鼻腔NK/T細胞淋巴瘤（nasal cavity natural killer cel1/T-cell lymphoma，N-NK/T-L）是發(fā)生在中面部以進行性、毀損性為特征的惡性淋巴增生性疾病，臨床并不少見，早期臨床表現(xiàn)不典型，易誤診為炎癥而延誤治療。本文收集21例原發(fā)性N-NK/T-L的影像學(xué)資料，結(jié)合有關(guān)文獻回顧性分析其CT及MRI表現(xiàn)，以提高診斷準確率。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 收集青海省紅十字醫(yī)院 2006-10～2009-10資料完整、經(jīng)病理形態(tài)學(xué)和免疫組化鑒定證實的鼻腔NK/T細胞淋巴瘤21例，其中男性16例，女性5例，年齡31～84歲，平均54歲。病程1個月至9年，平均14個月。臨床表現(xiàn)：發(fā)熱4例，進行性鼻塞14例，膿涕7例，鼻出血或涕中帶血13例；嗅覺減退3例，面部麻木7例，頭痛5例，耳鳴、聽力下降1例；鼻背、面頰軟組織腫脹9例，外鼻畸形2例，眼球突出1例，頸部及鎖骨上淋巴結(jié)腫大1例。鼻內(nèi)窺鏡檢查：共7例，見鼻前庭、鼻腔新生物，鼻中隔或下鼻甲腫脹，鼻黏膜糜爛、潰瘍，表面干痂或膿痂等。其中3例鼻黏膜壞死脫落，1例鼻中隔后部缺失。免疫組化：所有病例腫瘤細胞均表達NK/T細胞標記D45RO、CD43、CD3ε和CD56；不表達B細胞標記CD20。

1.2 檢查方法 ①CT檢查21例。采用GE Hispeed NX/i雙排螺旋CT，行軸位加冠狀位掃描，層厚、層距 3mm，軸位掃描范圍從硬腭至額竇上壁，冠狀位掃描范圍從鼻后孔至鼻前庭，其中 17例平掃后按1.5m l/kg體重靜脈團注碘海醇注射液（IohexolInjection，歐乃派克）行增強掃描。②MRI檢查12例。采用德國西門子Magnetom C 0.35T永磁開放型掃描儀，頭頸聯(lián)合線圈，掃描層厚 4mm，間隔1mm，掃描范圍覆蓋鼻咽、鼻腔及鼻旁竇區(qū)域，常規(guī)行橫軸面、矢狀面及冠狀面平掃，F(xiàn)SE T1W I TR400～550ms、TE10～18ms，F(xiàn)RFSE T2W I TR4 000～6 000ms、TE80～100ms；冠狀面采用FSE-IR 序列，TR/TE/TI 2 000～4 000/16～46/ 150ms，其中6例按0.1mmol/kg體重靜脈注射釓噴酸葡胺（Gd-DTPA）后行橫軸面、矢狀面和冠狀面增強掃描。

2 結(jié)果

2.1 病變部位及范圍 本組共21例，單側(cè)7例，雙側(cè)14例，依據(jù)病變范圍將本病分為局限型和彌漫型兩種類型。①局限型：主要位于鼻腔內(nèi)，骨質(zhì)改變不明顯，少數(shù)表現(xiàn)為鄰近的鼻中隔及鼻甲輕微骨質(zhì)侵蝕。本組局限型13例，其中鼻腔前部11例（鼻前庭7例，浸潤鼻旁或面部皮下組織9例），鼻腔后部2例。②彌漫型：表現(xiàn)為鼻腔中線區(qū)及鄰近鼻竇明顯骨質(zhì)破壞伴軟組織腫塊，腫瘤范圍廣泛，并向鼻腔周圍結(jié)構(gòu)浸潤擴展。本組彌漫型8例，均侵犯鄰近結(jié)構(gòu)，其中累及鼻旁竇7例（上頜竇6例，篩竇4例，蝶竇2例），侵入眼眶1例，侵入顳下窩2例；腫瘤延伸至鼻咽并累及咽旁間隙5例，延伸至口咽部1例；骨質(zhì)破壞7例：上頜竇內(nèi)側(cè)壁6例，鼻甲5例，鼻中隔5例，篩骨紙板3例，上頜竇前壁1例，眶壁1例；頸部淋巴結(jié)受累1例。按Ann Arbor定義及中國科學(xué)院腫瘤醫(yī)院修訂后分期原則，本組局限I E期5例，超腔I E期13例，II E期3例。

