范仲鵬

河南安陽(yáng)地區(qū)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 安陽(yáng) 455000

低鉀型周期性麻痹50例臨床分析

范仲鵬

河南安陽(yáng)地區(qū)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 安陽(yáng) 455000

目的探討低鉀型周期性麻痹的臨床特點(diǎn)和治療方法及療效。方法回顧性分析本院收治的低鉀型周期性麻痹50例患者的臨床資料。結(jié)果50例患者中,大部分病例有較明顯誘因,原發(fā)性36例,其中有家族史者6例,繼發(fā)于甲亢者14例。經(jīng)過(guò)口服和靜脈注射鉀后,全部病例均痊愈出院。結(jié)論血清鉀及心電圖的檢查有利于早期診斷及治療低鉀型周期性麻痹。避免各種誘因是防止復(fù)發(fā)的關(guān)鍵,繼發(fā)性低鉀型周期性麻痹患者要加強(qiáng)原發(fā)病治療。

低血鉀;周期性麻痹;臨床分析

低鉀型周期性麻痹(hypokalemic periodic parM ysis,HOPP)又稱家庭遺傳性周期麻痹,是一組常染色體顯性遺傳病,是一種以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的疾病,發(fā)作時(shí)候伴有血鉀降低。該型部分患者發(fā)病較急,病情較重,處理不及時(shí)或處理不當(dāng)可危及患者生命。2005-01～2010-12我科共收治低鉀型周期性麻痹患者50例,現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 我院2005-01～2010-12收治低鉀性周期性麻痹患者50例,其中男 36例,女 14例,年齡 15～52歲,40歲以下16例。誘因：酗酒4例,感染4例,外傷2例,受寒3例,過(guò)度勞累24例,飽食 5例,無(wú)明顯誘因者 8例。全部病例均經(jīng)過(guò)輔助檢查及全面檢查,36例為原發(fā)性,其余繼發(fā)于甲亢14例,本組病例中6例有家族史。發(fā)作最長(zhǎng)時(shí)間1周,最短持續(xù)時(shí)間6 h,病程最長(zhǎng)16年。

1.2 臨床表現(xiàn) 50例均為急性發(fā)病,反復(fù)發(fā)作性對(duì)稱性四肢無(wú)力,下肢重于上肢,近端重于遠(yuǎn)端。肌力0～5級(jí)不等。主要表現(xiàn)為肢體弛緩性癱瘓,四肢對(duì)稱性無(wú)力37例,雙側(cè)肌力不對(duì)稱13例;下肢重于上肢35例,上肢重于下肢5例,上下肢一致10例。部分患者伴有神志淡漠目光呆滯,反應(yīng)遲鈍,腹脹,惡心癥狀。所有患者均無(wú)大小便障礙及病理反射。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 血清鉀3.0～3.5 mmol/L 17例.2.0～3.0 mmol/L 23例,≤1.9mmo l/L 10例;血氯正常39例,低于正常6例,高于正常5例;血鈣正常 42例,低于正常8例;白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高或中性粒細(xì)胞升高32例,肝腎功能均正常;50例均行血清肌酶檢查,其中谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT)升高9例(18%),乳酸脫氫酶(LDH)升高 3例(6%),血清肌酸磷酸激酶(CPK)升高 22例(44%),最高達(dá) 1850 U/L(正常值0～130 U/L),谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)升高 8例(16%);50例入院時(shí)均行心電圖檢查,心電圖正常者11例,39例出現(xiàn)典型低鉀心電圖改變,以出現(xiàn)U波或T波低平最常見(jiàn),其次是QT間期及ST段下降延長(zhǎng)。

1.4 治療方法 盡快補(bǔ)鉀治療,多數(shù)患者采取以口服補(bǔ)鉀為主,必要時(shí)輔助靜脈補(bǔ)鉀。4～10 g/d為初期補(bǔ)鉀劑量,數(shù)小時(shí)內(nèi)即可顯示療效。此后不增加劑量再持續(xù)1～2 d后改為3～6 g/d,持續(xù)1周。伴呼吸困難者使用呼吸機(jī)輔助呼吸。治療期間每日復(fù)查血鉀,注意觀察腱反射及神經(jīng)肌肉表現(xiàn)。同時(shí)監(jiān)測(cè)心電圖及尿量情況。

