崔傳舉 婁季宇 楊霄鵬

鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院 鄭州 450014

105例多發(fā)性硬化臨床特點(diǎn)及治療分析

崔傳舉 婁季宇 楊霄鵬

鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院 鄭州 450014

目的探討多發(fā)性硬化的臨床發(fā)病特點(diǎn)及臨床治療療效。方法從2005-01～2010-10月間收治的多發(fā)性硬化患者105例為研究對象。結(jié)果105例患者中以20～40歲女性多見,以急性、亞急性起病,以肢體無力為首發(fā)癥狀最常見,病變部位多以腦和脊髓多見,腦脊液蛋白升高、IgG增高及寡克隆區(qū)帶陽性常見,核磁共振較計(jì)算機(jī)斷層掃描敏感性高,應(yīng)用常規(guī)激素與甲基強(qiáng)的松龍治療多發(fā)性硬化無明顯差別。結(jié)論多發(fā)性硬化是一種自身免疫性疾病,以累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)為主要特點(diǎn),所以臨床癥狀表現(xiàn)較多。根據(jù)臨床特點(diǎn)、腦脊液檢查及核磁共振檢查,對多發(fā)性硬化的診斷率明顯提高。激素的應(yīng)用對大多數(shù)多發(fā)性硬化患者有確切的治療效果。

多發(fā)性硬化;臨床特點(diǎn)分析;治療

多發(fā)性硬化(multiple sclerosis,MS)是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)(central nervous system,CNS)炎癥脫髓鞘性疾病,以中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)內(nèi)多發(fā)的白質(zhì)炎癥、髓鞘脫失和膠質(zhì)瘢痕(硬化斑)為主要特征的自身免疫性疾病,臨床癥狀表現(xiàn)為空間和時間上的多發(fā)性,病情成復(fù)發(fā)-緩解,亦有逐漸加重及導(dǎo)致病殘的結(jié)局。多發(fā)性硬化(MS)最常累及的部位為腦室周圍白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦。目前多發(fā)性硬化的病因并不清楚,大多學(xué)者普遍認(rèn)為多發(fā)性硬化是與環(huán)境及遺傳因素有關(guān)的自身免疫性疾病,不同種族、不同地區(qū)及地理位置有不同的發(fā)病特點(diǎn),我國的發(fā)病特點(diǎn)各地區(qū)也不相同,與歐美國家等地區(qū)也不相同,現(xiàn)對本地區(qū)的多發(fā)性硬化的發(fā)病情況、臨床特點(diǎn)及臨床治療進(jìn)行歸納、分析和總結(jié),以供同行參考。

1 一般情況

1.1 發(fā)病年齡 本組研究病例共計(jì)105例,均采用Poser[1]診斷標(biāo)準(zhǔn),全部為臨床已確診病例及實(shí)驗(yàn)室支持確診,其中男47例(44.8%),女 58例(55.2%),男∶女=1∶1.17,按發(fā)病年齡階段可分為兒童組 6例(5.7%),青年組 5例(4.7%),中年組 89例(84.7%),老年組 5例(4.7%),發(fā)病年齡4～69歲不等,平均36.5歲,尤其以中年人發(fā)病率最高,共計(jì)89例(84.7%)。

1.2 發(fā)病區(qū)域及民族 按民族發(fā)病情況以漢族為主99例,包含回族5例,壯族1例,按發(fā)病地區(qū)以河南本地人居多96例,包括周邊地區(qū)9例。

1.3 既往史 既往患有基礎(chǔ)病,高血壓病27例,2型糖尿病14例,肝炎11例,結(jié)核病3例。

2 臨床特點(diǎn)

2.1 發(fā)病誘因、起病形式、分型 在105例病例中,有比較明確病因的31例(29.5%),分別為呼吸道感染、勞累、剖宮產(chǎn)術(shù)后、受涼等。多以急性(27.6%)及亞急性(64%)起病,慢性起病較少(11.4%),已確診病例中以復(fù)發(fā)-緩解型(81.9%),繼發(fā)進(jìn)展(14.3%),原發(fā)進(jìn)展(3.8%),在上述病例中復(fù)發(fā)病例48例(45.7%),