2.2 CT表現(xiàn) ①局限型：顯示鼻黏膜增厚，軟組織密度充填鼻腔，以鼻腔前部為著（圖 1A、B），所有病例骨質(zhì)結(jié)構(gòu)完整，腫瘤軟組織影形態(tài)不規(guī)則，邊界不清（圖2A、3、5），密度欠均勻，注射造影劑后呈中度不均勻強化。②彌漫型：表現(xiàn)為鼻甲脫落5例，鼻中隔穿孔1例，鼻中隔缺失4例，均伴有軟組織腫塊，骨質(zhì)破壞多表現(xiàn)為骨質(zhì)糜爛與侵蝕，局部軟組織腫塊范圍遠大于骨質(zhì)破壞范圍（圖5，6）。

2.3 MRI表現(xiàn) 12例行MRI檢查的病例，T1W I腫瘤呈等或稍低信號（圖 1C、2B、2D、4），T2W I呈不均勻稍高信號（圖1D、2C），信號強度高于肌肉，低于鼻黏膜。腫瘤早期沿鼻黏膜浸潤，包裹鼻甲或鼻中隔；中、晚期形成較大腫塊，6例增強后輕到中度不均勻強化。8例伴鼻竇及鼻腔黏膜炎癥，T2W I呈明顯高信號（圖5B、6），2例增強后顯著強化。

圖1 女性，31歲。A.CT示左側(cè)鼻腔軟組織腫塊充填，呈輕度膨脹改變，鼻中隔軟骨部右側(cè)腫瘤浸潤；B.放療后6個月，右側(cè)鼻腔病變顯著而左側(cè)有所消退，軟組織影附于鼻底與鼻中隔兩側(cè)，包裹右下鼻甲；C、D. MRI T1W I兩側(cè)鼻腔等信號充填，T2WI示鼻中隔兩側(cè)腫瘤呈稍高信號，鼻黏膜炎性腫脹呈高信號

圖2 男性，31歲，病程8年。A.CT示右側(cè)鼻腔腫塊累及右上頜竇；B.MRI T1WI腫瘤呈等信號充填鼻腔并浸潤面部皮下組織，顳下窩脂肪信號變??；C.T2W I腫瘤呈不均勻稍高信號，上頜竇后部腫瘤組織信號強度，低于增厚的鼻竇黏膜；D.腫瘤填塞鼻腔并延伸至鼻咽和口咽部。

圖3 男性，76歲，病程1年余。CT示左側(cè)鼻腔腫塊伸入鼻前庭和鼻后孔，侵入左上頜竇并累及鼻背皮下組織，上頜竇內(nèi)側(cè)壁骨質(zhì)破壞。 圖4 男性，44歲。MRI T1WI右側(cè)鼻腔及右上頜竇軟組織信號充填并浸潤鼻旁面部皮下脂肪。 圖5 女性，72歲，病程1個月。CT示左側(cè)鼻腔、左上頜竇及左面部軟組織腫塊，左下鼻甲、上頜竇內(nèi)側(cè)壁及面部骨質(zhì)吸收。 圖6 女性，31歲，病程6個月。CT示左側(cè)鼻腔腫物伴鼻底黏膜增厚，鼻中隔后段部分缺失

3 討論

3.1 病理與臨床 N-NK/T-L是一種特殊類型的外周NK細胞和T細胞淋巴瘤，與EB病毒感染相關(guān)，占鼻腔非霍奇金淋巴瘤的74%～98%，其中約80%來源于真正的NK細胞，10%～30%來源于γδ＞αβ型T淋巴細胞[1、2]。初期表現(xiàn)為鼻黏膜腫脹、出血、分泌物增多，繼而形成難以治愈的潰瘍；晚期鼻骨、鼻甲、鼻中隔或硬腭等中線結(jié)構(gòu)常發(fā)生明顯破壞，中面部嚴重變形。N-NK/T-L對放療敏感，近期療效較好，而腫瘤的侵犯范圍是影響預(yù)后的重要因素。

