劉 翱

四川省安縣中醫(yī)院,四川 綿陽 622651

肝肺綜合征 (hepatoplmonary syndrome HPS)是在慢性肝臟疾病基礎(chǔ)上發(fā)生肺內(nèi)血管擴(kuò)張,氣體交換障礙,動(dòng)脈血氧合作用異常導(dǎo)致的低氧血癥及一系列病理生理變化和臨床表現(xiàn)。肺氣體交換障礙導(dǎo)致的低氧血癥是 HPS的重要生理基礎(chǔ)。本病多見于肝硬化患者,為提高對(duì)肝肺綜合征的認(rèn)識(shí),特別是影像學(xué)表現(xiàn),我們收集經(jīng)臨床診斷的 21例HPS,分析其胸部X線及CT表現(xiàn),討論其意義。

1 臨床資料

本組 21例,男 15例,女 6例,年齡 34～77歲,平均55.5歲。病程最長 16年,最短 1年,平均 8.5年。肝炎性肝硬化 15例,酒精性肝硬化 1例,血吸蟲性肝硬化 3例,其中伴肝癌 2例。主要臨床癥狀除原有肝病癥狀外,均有不同程度頭暈、氣短、乏力等。其中紫紺 8例,呼吸困難13例,直立性呼吸困難 2例。體征:杵狀指 (趾)7例,肝掌 5例,蜘蛛痣 5例,黃疸 1例,心界擴(kuò)大 8例,三尖瓣區(qū)雜音 5例。21例均有門靜脈高壓表現(xiàn):腹水 17例,上消化道出血 11例,食管下段靜脈曲張 16例。合并肝性腦病 3例,肝腎綜合征 2例,死亡 9例。

血?dú)夥治?PaO2均小于 9.32KPa(70mmHg),其中 3例 PaO 2小于 6.93KPa(52mmHg)。

肝功能評(píng)價(jià) Child分級(jí):A級(jí) 5例,B級(jí) 9例,C級(jí)7例。

2 影像學(xué)表現(xiàn)

2.1 胸部 X線表現(xiàn) 本組 21例均攝正位胸片,其中 11例攝側(cè)位片。

2.1.1 肺部改變 1)肺充血改變 19例,其中伴肺淤血(肺靜脈高壓)3例,表現(xiàn)為肺紋理明顯增多、紊亂,以中下肺野顯著。肺門影增大、模糊。肺充血左右不對(duì)稱,其中右肺重于左肺 14例。盤狀肺不張 6例。2)肺內(nèi)見斑點(diǎn)狀、粟粒狀陰影或呈 “海綿狀”間質(zhì)性改變 16例,分布于中下肺野,外帶區(qū)為主。

2.1.2 胸膜改變 胸腔積液 14例,其中大量 2例,余均為少、中量,右側(cè)胸腔積液 5例,雙側(cè) 9例。

2.1.3 心臟大血管改變 1)心臟呈二尖瓣型 9例,二尖瓣主動(dòng)脈型 3例。2)右室大 8例,合并左室大 3例,呈輕、中度增大。3)肺動(dòng)脈段突出7例,右下肺動(dòng)脈主干增粗 16例。4)上腔靜脈影增寬 12例。

2.2 CT表現(xiàn) 本組有 7例作CT檢查。采用平掃再行薄層重建。CT可顯示肺遠(yuǎn)端血管擴(kuò)張,有大量異常的末梢分支。主要表現(xiàn)為雙下肺小結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)狀或蜂窩狀陰影。胸腔積液 3例,1例見胸膜下小結(jié)節(jié)陰影,2例肺底斑片狀陰影。

3 討論

3.1 影像學(xué)表現(xiàn)與病理基礎(chǔ) HPS所致低氧血癥最主要原因是肺通氣血流比例失調(diào)。發(fā)生機(jī)制主要因?yàn)榉蝺?nèi)血管擴(kuò)張和分流、灌注障礙等形成,加之缺氧性肺血管收縮受損和高動(dòng)力循環(huán)的存在,導(dǎo)致動(dòng)脈低氧血癥的發(fā)生。多見于肝硬化患者,以肝炎性肝硬化為主。肝細(xì)胞代謝功能低下致使腸源性肺血管擴(kuò)張物質(zhì)不能被肝細(xì)胞滅活,同時(shí)血管收縮因子缺乏與血管反應(yīng)失調(diào),肺組織中形成:1)肺內(nèi)動(dòng)靜脈分流及肺毛細(xì)血管前交通支開放,肺動(dòng)——靜脈瘺形成,產(chǎn)生從右到左分流。有研究認(rèn)為肺內(nèi)動(dòng)——靜脈分流主要位于肺下葉,分流量隨肝硬化肝功能減輕或加重而變化。2)肺泡壁毛細(xì)血管異常擴(kuò)張及肺氣體交換單位前毛細(xì)血管擴(kuò)張。有研究顯示肝硬化病人尸解中發(fā)現(xiàn)肺循環(huán)紊亂,靜脈血直接通過肺動(dòng)脈吻合支進(jìn)入肺靜脈,前毛細(xì)血管床廣泛擴(kuò)張,形成嚴(yán)重低氧血癥。HPS是全身代謝和血液動(dòng)力學(xué)紊亂的一部分。