2.2 首發(fā)癥狀 以肢體無力為首發(fā)癥狀的38例,感覺障礙24例,視力下降12例,頭暈10例,頭痛8例,面頰部不適束帶感4例,復(fù)視 4例,失明 4例,言語不清3例,惡心嘔吐3例,發(fā)熱2例,意識障礙2例,嗜睡2例;

2.3 伴隨癥狀 以肢體無力為伴隨癥狀25例,肢體麻木18例,視力下降12例,飲水嗆咳及吞咽困難6例,復(fù)視 6例,頭暈4例,下肢抖動 4例,感覺障礙3例,頭痛 3例,大小便障礙3例,行走不穩(wěn)3例,惡心嘔吐3例,口角歪斜3例,失明3例;動作遲緩反應(yīng)遲鈍2例。

2.4 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征 近記憶力減退或下降8例,計(jì)算力減退4例,地點(diǎn)定向力障礙2例,時間定向力障礙1例,反應(yīng)遲鈍4例,認(rèn)知功能障礙1例,邏輯思維障礙1例。腦神經(jīng)損害：主要以眼部受損為主(單眼或雙眼),共計(jì)58例,多以視神經(jīng)受損為主,表現(xiàn)為視力下降 23例,復(fù)視18例,眼震16例,凝視10例,視野缺損5例,失明2例,光敏度下降1例,眼瞼下垂2例,角膜反射減弱1例,外展受限1例,視乳頭水腫1例,眼球活動受限2例,上視困難 1例,眼肌麻痹1例,雙側(cè)瞳孔光反應(yīng)遲鈍1例,調(diào)幅反射障礙1例,其次言語不清13例,飲水嗆咳及吞咽困難15例,頭面部感覺障礙7例,鼻唇溝淺15例,伸舌偏斜 12例,軟腭上提無力(單側(cè)或雙側(cè))3例,口角歪斜 5例,構(gòu)音障礙2例。運(yùn)動系統(tǒng)：肌力減弱78例,以偏癱12例,單癱9例,截癱 4例,四肢癱 4例,三肢癱2例,肌張力減弱上肢17例,下肢28例,肌張力增強(qiáng)上肢19例,下肢26例,上肢肌腱反射活躍20例,亢進(jìn)15例,減弱12例,下肢肌腱反射減弱21例,消失3例,活躍38例,亢進(jìn)13例,病理反射上肢54例,下肢82例,共濟(jì)運(yùn)動失調(diào)27例。感覺系統(tǒng)：淺感覺障礙,痛覺障礙56例,溫度覺障礙28例,觸覺障礙14例,深感覺障礙,位置覺障礙 12例,運(yùn)動覺障礙4例,振動覺障礙12例,混合覺障礙3例,感覺異常,麻木感32例,針刺樣15例,束帶感7例,燒灼感6例,電擊樣5例,蟻?zhàn)吒?例,共濟(jì)障礙27例。