3.2 影像學(xué)表現(xiàn) N-NK/T-L多原發(fā)于下鼻甲或鼻中隔前部，傾向于沿鼻黏膜彌漫浸潤并循自然空間生長。本病早期影像學(xué)表現(xiàn)不典型，隨著病情進展可顯示較特征性表現(xiàn)，依據(jù)病變范圍本病分為局限型和彌漫型兩種[3]。①局限型：CT可見鼻中隔、下鼻甲及鼻底黏膜增厚、鼻道狹窄，軟組織密度隨病情逐漸充填鼻腔，以前部為著，密度較均勻，增強后輕至中度不均勻強化。本組有10例呈此表現(xiàn)，與文獻報道的強化后CT上病變常與肌肉呈等密度不同[4]。腫瘤也可表現(xiàn)為鼻腔局限性病變，本組有2例CT顯示鼻前庭軟組織結(jié)節(jié)與鼻翼、鼻中隔分界不清，1例顯示鼻腔腫塊伴所附鼻甲及鼻中隔侵蝕。腫瘤可透過鼻中隔或經(jīng)鼻后孔累及對側(cè)鼻腔，呈現(xiàn)鼻中隔兩側(cè)對稱或非對稱性軟組織腫脹、增厚影。部分腫瘤可直接起源于鼻前庭上方、鼻骨后方，易浸潤鼻前庭、鼻翼、鼻背、鄰近面頰部皮膚及皮下組織，可能與腫瘤多發(fā)生于鼻腔前部且易沿皮膚、黏膜淋巴管道蔓延侵犯皮膚淋巴組織有關(guān)。本組有8例CT或MRI顯示鼻翼、鼻背皮膚增厚，面頰部腫脹，鼻唇溝及面部皮下脂肪消失或出現(xiàn)軟組織條索和腫塊。②彌漫型：表現(xiàn)為鼻腔中線區(qū)及鄰近鼻竇明顯骨質(zhì)破壞伴軟組織腫塊，常累及鄰近的面部軟組織、眼眶、鼻咽部、顳下窩、翼腭窩等，最常累及同側(cè)鼻旁竇。本組有6例上頜竇受累，CT可見軟組織影并沿竇壁蔓延，以竇口及內(nèi)側(cè)壁處明顯，形成突向腔內(nèi)的軟組織隆起或蔓狀改變。楊本濤等[5]指出少數(shù)淋巴瘤伴有輕度骨質(zhì)肥厚，本組未見此征象，可能與病例數(shù)較少有關(guān)。腫瘤向后伸至鼻咽甚至達口咽部，累及咽側(cè)壁并侵入咽旁間隙或更廣泛區(qū)域，本組有6例累及鼻咽、口咽及咽旁間隙。本病少有區(qū)域性淋巴結(jié)或遠處結(jié)外器官轉(zhuǎn)移，本組僅1例頸部淋巴結(jié)增大。

MRI顯示軟組織病變較CT優(yōu)越，T1W I腫瘤呈等或稍低信號，T2W I呈等或不均勻稍高信號，增強后腫瘤呈輕至中度強化。由于腫瘤傾向于彌漫侵犯鼻腔，早期表現(xiàn)為等信號呈薄層覆蓋、包裹鼻甲與鼻中隔，逐漸充填鼻道、閉塞鼻腔，冠狀位顯示尤佳。腫瘤向鼻腔周圍蔓延，MRI可見同側(cè)鼻旁竇異常信號與鼻腔病變相連續(xù)。腫瘤阻塞竇口常繼發(fā)鼻竇阻塞性炎癥，MRI能有效區(qū)分腫瘤、炎性黏膜增厚、黏膜下膿腫和竇腔積液。

N-NK/T-L伴有局部骨質(zhì)糜爛與侵蝕[6]，最常見于上頜竇內(nèi)側(cè)壁、下鼻甲、鼻中隔和篩骨紙板等相對薄弱部位，蔓延至頰面部的病變可引起牙槽骨侵蝕或硬腭骨質(zhì)缺失，特征為軟組織病變顯著而骨質(zhì)改變相對較輕。本組有 7例可見不同程度的骨質(zhì)吸收與破壞，CT可見腫瘤鄰近骨質(zhì)密度減低，邊緣模糊、毛糙，多為不完全性骨質(zhì)破壞，仍保留原有骨膜，鼻中隔呈虛線狀改變，鼻旁竇骨壁中斷、缺損。MRI顯示骨質(zhì)破壞不如CT，但能較早發(fā)現(xiàn)顱底等部位的骨髓腫瘤浸潤。

