祁娟 郭義 張軍 何安光

巨大胸腔腫瘤幾乎占滿一側胸腔，能被手術徹底切除、治愈者少見；巨大胸膜局限性纖維性腫瘤，屬少見（或罕見）胸腔腫瘤；現(xiàn)報告1例胸腔內(nèi)巨大胸膜局限性纖維性腫瘤：經(jīng)開胸手術徹底切除腫瘤，患者全身狀態(tài)迅速恢復正常，隨訪1年余無復發(fā)、身體健康。

1 臨床資料

患者男性，39歲。胸悶氣短半月余，伴低熱，無盜汗、咯血，食欲食量下降，體力下降，體重略減輕，喪失勞動能力。查體：一般狀態(tài)稍差，不發(fā)熱，面色黃白，結膜略蒼白；胸部基本對稱，左側呼吸動度弱，叩診濁音，呼吸音基本消失。外院胸片及CT檢查示：左胸巨大腫瘤幾乎占整個左胸腔，左胸腔積液，抽胸水為淡血性，但查瘤細胞及腫瘤系列均為陰性，診斷為胸腔惡性腫瘤、惡性胸膜間皮瘤。于2008年12月23日轉入中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院。胸部增強CT：左側胸膜可見巨大分葉狀軟組織密度影，邊界清晰，其內(nèi)密度大致均勻，可見片狀更低密度區(qū)，CT值范圍約20 HU-46 HU，橫截面大小約16 cm×7 cm；增強后其內(nèi)可見強化，CT值約62 HU。病變相鄰肋骨未見明確骨質(zhì)破壞，肋間肌未見增厚。左肺下葉受壓不張。提示：左側胸膜占位病變，考慮為胸膜間皮瘤可能性大（圖1）。肺功能檢查結果：混合型肺通氣功能障礙，小氣道功能重度障礙，通氣儲量百分比為86.1%。

于2008年12月31日行胸腔腫瘤穿刺活檢，病理診斷：胸膜孤立性纖維性腫瘤（低度惡性）。術前診斷為左胸腔巨大腫瘤、胸膜間皮瘤、胸膜孤立性纖維性腫瘤。

于2009年1月14日在全麻下行左胸巨大“胸膜間皮瘤”切除，左肺上葉部分、左肺下葉部分切除術。術中見腫物與側胸壁粘連，上達胸膜頂，下方占滿肋膈竇，幾乎占滿整個左胸腔，大小約22 cm×15 cm×7 cm，表面光滑，包膜完整，布滿細密毛細血管網(wǎng)；腫物將左肺壓向前下方、縱隔面，與左肺上葉尖段S1及左肺下葉背段S6相連，判定其起源于肺臟胸膜，壁胸膜無轉移結節(jié)。行左肺上葉部分及左肺下葉部分切除術，完整切除腫瘤。瘤體硬韌，實質(zhì)性，均質(zhì)，黃白色肉樣，中心局部壞死，稱重2 kg。

病理檢查：切除腫物大小約20 cm×17 cm×6 cm，表面大結節(jié)狀，包膜完整，表面光滑局部可見少許粘連肺組織，切面色灰白，質(zhì)韌，局部有囊性改變；光鏡所見：瘤組織表面可見完整包膜；瘤細胞長梭形，編織狀或漩渦狀排列緊密；核卵圓形或梭形，局部可見瘤細胞密集區(qū)；間質(zhì)內(nèi)見較多膠原成分；免疫組化結果：CD34（+）、CD99（+）、Calretinin（-）、Vimentin（+）、Bcl-2（+）。病理診斷：（胸腔）孤立性纖維性腫瘤（圖2）。

術后第8天患者治愈出院。術后第1個月、第3個月、第 6個月、第12個月定期復診并行胸CT檢查，無腫瘤復發(fā)、轉移等征象。未進行輔助治療等。患者面色紅潤，體重增加，精神狀態(tài)、身體狀態(tài)俱佳，完全恢復正常生活狀態(tài)，并勝任體力勞動。

圖 1 術前X線及CT檢查。A：術前胸部X線片；B：術前CT斷層掃描均提示巨大胸腔腫瘤，幾乎占滿整個左胸腔。Fig 1 Pre-operative chest X-ray and CT. A: Pre-operative chest X-ray; B: Computed-tomography showed the giant tumor occupied almost the whole left thoracic cavity.

圖 2 術后病理診斷HE染色（×100）及免疫組化染色結果（×400）；A：HE染色；B：CD34陽性表達；C：CD99陽性表達；D：Calretinin陰性表達；E：Vimentin陽性表達；F：Bcl-2陽性表達。Fig 2 Pathological diagnosis with HE staining (×100) and Immunohistochemical staining (×400). A: HE staining; B:Positive expression of CD34; C: Positive expression of CD99; D: Negative expression of Calretinin; E: Positive expression of Vimentin; F: Positive expression of Bcl-2.

