。過(guò)分強(qiáng)調(diào)了抗PR3的重要性，對(duì)于臨床上抗PR3陽(yáng)性的肺部腫塊患者，會(huì)根據(jù)習(xí)慣性思維診斷為韋格納肉芽腫，而導(dǎo)致患者錯(cuò)過(guò)最佳手術(shù)時(shí)機(jī)。抗PR3不但對(duì)韋格納肉芽腫診斷特異性很高，而且在少數(shù)惡性腫瘤患者中也可以檢測(cè)到抗PR3?？筆R3陽(yáng)性的韋格納肉芽腫合并肺癌很少見，但是有研究表明抗PR3陽(yáng)性的韋格納肉芽腫合并腫瘤的發(fā)病機(jī)會(huì)增多，抗PR3陽(yáng)性的韋格納肉芽腫可發(fā)生在肺癌之前、之后或是同時(shí)發(fā)生，兩者之間的關(guān)系并不清楚，可能是與腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生免疫復(fù)合物，機(jī)體針對(duì)這些免疫復(fù)合物產(chǎn)生了抗體有關(guān)。

本文患者肺部影像學(xué)表現(xiàn)為左肺下葉可見一類圓形軟組織密度影，經(jīng)初期的抗感染和抗結(jié)核治療無(wú)效，血PR3-ANCA陽(yáng)性，臨床上很容易因此而診斷為韋格納肉芽腫。因此對(duì)于肺部腫塊同時(shí)ANCA陽(yáng)性的患者建議行病理檢查，在兩者無(wú)法鑒別時(shí)，病理檢查為診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。此患者及時(shí)行頸部腫大淋巴結(jié)活檢術(shù)明確診斷為肺泡細(xì)胞癌，恰當(dāng)治療，從而使病情緩解，延長(zhǎng)了生命。該患者是否會(huì)進(jìn)一步演變成PR3-ANCA陽(yáng)性的系統(tǒng)血管炎尚不清楚，有待進(jìn)一步觀察。