3.3 鑒別診斷

3.3.1 局限型N-NK/T-L的鑒別 ①鼻息肉：為慢性炎癥所致，好發(fā)于中鼻道、下鼻甲后端，常引起漏斗下部擴大，前庭多無累及，CT顯示密度較低，增強表現(xiàn)為周邊黏膜強化，常伴全組鼻竇炎。②內(nèi)翻乳頭狀瘤：多起源于中鼻甲附近的鼻腔外側(cè)壁，易向上頜竇和篩竇蔓延，絕大多數(shù)為單側(cè)發(fā)病，形成明顯軟組織腫塊后，易導(dǎo)致鄰近結(jié)構(gòu)推移。一般不浸潤鼻翼及鄰近皮膚，CT發(fā)現(xiàn)條塊狀鈣化對診斷有幫助[11]。③血管瘤：年輕人多見，好發(fā)于中、下鼻甲周圍黏膜，鄰近骨質(zhì)多表現(xiàn)為受壓、變形及吸收改變，CT于腫塊內(nèi)可見片狀高密度影，MRI可見點、條狀血管流空信號，CT、MRI增強后顯著強化。

3.3.2 彌漫型N-NK/T-L的鑒別 ①鼻腔鱗狀細胞癌：多有明顯、嚴重的溶骨性骨質(zhì)破壞，病變密度或信號常不均勻，增強掃描強化明顯但不均勻，頸部轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)的中心易出現(xiàn)壞死。②Wegener＇s肉芽腫：多表現(xiàn)為中、下鼻甲和鼻中隔破壞，一般不伴硬腭和牙槽骨病變，不出現(xiàn)面部皮下及上頜竇后脂肪浸潤。由于感染和血管炎造成慢性骨膜炎，刺激新骨形成，50%患者出現(xiàn)受累鼻竇壁骨質(zhì)硬化、增厚[12]，本病常累及肺和腎等臟器。③感染性肉芽腫：如結(jié)核、真菌、梅毒等也可表現(xiàn)為軟組織腫塊伴骨質(zhì)破壞，鑒別最終依賴于病理與實驗室檢查。

綜上所述，鼻腔腫物以前部較為顯著，易累及鼻前庭、鼻翼、鼻背及鄰近面部軟組織以及鼻竇、鼻咽和眼眶等周圍結(jié)構(gòu)而骨質(zhì)破壞相對較輕等為 N-NK/T-L較特征性的影像學(xué)表現(xiàn)。CT及MRI能準確描述病變的部位和侵犯范圍，可區(qū)分腫瘤和阻塞性炎癥，有助于提示診斷，對臨床分期、制定治療方案及判斷預(yù)后有重要意義。

［1］ 金晶, 李曄雄, 姚波, 等. ⅠE～ⅡE期鼻腔NK/T細胞淋巴瘤的放療效果分析. 中華放射腫瘤學(xué)雜志, 2006, 15(2): 108-113.

［2］ 李曄雄, 姚波. 鼻腔 NK/T細胞淋巴瘤的臨床病理特點及治療. 中華放射腫瘤學(xué)雜志, 2004, 13(3): 172-176.

［3］ 鮮軍舫, 王振常, 羅德紅, 等. 頭頸部影像診斷必讀.北京：人民軍醫(yī)出版社, 2007. 234-236.

［4］ 齊麗萍, 單軍, 唐磊, 等. 鼻及鼻咽部NK/T細胞淋巴瘤的CT表現(xiàn). 中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù), 2010, 26(5): 848-851.

［5］ 楊本濤, 宋照亮, 王振常, 等. 鼻腔T/NK細胞型淋巴瘤的影像學(xué)診斷. 實用放射學(xué)雜志, 2007, 23(10): 1308-1311.

［6］ Ou CH, Chen CC, Ling JC, et a1. Nasal NK/T-cell lymphoma：computed tomography and magnetic resonance imaging findings. J Chin Med Assoc. 2007, 70(5): 207-212.