2 討論

胸膜腫瘤比較少見，多為間皮瘤，一般分為局限性間皮瘤和惡性彌漫性間皮瘤。其中惡性彌漫性間皮瘤較多，多認為其起源于多潛能的間皮細胞，是真性的間皮瘤，與接觸石棉有關。而局限性間皮瘤的組織來源既往爭議較大，命名也較為混亂，如良性間皮瘤、孤立性纖維性腫瘤、胸膜下纖維瘤等十余種名稱[1]，現(xiàn)多認為該腫瘤來自間皮下間葉細胞伴有纖維分化傾向，胸膜局限性纖維性腫瘤（localized fibrous tumor of the pleura, LFTP）的命名逐漸得到公認[2-4]。

胸膜局限性纖維性腫瘤，多見于中、老年人，女性略多于男性。早期患者一般無癥狀，多在常規(guī)體檢或進行胸腔手術時發(fā)現(xiàn)[4]。隨著腫瘤的不斷生長，可壓迫氣管、心肺及交感神經(jīng)而出現(xiàn)氣短、呼吸困難、胸痛、咳嗽等癥狀、低血糖癥狀以及肺性骨關節(jié)病和杵狀指；肺性骨關節(jié)病和低血糖癥狀可在腫瘤切除后迅速緩解，但可隨腫瘤的復發(fā)而再現(xiàn)[3]。本例患者出現(xiàn)胸悶氣短癥狀，主要由于瘤體巨大幾乎占據(jù)左胸腔，瘤體及胸腔積液壓迫心臟及左肺，左肺受壓膨脹不全、不張所致。

胸膜局限性纖維性腫瘤多數(shù)為良性，少數(shù)為低度惡性，多起源于臟層胸膜，也可源于壁層胸膜[2,3]。本例起源于臟層胸膜。胸膜局限性纖維性腫瘤多為孤立局限的腫塊，邊界清楚，大小不一，平均直徑6 cm，大者可達30 cm，多呈分葉狀，粘附于臟層胸膜，亦可見于壁層胸膜、葉間裂，可有蒂或無蒂，可單發(fā)也可多發(fā)[4,5]。良惡性腫瘤在大體上無明顯差別，只是惡性者瘤體一般較大，直徑多超過10 cm。鏡下良性腫瘤主要由纖維母細胞構成，有些區(qū)域膠原和網(wǎng)狀纖維豐富，細胞呈長梭形，核大卵圓形，核分裂像少見，可見血管成分。惡性者可見多種細胞成分，瘤細胞核呈多形性，且核分裂像多見。與良性胸膜局限性纖維性腫瘤相比，惡性者具有局部侵犯潛能，可累及肺、心包和胸壁，容易復發(fā)和轉移，預后不良[1,2,6]。因來源不同，惡性胸膜局限性纖維性腫瘤應與惡性彌漫性間皮瘤應加以區(qū)分。

胸膜局限性纖維性腫瘤的X線及CT表現(xiàn)缺乏特異性，易與胸腔包裹性積液、結核性胸膜炎、肺部腫瘤及胸膜轉移瘤相混淆；胸腔腫瘤穿刺及開胸探查取得病理活檢可確診。建議術前行胸腔腫瘤穿刺活檢，明確病理診斷，對決定手術與否具有重要指導意義。

胸膜局限性纖維性腫瘤的治療原則是徹底地手術切除，包括瘤體及受累鄰近組織。本例為起源于肺組織臟胸膜，楔形切除起源部分肺組織（部分左肺上葉、部分左肺下葉），即將腫瘤一并切除移出胸腔。若瘤體起源于壁胸膜、局部胸壁受累，則需大塊胸壁切除以達根治[6,7]。

本例瘤體巨大幾乎占滿整個左側胸腔，術前依據(jù)影像學資料推測瘤體可能與胸壁嚴重粘連甚至已侵及胸壁，術前充分估計術中、術后風險，注意術中確切止血、防止胸壁滲血等；防止巨大胸腔瘤體切除后肺復張性肺水腫、縱隔壓迫解除后縱隔擺動等引起的嚴重的心肺并發(fā)癥。經(jīng)氣管插雙腔管麻醉后，輕柔翻身擺右側臥位，防止突然、暴力翻身導致因瘤體過大、過重突然壓迫心臟及對側肺而誘發(fā)心跳驟停或乏氧；因瘤體巨大，術野暴露很重要，本例經(jīng)左后外側切口V肋間入胸，斷V、VI后肋，瘤體占據(jù)整個術野且與胸壁粘連；術中注意動作輕柔、避免擠壓瘤體；切除瘤體及部分肺上葉、下葉肺組織后，脹肺前充分吸痰；術中、術后嚴格控制入液量及輸液速度，防止復張性肺水腫等發(fā)生。本例手術順利，術后迅速恢復，第8天即活動如常、治愈出院。術后定期復診，無腫瘤復發(fā)、轉移等征象。未進行輔助治療等?，F(xiàn)術后1年多（術后15個月），患者完全恢復正常生活、工作狀態(tài)。遠期療效有待于長期隨訪，以決定是否調(diào)整治療策略。