2.5 輔助檢查 計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)：計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)檢查的共計(jì)21例,包含頭顱腦實(shí)質(zhì)及脊髓,頭顱腦實(shí)質(zhì)18例,脊髓3例;其中14例多以低密度灶為主,病灶多大于2個或2個以上,部分病灶在CT影像學(xué)的改變與腦梗死有部分類似;3例均為脊髓內(nèi)可見分散狀、多發(fā)病灶,其中1例如點(diǎn)片狀改變與脊髓亞急性聯(lián)合變性較為相似。核磁共振(M RI)：核磁共振(M RI)檢查共計(jì)97例,包含頭顱實(shí)質(zhì)及脊髓核磁共振檢查,其中行頭顱腦實(shí)質(zhì)核磁共振81例,行脊髓核磁共振43例,其中73例頭顱腦實(shí)質(zhì)行核磁共振檢查中顯示異常,其中以大腦額、頂、顳、枕葉病變53例,以大腦皮質(zhì)下白質(zhì)區(qū)病灶為61例,腦室周圍 35例,腦干32例,基底節(jié)區(qū)26例,半卵圓中心及放射冠 21例,胼胝體區(qū) 18例,內(nèi)囊16例,其中36例脊髓性核磁共振檢查中顯示異常,以頸髓病變27例,以胸髓病變9例,影像檢查中,合并腦萎縮4例,腦室擴(kuò)張2例,有腦積水 1例,鬧囊蟲樣病灶變1例,占位樣病變1例,脊髓炎樣病變1例,脊髓增粗、細(xì)小1例,脊髓占位或壓迫1例。腦脊液檢查：蛋白定性陽性13例,定量高于正常13例,堿性蛋白異常15例,腦脊液寡克隆區(qū)帶陽性34例,血寡克隆區(qū)帶陽性5例,IgG增高36例,24 h IgG增高31例。

2.6 臨床治療 常規(guī)激素地塞米松應(yīng)用患者26例,用量15～20 mg/d靜滴,應(yīng)用5 d,減至10 mg應(yīng)用5 d,以后改為口服強(qiáng)的松片30 mg/d口服一周后依據(jù)病情逐漸減量,甲基強(qiáng)的松龍患者應(yīng)用73例,用量 500～1000 mg/d靜滴,應(yīng)用5 d,后減半量應(yīng)用5 d,后口服強(qiáng)的松片60 mg/d,依據(jù)病情逐漸減量,未治療應(yīng)用激素的患者6例。治療結(jié)果：應(yīng)用地塞米松組治愈 1例,明顯好轉(zhuǎn) 19例,基本好轉(zhuǎn) 3例,無好轉(zhuǎn)3例;應(yīng)用甲基強(qiáng)的松龍組治愈8例,明顯好轉(zhuǎn)54例,基本好轉(zhuǎn)6例,無好轉(zhuǎn)5例。以上2組治療均未出現(xiàn)無明顯加重或者惡化者(注：臨床療效評價均采用EDSS),急性及亞急性患者對激素治療效果較為迅速,而慢性起病者恢復(fù)較慢。

3 討論

3.1 性別及年齡特點(diǎn) 本組研究病例資料中男女比例及初次發(fā)病年齡與東亞地區(qū)及東南亞地區(qū)非常接近,但在研究病例中早發(fā)年齡(＜14歲)較國外報(bào)道比率稍有差別,最大發(fā)病年齡69歲,與國內(nèi)報(bào)道[2]的基本一致?？赡芘c國內(nèi)醫(yī)療診斷技術(shù)及醫(yī)療水平的提高有關(guān),但與國內(nèi)其他文獻(xiàn)資料報(bào)道較為接近,要超出國外報(bào)道的數(shù)目,有發(fā)病年齡早于歐美國家的傾向。

3.2 發(fā)病誘因、起病形式及分型 約30%的患者病前有明顯的誘發(fā)因素,尤其以感染最多,并有勞累,手術(shù),妊娠及精神因素等等,有誘發(fā)此病的可能,多以亞急性起病(64%),其次以急性起病(27.6%),慢性及隱匿性起病均可見少數(shù)病例。在所有發(fā)病病例中以復(fù)發(fā)—緩解型居多(81.9%),繼發(fā)進(jìn)展型及原發(fā)進(jìn)展型較少,并所有復(fù)發(fā)病例中再次復(fù)發(fā)者的復(fù)發(fā)率達(dá)81%,這與日本及東南亞國家的報(bào)道基本接近[3-4]。

3.3 臨床表現(xiàn) 在研究病例中以肢體無力為首發(fā)癥狀最多為38例(36%),以感覺障礙及視力下降的最為常見,并可見以頭暈、頭痛、面頰部不適束帶感、復(fù)視、失明、言語不清、惡心嘔吐、發(fā)熱、意識障礙、嗜睡等首發(fā)癥狀,但這些首發(fā)癥狀極大的干擾了MS的診斷,并為MS的早期診斷帶來了一定的困難。

