徐 峰,戢太國,戴永建,劉 岳,汪 純,戢翰升
(湖北醫(yī)藥學院附屬人民醫(yī)院神經外科,湖北十堰442000)
大腦半球切除術是一項非常重要的手術治療方法。尤其對一些由半球綜合征(HS)所引起的頑固性癲癇患者,采用此種手術方式可獲得滿意的效果。術后不僅癲癇發(fā)作可以完全消失,而且患者的智力和認知功能在不同程度上都有所提高,生活質量明顯改善。本院2008年2月至2009年12月采用改良性解剖大腦半球切除術治療4例大腦半球萎縮癥所致的癲癇,取得滿意療效,現報道如下。
1.1 一般資料 2008年2月至2009年12月本院采用改良性解剖大腦半球切除術治療4例大腦半球萎縮癥所致癲癇,其中男3例,女1例,年齡14~23歲,平均17.5歲。病因:出生時顱內出血2例,頭部創(chuàng)傷1例,病因不明1例。癲癇發(fā)作類型:4例患者均是健側起始,頭向健側偏轉,然后四肢抽搐、強直,伴有意識喪失;病程2~21年,平均14年?;颊咝g前均經系統(tǒng)抗癲藥物治療2年以上,發(fā)作不能控制。半球萎縮致對側肢體運動功能障礙,肌張力增高,且以上肢顯著,遠端功能障礙明顯,呈爪型手,下肢運動障礙較輕,但均有跛行。患者有不同程度智力障礙,2例智商為70左右,2例智商在60以下。且均有性格變異,術后隨訪9個月至2年,平均1.5年。
1.2 術前評估 神經影像學檢查:CT、MR示一側大腦半球明顯萎縮,皮質變薄,腦室明顯擴張;左側2例,右側2例。神經電生理檢查:4例患者監(jiān)測時均發(fā)作4次以上,術前24 h視頻腦電監(jiān)測顯示,腦電圖非癲癇波多表現為兩側背景不對稱,患側波幅明顯降低;與患側一致呈平坦波、慢波和局灶性多形波;發(fā)作期癲癇樣放電主要以棘波和棘慢復合波為主[1]。患側明顯癲癇放電1例,雙側癲癇放電但以健側為主2例,肌電偽跡起始1例。
1.3 Wada氏試驗 4例患者中有3例進行了Wada氏試驗,應用股動脈穿刺后置管到達頸內動脈,用丙泊酚代替異戊巴比妥鈉經導管注入,根據給藥后患者的語言和記憶變化情況,判斷患者大腦語言和記憶優(yōu)勢半球的部位,以此指導手術,確保術后該患者不會發(fā)生明顯的記憶和語言障礙。注入丙泊酚前,用一臺動態(tài)腦電圖記錄儀記錄基礎腦電波,讓患者記憶4個字,4個詞和4個不同顏色、不同形態(tài)的物體,然后患者舉起雙手倒數,麻醉師經過導管緩慢注入丙泊酚,有腦電慢波和對側肢體的無力為標準[2],考察患者的語言和記憶功能,同時了解肢體的功能情況。首先進行患側的實驗,將導管導入患側的頸內動脈,讓患者記憶4個字,4個詞和4個不同顏色、不同形態(tài)的物體,然后患者舉起雙手倒數,麻醉師經過導管注入丙泊酚,待對側肢體無力后,檢查患者的語言和記憶沒有影響,也沒有異常的腦電,但有1例對側的肌張力明顯下降。半小時后進行健側的實驗,將導管導入健側的頸內動脈,讓患者記憶和患側不同的4個字,4個詞和4個不同顏色、不同形態(tài)的物體,麻醉師經過導管注入丙泊酚,有腦電慢波和對側肢體的無力后,患者的語言、記憶均喪失,動態(tài)腦電描記有棘波和棘慢復合波出現,其中1例患者檢查過程中有癲癇發(fā)作。由此可見患側的功能已經由健側代償。
1.4 手術方法 患者全身麻醉,取仰臥位,頭偏向健側,墊高患側的肩部,切口從顴弓上開始,沿冠狀縫前向上抵矢狀竇旁1.0 cm,向后沿中線達頂部彎向后下,在橫竇前1.0 cm到顳后耳上形成一馬蹄形切口,骨瓣游離取下,剪開硬膜翻向矢狀竇側,術中進行各部位皮層腦電圖監(jiān)測。打開外側裂分離大腦中動脈,在其分叉處(即豆紋動脈、穿通動脈以上)切斷,然后,沿矢狀竇依次切斷中線旁回流靜脈以及顳下回流靜脈。沿大腦鐮抬起半球,分離至胼胝體,可見胼胝體周圍動脈,探查至胼胝體膝前下部切斷大腦前動脈。切開胼胝體暴露患側腦室,沿腦室切開并分離半球,島葉皮層、顳葉、杏仁核、海馬也一并切除,保留基底節(jié)和丘腦[3]。切除腦室內的殘留脈絡叢,小塊肌肉組織用生物膠黏附封堵室間孔,將硬膜縫合固定于大腦鐮,小腦幕,前、中顱窩底,使得殘腔成為硬膜外腔。顱骨還拿固定,將殘腔注滿生理鹽水,帽狀腱膜嚴密縫合,檢查不漏水后,縫合頭皮。