1.5 結(jié)果 本組均痊愈。肌力恢復(fù)時(shí)間1～5 d(平均2.4 d),血鉀恢復(fù)正常時(shí)問(wèn)2～8 d(平均3.6 d)。

2 討論

低血鉀型周期性麻痹是一種與鉀離子代謝異常有關(guān)的疾病,很多誘因都與本病發(fā)生有關(guān),體內(nèi)Na+-K+-A TP酶活性的增高和鉀排泄過(guò)量以及鉀攝入量不足均可誘發(fā)本病。HOPP的發(fā)病機(jī)制可能與肌細(xì)胞膜功能異常有關(guān),導(dǎo)致麻痹的主導(dǎo)因素是鉀代謝障礙。大量鉀離子在HOPP發(fā)作時(shí)細(xì)胞膜的鈉-鉀泵興奮性增加的情況下從細(xì)胞外流入細(xì)胞內(nèi),大量減少了血清中及細(xì)胞外鉀離子,造成鉀離子濃度在細(xì)胞內(nèi)外差別變大,引起電刺激的無(wú)反應(yīng)和細(xì)胞膜的去極化,阻滯了肌肉神經(jīng)的傳遞,導(dǎo)致癱瘓或肌無(wú)力的發(fā)生[1]。但肌無(wú)力程度與血鉀并非一致,血鉀≤2.5 mmol/L的患者,下肢肌力均在2級(jí)以下[2]。以甲亢繼發(fā)亢進(jìn)或活躍為主的低鉀型周期性麻痹膝腱反射的機(jī)制目前還不清楚,可能與交感神經(jīng)興奮、甲狀腺素分泌過(guò)多等導(dǎo)致細(xì)胞膜 Na+、K+、ATP酶活性增強(qiáng)有關(guān)[3]。在我國(guó)和日本,甲亢性低鉀型周期性麻痹較多見(jiàn),大多數(shù)在20～40歲期間發(fā)病,且男性患者多于女性6倍,其發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、病理與低鉀型周期性麻痹相同[4]。有報(bào)道[5]甲亢性低鉀型周期性麻痹占總數(shù)的3.3%,而由于本地區(qū)甲亢發(fā)病率較高,本組患者中14例(28%),比報(bào)道高。在誘因方面,由于低血鉀癥合并周期性發(fā)作肌無(wú)力是本病的特點(diǎn),所以常因劇烈運(yùn)動(dòng)或進(jìn)食較大量碳水化合物所誘發(fā)[6],與本組誘因多有相同。另外,近期研究認(rèn)為,某些遺傳因素也與甲亢性周期性麻痹的易感性有關(guān),其中以TPP的關(guān)聯(lián)與人白細(xì)胞抗原(H LA)分型研究最多。本組病例甲亢患者中有家族史6例,占12%,亦提示遺傳因素在甲亢性周期性麻痹中的作用[7]。

臨床上本病診斷并不困難,疑為低鉀型周期性麻痹的患者都有突發(fā)的四肢或雙下肢無(wú)力,應(yīng)首先做血清鉀測(cè)定和心電圖檢查,一般很容易明確診斷。一旦確診為低鉀型周期性麻痹,應(yīng)立即進(jìn)行補(bǔ)鉀治療,同時(shí)盡快除去誘發(fā)因素及致病因素。另外為挽救患者生命,對(duì)已出現(xiàn)說(shuō)話困難、咳嗽或呼吸困難者應(yīng)立即考慮行氣管切開(kāi)或使用呼吸機(jī)。低鉀性麻痹治療的關(guān)鍵是早期足量補(bǔ)鉀,以口服補(bǔ)鉀為主,必要時(shí)可以同時(shí)輔以靜脈補(bǔ)鉀,靜脈補(bǔ)鉀以濃度0.3%～0.6%,速度不超過(guò)1 g/h為妥。低鉀同時(shí)伴有低鎂的重癥患者,應(yīng)加用門冬氨酸鉀鎂可增加療效,并且復(fù)發(fā)率低,鎂是 ATP酶與Na-K泵的激活因子,而門冬氨酸鉀鎂與細(xì)胞親和力強(qiáng),有助于鉀進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)。綜上所述,低鉀性周期麻痹的正確診斷是關(guān)鍵,治療及時(shí)與否與預(yù)后密切相關(guān)。

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1673-5110(2011)08-0032-02

(收稿2011-03-01)

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