劉 力，白 旭

(天津環(huán)湖醫(yī)院，天津300060)

顱底脊索瘤是一種較為罕見的原發(fā)低度惡性骨腫瘤，僅占顱內(nèi)腫瘤的0.2%［1］，而鞍旁脊索瘤更為少見。2000～2010年，我們共收治鞍旁脊索16例，發(fā)現(xiàn)其影像學(xué)特點(diǎn)與顱底其他部位的脊索瘤影像特征存在差異?，F(xiàn)報(bào)告如下并分析其影像學(xué)特征。

1 臨床資料

本組16例鞍旁脊索瘤患者中，男10例，女6例;年齡22～71歲，平均44.6歲。臨床表現(xiàn):頭痛14例，復(fù)視8例，視力下降9例。病程1個(gè)月～2 a，均予以MRI檢查(1.5 T超導(dǎo)型磁共振機(jī)行矢冠軸掃描)和CT檢查。術(shù)前僅6例患者診斷為脊索瘤，其余患者未能明確診斷。16例均行手術(shù)治療。術(shù)后病理確診為鞍旁脊索瘤。

2 MRI及CT檢查結(jié)果

本組16例中，13例為邊界清晰、形態(tài)較規(guī)則類圓形腫塊，3例呈輕度分葉狀;位于右側(cè)鞍旁7例，左側(cè)鞍旁 9 例;腫瘤體積:2.1 cm ×2.2 cm ×2.4 cm～3.2 cm ×4.8 cm ×4.1 cm。16 例鞍旁麥?zhǔn)锨痪@示不佳，相鄰海綿竇受累，其中9例腫瘤包裹頸內(nèi)動(dòng)脈及(或)與大腦中動(dòng)脈相鄰，8例頸內(nèi)動(dòng)脈或大腦中動(dòng)脈受壓移位。腫瘤部分突入鞍內(nèi)及蝶竇16例，垂體受壓;突入鞍上池14例，視交叉受壓移位;鞍底及鞍背骨質(zhì)均受累。

MRI表現(xiàn):16例中，13例病灶均顯示信號(hào)較均勻，T1WI序列為較腦脊液稍高的低信號(hào)，6例病灶可見等信號(hào)欠連續(xù)薄壁影，5例病灶內(nèi)可見少許點(diǎn)狀或線樣稍高信號(hào);T2WI序列5例為腦脊液樣均勻高信號(hào)，8例病灶內(nèi)可見散在點(diǎn)狀稍低信號(hào)。增強(qiáng)檢查示病灶均為類“蜂房樣”或“顆粒樣”不均勻明顯增強(qiáng)改變，6例病灶可見較明顯壁增強(qiáng)。3例病灶信號(hào)欠均勻。所有病例均可見硬腦膜破壞，但程度較輕。

CT表現(xiàn):16例中，13例病灶為較均勻低密度影，其內(nèi)僅可見散在小點(diǎn)狀高密度影。MRI檢查顯示薄壁樣信號(hào)影的6例中，CT檢查為病變邊緣呈線樣高密度影。腫瘤相鄰顱骨破壞，但程度較輕。

3 討論

3.1 顱底脊索瘤的好發(fā)部位及影像學(xué)特點(diǎn) 脊索瘤是一種罕見的骨腫瘤，起源于胚胎脊索殘余。成人顱底蝶枕部及脊柱骶尾部的部分脊索組織仍有部分殘留［2，3］，因此脊索瘤好發(fā)于中線區(qū)域。顱底脊索瘤好發(fā)于多起自蝶骨與枕骨連接處，通常累及斜坡、鞍區(qū)、中顱凹，但僅累及鞍旁者少見。顱底脊索瘤呈緩慢侵襲性生長，具有破壞和復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，少數(shù)病例有轉(zhuǎn)移［4］。

顱底脊索瘤具有較典型的影像學(xué)特征。①M(fèi)RI表現(xiàn):為類圓形、分葉狀邊界清晰的腫塊影，相鄰骨質(zhì)結(jié)構(gòu)可見明顯破壞。T1WI序列呈低或混雜信號(hào)，T2WI序列為類腦脊液樣高信號(hào)或混雜信號(hào)。由于瘤組織內(nèi)較多的纖維間隔常出現(xiàn)特征性的蜂窩狀表現(xiàn)。有學(xué)者認(rèn)為T2WI顯著高信號(hào)及蜂窩狀表現(xiàn)是脊索瘤較特異的表現(xiàn)［5］，并可以此特征性表現(xiàn)作為與其他腫瘤鑒別的依據(jù)。②CT表現(xiàn):腫瘤常伴有斑塊樣鈣化影和鄰近骨結(jié)構(gòu)破壞，少數(shù)可見反應(yīng)性骨硬化，鄰近骨質(zhì)結(jié)構(gòu)破壞以斜坡、蝶骨體及巖骨尖的溶骨性破壞為主。病變多為混雜密度或等密度，邊界清晰。CT增強(qiáng)病變呈輕度或中度非均勻性增強(qiáng)。