術后偏癱肢體肌張力降低3例,活動較術前靈活;術前上肢偏癱在術后加重1例。語言表達較術前流暢3例,無改善1例;4例患者性格均變溫順,攻擊行為減少或消失。
大腦半球切除術適用于治療一側大腦半球廣泛而嚴重的結構異常及伴源于此側的頑固性癲癇。手術目的是去除致癲癇灶,控制癲癇發(fā)作,同時減少病側半球持續(xù)異常放電對健側腦功能的干擾。因為病側半球的異常放電可持續(xù)影響健側半球的發(fā)育和正常功能,因此提倡早期手術[4-5]。
1938年,Mckenzie報道了首例大腦半球切除術治療癲癇。大腦半球切除術的術式開始是經典的解剖式大腦半球切除術,但由于晚期并發(fā)癥較多,主要是腦積液和長期慢性出血導致含鐵血黃素沉積,死亡率高達50%?,F在逐漸向改良式大腦半球切除術和功能式大腦半球切除術轉變。因為改良式大腦半球切除術取小塊肌肉組織用生物膠黏附封堵室間孔,將硬膜縫合固定于大腦鐮,小腦幕,前、中顱窩底,使得殘腔成為硬膜外腔,有效地防止了腦積液和長期慢性出血導致含鐵血黃素沉積。在研究中發(fā)現,由于病側大腦半球的廣泛性萎縮和癲癇多灶存在,故均采取改良的解剖式大腦半球切除術。有研究認為,對廣泛大腦半球病變伴頑固性癲癇的患者如病變局限于一側半球、癲癇放電源于病側、對側偏癱、智商60以上,方可考慮病側大腦半球切除術[6]。本研究中,2例智商在60以上者,術后生活能力明顯提高;2例智商在60以下者,術后智商也達到60以上;神經心理學檢查明顯改善。這可能與患者術后癲癇發(fā)作消失,同時消除了多種抗癲癇藥物大劑量服用對神經系統(tǒng)的不良反應有關。由于智商測定受一些不確定因素影響,不能較全面和準確地反映患者的神經功能狀態(tài),因此,在病例選擇時,相對全面的認知、記憶、人格、情緒、語言、行為、運動、智力、注意力和適應力等神經心理學評價可能比智商更能反映患者的真實神經功能狀態(tài)[3]。
Takayama等[7]經頸內動脈注入丙泊酚(12例)和異戊巴比妥(55例)測定患者語言和記憶優(yōu)勢半球,發(fā)現丙泊酚組效果更理想。有研究從頸內動脈給予丙泊酚,效果也滿意,未發(fā)現任何不良反應。在本研究中,術前和術中都進行了以下改進:(1)有3例應用丙泊酚進行了Wada試驗。進行Wada試驗,不僅可了解病側的大腦半球切除后對患者的肢體和記憶有無影響,而且實驗中還可以進一步了解健側是否有放電,對于預后有一個準確的判斷,并進一步指導術后用藥。(2)在室間孔的處理上,將小塊肌肉用生物膠黏附堵塞室間孔,然后附上小塊止血海綿,使室間孔堵塞更確切可靠;且操作簡單易行,又避免了腦內遺留縫合線。將硬腦膜縫合于顱底和大腦鐮后,圍繞保留的腦基底節(jié),在硬腦膜上環(huán)行間斷電凝,使硬腦膜下腔最大程度縮小[3]。將殘腔注滿生理鹽水,防止因病側半球切除導致急性腦干移位,頭皮嚴密縫合于顱骨上,避免硬腦膜外積血和頭皮下積液,摒棄傳統(tǒng)的硬膜外閉式引流,使操作簡化。4例患者術后半年行顱腦MRI檢查顯示,切除半球后所留殘腔被對側半球逐漸充填,年齡越小越明顯,臨床恢復的情況亦越好。說明大腦半球存在一定的可塑性[3]。
總之,采用改良性解剖半球切除術治療大腦半球萎縮癥所致的癲癇可有效地控制癲癇發(fā)生,偏癱側功能障礙緩解,行為異常明顯改善;術前行Wada試驗對患者進行腦功能評估,對手術有指導意義;術中改進手術方法,可減少并發(fā)癥的發(fā)生,術后患者僅服用少量的抗癲癇藥物。
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