王維維 浙江中醫(yī)藥大學(xué) 杭州 310053

程曉霞 浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬廣興醫(yī)院

增生硬化型IgA腎病126例臨床分析

王維維 浙江中醫(yī)藥大學(xué) 杭州 310053

程曉霞 浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬廣興醫(yī)院

IgA腎病 增生硬化型 臨床特點(diǎn)

IgA腎病是我國最常見的原發(fā)性腎小球疾病，約占原發(fā)性腎小球疾病的40% ～47%［1］，是導(dǎo)致終末期腎臟病的常見原因。該病起病可隱匿，其臨床表現(xiàn)輕重不一，病理改變亦多樣化。筆者通過對本院經(jīng)腎活檢確診為IgA腎病(增生硬化型)的126例患者的臨床表現(xiàn)、實驗室結(jié)果進(jìn)行整理、統(tǒng)計分析，探討增生硬化型IgA腎病患者的臨床表現(xiàn)特征，以期對該病的治療及判斷預(yù)后提供幫助。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集本院2002年1月～2008年12月間經(jīng)腎活檢確診的增生硬化型IgA腎病患者126例，男60例，女66例，男女比例為10:11;年齡13～62歲，平均36.8±9.7歲;至腎穿時病程10天～20余年，平均39.2±52.3個月。均符合WHO(1982年及改良的1995年)腎小球疾病組織學(xué)分型修訂方案，排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、乙肝相關(guān)性腎炎、干燥綜合征等所致的繼發(fā)性IgA腎病。

1.2 臨床表現(xiàn) 126例中高血壓69例(54.8%)，平均血壓139.2±26.3/90.7±16.6mmHg，出現(xiàn)惡性高血壓者5例(3.97%)。126例患者均有蛋白尿，24h尿蛋白定量0.16～11.2g，平均2.5±2.1g。其中輕度蛋白尿33例(26.2%)，24h尿蛋白定量平均0.6±0.2g;中度蛋白尿63例(50%)，24h尿蛋白定量平均2.0±0.8g;重度蛋白尿30例(23.8%)，24h尿蛋白定量平均5.5±1.8g;腎病綜合征14例(11.1%);鏡下血尿101例(80.2%);臨床表現(xiàn)為輕度蛋白尿，尿蛋白定量小于1g/24h，伴或不伴血尿，GFR≥60ml/min，無高血壓的患者5例(3.9%)，年齡28～38歲，平均33.0±3.9歲，病程1月～9年余，平均5.0±2.5年，血壓110～120/70～80mmHg，平均血壓118.2±4.0/72.8±4.4mmHg，24h尿蛋白定量0.3～0.97g，平均0.6±0.3g，SCr 56～99μmol/L，平均73.0±18.6umol/L;126例平均SCr 184.5±142.1mmol/L。

1.3 病理資料 全部患者均行超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮腎穿刺活檢術(shù)，腎活檢取材腎小球數(shù)均在10個以上，標(biāo)本均行光鏡(HE、PAS、Masson、PASM)檢查，觀察腎小球、間質(zhì)和腎小管病變的性質(zhì)和程度;行免疫熒光觀察腎組織中 IgA、IgG、IgM、C3、C4、C1q、F 的沉積部位和強(qiáng)度;行電鏡檢查，觀察腎小球系膜細(xì)胞、系膜基質(zhì)的增生程度及電子致密物的沉積部位、程度和分布特點(diǎn)。腎穿刺病理均由腎病理科醫(yī)生閱片并診斷。

1.4 臨床分期 按目前國際通用的慢性腎臟病分期標(biāo)準(zhǔn)，CKD 1期:GFR≥90ml/min·1.73m2;CKD 2期:GFR 60～89ml/min·1.73m2;CKD 3期:GFR 30～59ml/min·1.73m2;CKD 4期:GFR 15～29ml/min·1.73m2;CKD 5期:GFR<15ml/min·1.73m2。126例各期臨床指標(biāo)見表1，經(jīng)統(tǒng)計學(xué)分析，高血壓發(fā)生率在各期間有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。