3.2 鞍旁脊索瘤影像學(xué)特點(diǎn) ①M(fèi)RI表現(xiàn):a.與顱底其他部位脊索瘤比較，鞍旁脊索瘤內(nèi)信號(hào)顯示均勻。本組中有13例病灶為較均勻囊性信號(hào)，病灶內(nèi)未見出血及鈣化、溶骨碎片等不均勻信號(hào);3例病灶雖信號(hào)欠均勻，但仍不具備典型顱底脊索瘤的混雜樣信號(hào)。因脊索瘤較為罕見，而鞍旁更是其少見的發(fā)病部位，收集的樣本量較少例，尚不能對(duì)造成這種明顯區(qū)別于顱底其他部位脊索瘤影像特點(diǎn)的原因進(jìn)行解釋，但筆者通過與復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)［6，7］發(fā)現(xiàn)，本組病例與硬膜內(nèi)脊索瘤的信號(hào)特點(diǎn)極為相似。本組病例均可見硬腦膜受累及破壞，所以從另一個(gè)角度說明該瘤內(nèi)成分多為與硬膜內(nèi)脊索瘤相似的黏液性成分，而缺少其他如出血、鈣化及溶骨碎片等典型脊索瘤內(nèi)較常見的成分。b.鞍旁脊索瘤為形態(tài)較規(guī)則的團(tuán)塊樣腫塊，邊界清晰。本組16例均有該表現(xiàn)，其中6例病灶可見較清晰薄壁樣信號(hào)影，增強(qiáng)檢查顯示尤為明顯。典型顱底脊索瘤形態(tài)不規(guī)則，邊界不清晰。筆者認(rèn)為，脊索瘤是一種低度惡性腫瘤，病變早期常顯示為膨脹性生長，而鞍旁解剖間隙較大，腫瘤生長過程中受到的壓力較小，所以其外形較為規(guī)則。此外鞍旁脊索瘤對(duì)相鄰結(jié)構(gòu)的破壞也與顱底其他部位脊索瘤不同。本腫瘤對(duì)相鄰解剖結(jié)構(gòu)的影響主要表現(xiàn)為推擠壓迫，雖都對(duì)蝶鞍或蝶竇壁造成破壞，但程度輕微，有的病變甚至很易被忽略。②CT表現(xiàn):病變呈較均勻低密度團(tuán)塊影，形態(tài)較規(guī)則，邊界清晰，對(duì)臨近顱骨破壞程度輕。

總之，在鞍旁脊索瘤的MRI、CT表現(xiàn)中，其無論信號(hào)特點(diǎn)、形態(tài)及其與相鄰解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系上均與顱底其他部位脊索瘤表現(xiàn)不同。加強(qiáng)對(duì)鞍旁脊索瘤影像診斷特征的認(rèn)識(shí)，可以提高臨床診斷率。

［1］Lowery RD.A case of report:maxillotomy for removal of a dival chordoma［J］.J Neurosci Nurs，1999，31(6):303-308.

［2］Wippold FJ，Koeller KK，Smirniotopoulos JG.Clinical and imaging features of cervical chordoma［J］.AJR Am J Roentgenol，1999，172(5):1423-1426.

［3］Ahmed SK，Murata H，Draf W.Clivus chordoma:is it enough to image the primary site［J］.Skull Base，2010，20(2):111-113.

［4］Vergara G，Belinchón B，Valcárcel F.Metastatic disease from chordoma［J］.Clin Transl Oncol，2008，10(8):517-521.

［5］Larson TC，Houser OW，Laws ER Jr.Imaging of cranial chordomas［J］.Mayo Clin Proc，1987，62(10):886-893.

［6］Choo YS，Joo SW，Noh SJ，et al.Intradural retroclival chordoma［J］.J Korean Neurosurg Soc，2009，46(2):152-155.

［7］Masui K，Kawai S，Yonezawa T，et al.Intradural retroclival chordoma without bone involvement［J］.Neurol Med Chir(Tokyo)，2006，46(11):552-555.