3.4 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征 在臨床病例中以腦神經(jīng)受累最為多見,并以視神經(jīng)受累為主(55.2%),表現(xiàn)為表現(xiàn)為視力下降、復(fù)視、眼震、凝視、視野缺損、光敏度下降、眼瞼下垂、角膜反射減弱,外展受限,眼球活動受限,上視困難,眼肌麻痹,單眼或者雙眼受累呈亞急性或者急性起病,并有高級智能障礙,以近記憶力及計(jì)算力下降為主,運(yùn)動系統(tǒng)以肌力減弱多見,感覺系統(tǒng)多以淺感覺障礙為主,共濟(jì)運(yùn)動障礙。

3.5 輔助檢查 在計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)及核磁共振(MRI)成像上,病灶多以腦室周圍白質(zhì),脊髓,腦干,小腦多見,偶有部分病例侵犯腦、視神經(jīng)及周圍神經(jīng),所以臨床癥狀表現(xiàn)多種多樣。在影像學(xué)檢查中核磁共振(M RI)的應(yīng)用及診斷率明顯較計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)存在優(yōu)越性,診斷率要較CT高。其中部分病灶較在(CT)中不能清晰描述而在(M RI)中能得到描述。實(shí)驗(yàn)室蛋白的測定及寡克隆區(qū)帶有極高的參考價值,而IgG蛋白的升高占(34.2%)與國內(nèi)某些報(bào)道有明顯差別[5],再結(jié)合誘發(fā)電位,影像學(xué)檢查,診斷率明顯提高。

3.6 臨床治療 在研究病例中,常規(guī)激素地塞米松在治療MS的急性與亞急性發(fā)病與甲基強(qiáng)的松龍治療MS的急性和亞急性的發(fā)病均有療效,尤以甲基強(qiáng)的松龍的療效要優(yōu)于常規(guī)激素。慢性及隱匿性起病的MS患者均療效不顯著。

綜上所述,目前國內(nèi)的MS較歐美國家發(fā)病年齡早,起病急,病程相當(dāng),與東亞及東南亞的報(bào)道基本相當(dāng),均以視神經(jīng)發(fā)病率較高,且致殘率高,在輔助檢查上尤以M RI檢查較為符合,診斷率較高,為治療提供了依據(jù),在治療上選用激素治療,尤以急性及亞急性發(fā)作治療,療效較為顯著。

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105 cases multip le sclerosis clinical characteristics and treatment analysis

Cui Chuan ju,Lou Jiyu,Yang Xiaopeng.The second a f f iliated hospital of zhengzhou university,Zhengzhou450014,China

ObjectiveTo investigate the clinical characteristics and curative effec t of multip le sclerosis.MethodsFrom January 2005 to October 2010,105 patients with themultip le sclerosisw ere treated for the research ob ject.ResultsIn 105 patients,female aged 20 to 40 was common,w ith acute and subacute onset,and the limb w eakness w as the first Symptom,the brain and spinal cord was the most common lesions,cerebrospinal fluid p rotein increased,IgG and oligoclonal bands positive was common,nuclearmagnetic resonancew asmore sensitive than computed tomography,therew as no significant difference in the treatment ofmultiple sclerosis using the conventional hormones and methy lprednisolone.ConclusionM ultiple sclerosis is an autoimmune disease and the central nervous system is themain features.According to the clinical features,cerebrospinal fluid exam ination and M RI,the diagnosis ofmu ltip le sclerosis can be significantly imp roved.App lication of hormones is a definite therapy for mostmultiple sclerosis patients.

Mu ltip le sclerosis;Clinical characteristics analysis;Treatment

R744.5+1

A

1673-5110(2011)08-0010-03

(收稿2011-03-06)