HPS基本病理改變以肺血管擴(kuò)張為主。肺血管擴(kuò)張有三種表現(xiàn):1)蜘蛛樣彌漫性擴(kuò)張,多見于 HPS初期。2)“海綿狀”動(dòng)脈擴(kuò)張,主要位于肺底部,多見于HPS中期。3)直接肺動(dòng)——靜脈交通支,主要見于中下肺,類似動(dòng)——靜脈畸形。

胸部影像學(xué)表現(xiàn)與HPS程度有關(guān)。初期X線表現(xiàn)肺內(nèi)可見肺充血性改變。中后期可見肺內(nèi)類似斑點(diǎn)狀、粟粒狀陰影或呈 “海綿狀”間質(zhì)性改變,且多分布于中下肺外帶。具有一定特異性。本組有 19例有此改變。CT表現(xiàn)為肺基底部小動(dòng)脈呈杵狀或蜂窩狀擴(kuò)張。7例 CT檢查中 5例有此改變,具一定特異性。

分析發(fā)現(xiàn) HPS影像學(xué)表現(xiàn)與肝功能Child氏分級(jí)有明顯關(guān)系。21例中肝功能 A級(jí) 5例,B級(jí) 9例,C級(jí) 7例,B、C級(jí)所占比例高。其中肝掌、蜘蛛痣病例均見中下肺外帶明顯間質(zhì)性改變,且右中下肺外帶多見。且紫紺、杵狀指,特別是直立性呼吸困難病例除部分影像學(xué)表現(xiàn)中有間質(zhì)性改變外,均伴斑點(diǎn)影與粟粒狀影。間質(zhì)性改變多位于右中下肺外帶區(qū)域,推測與門肺靜脈分流有關(guān)。

肝硬化伴 HPS往往多為中后期,影像學(xué)表現(xiàn)中除HPS有關(guān)表現(xiàn)外,還有肝硬化所致門靜脈與肺動(dòng)脈高壓相關(guān)改變。如肺充血、肺動(dòng)脈段突出、右下肺動(dòng)脈主干增粗、上腔靜脈影增寬、右心室增大等。HPS導(dǎo)致低氧血癥,同時(shí)肝硬化肝功能損害,形成內(nèi)毒血癥,均導(dǎo)致左室心肌損害形成左室大與肺淤血改變。本組有 3例相符。由于門靜脈高壓,部分患者門靜脈循環(huán)經(jīng)食道前縱隔與上腔靜脈和肺靜脈間形成非對(duì)稱性分流及肺靜脈分流。X線表現(xiàn)肺充血左右不對(duì)稱,右肺重于左肺,及上腔靜脈影增寬等改變。本組分別有 14例和 12例。盤狀肺不張和肝硬化腹水、膈肌上移、動(dòng)度減弱有關(guān)。胸腔積液與低蛋白血癥,肝硬化致肝腸淋巴液外滲,經(jīng)淋巴道進(jìn)入胸腔的體液增加等因素有明顯關(guān)系。

3.2 評(píng)價(jià) HPS在除外心肺疾患的肝硬化患者發(fā)生率達(dá)1/3,遠(yuǎn)期預(yù)后不良,因?yàn)镠PS常致肝臟功能進(jìn)行性惡化。3年以上死亡率至少 40%。肝硬化伴HPS的診斷,除臨床表現(xiàn)與血?dú)夥治鐾?應(yīng)著重胸部影像學(xué)檢查。正確、及時(shí)認(rèn)識(shí) HPS影像學(xué)表現(xiàn)對(duì)治療和判斷預(yù)后有重要意義。檢查目的主要是發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)血管的擴(kuò)張、肺內(nèi)分流或門—肺靜脈分流等。胸片檢查可發(fā)現(xiàn)雙側(cè)中下肺外帶斑點(diǎn)狀、粟粒狀陰影或呈 “海綿狀”間質(zhì)性改變。并可評(píng)估肝功能的損害程度,肝功能損害愈重,胸片改變愈明顯。CT檢查除能發(fā)現(xiàn)雙下肺小結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)狀或蜂窩狀陰影的細(xì)微結(jié)構(gòu),還可排除其他原因如肺纖維化、肉芽腫病變等引起的低氧血癥。

由于過去對(duì) HPS了解不多,漏診和誤診較多。隨著HPS臨床研究的深入,正確認(rèn)識(shí)肝硬化伴HPS的胸部影像學(xué)表現(xiàn),對(duì) HPS的及時(shí)治療及判斷預(yù)后具有重要意義。

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