2 討論

大多數(shù)IgA腎病預(yù)后良好，但I(xiàn)gA腎病并不完全是良性的，其中約有30% ～40%的患者在確診后5年～25年內(nèi)可發(fā)展至終末期腎衰竭(ESRF)，新近觀察ESRF約有26.7%的患者，其原發(fā)病系IgA腎?。?，3］。有研究表明，進(jìn)展較快速的中青年 IgA腎病病理表現(xiàn)為增生硬化型的占17.7%［4］，該病理表現(xiàn)往往伴有較嚴(yán)重的間質(zhì)纖維化和多灶性的小管萎縮，若不進(jìn)行干預(yù)和治療，將很快進(jìn)入終末期腎衰。IgA腎病臨床上從輕微蛋白尿伴或不伴血尿到大量蛋白尿、高血壓、腎功能不全，其表現(xiàn)有很大的差異，如何通過臨床表現(xiàn)評估疾病的輕重、判斷疾病的預(yù)后、及時行腎活檢是目前臨床醫(yī)師急需解決的問題。

本組顯示，增生硬化型IgA腎病患者就診年齡13～62歲，平均37歲，病程10天～20余年不等，平均39個月。年齡及病程并非判斷腎功能及預(yù)測腎病理的指標(biāo);本組患者男女比例接近，為10∶11，與文獻(xiàn)報道的IgA腎病多見于青壯年男性有別，可能原因考慮與患者對疾病的重視度及當(dāng)?shù)貙δI臟疾病的監(jiān)控有關(guān);本組IgA腎病(增生硬化型)患者以CKD 3期居多，占47.6%，在臨床表現(xiàn)上血白蛋白及血紅蛋白與患者腎小球濾過率明顯下降(P<0.05)。該類患者高血壓發(fā)生率高，占54.8%，且高血壓的發(fā)生率與腎功能惡化的程度成正相關(guān)(P<0.05)。積極有效地控制高血壓，有助于延緩疾病進(jìn)展。

表1 不同腎臟病分期各組臨床特點(diǎn)(±s)例(%)

表1 不同腎臟病分期各組臨床特點(diǎn)(±s)例(%)

與CKD 3期、CKD 2期、CKD 1期比較，*P<0.05

項 目慢性腎臟病分期CKD 5期 CKD 4期 CKD 3期 CKD 2期 CKD 1期n 8(6.3) 20(15.9) 60(47.6) 32(25.4) 6(4.8)年齡/歲 31.5±8.0 36.4±11.9 38.8±10.2 34.3±7.2 38.2±7.1病程/月 8.3±8.1 29.2±38.7 52.5±61.9 27.2±38.9 44.5±54.6男:女 4:4 12:8 30:30 12:20 2:4血尿 6(75) 17(85) 47(78.3) 25(78.1) 6(100)24h尿蛋白定量/g 3.3±1.6* 4.0±2.9* 2.4±1.9 1.7±1.4 1.1±0.6腎病綜合征 1(12.5) 4(20) 8(13.3) 1(3.12) 0(0)高血壓 6(75) 11(55) 39(65) 12(37.5) 1(16.7)收縮壓 151.5±23.5 143.7±29.8 141.8±27.9 131.6±21.3 123.5±10.1舒張壓 102.5±16.7 91.5±12.4 91.1±17.5 88.4±4.9 79.8±7.2惡性高血壓 0(0) 0(0) 3(5.0) 2(6.3) 0(0)血白蛋白 29.7±3.9* 31.5±6.1* 34.9±5.6 36.5±4.9 37.6±5.7血紅蛋白 89.9±16.5* 101.7±15.5*115.0±20.7 122.0±16.5 135.3±29.0

有研究表明［5，6］，IgA 腎病患者中約有80%伴有不同程度的蛋白尿，蛋白尿持續(xù)存在或蛋白尿程度不斷加重是進(jìn)行性腎損害的重要因素之一。本組IgA腎病患者臨床表現(xiàn)均有蛋白尿，以中等量蛋白尿為多，且隨著腎功能(腎小球濾過率)的降低，蛋白尿有增多趨勢(P<0.05)，有30例患者出現(xiàn)大量蛋白尿，甚至有14例呈腎病綜合征表現(xiàn)。因此，雖然IgA腎病(增生硬化型)患者病理上以慢性化指標(biāo)為主，但仍應(yīng)對不同程度的蛋白尿進(jìn)行積極干預(yù)。

血尿在預(yù)測IgA腎病病情進(jìn)展中的作用尚存在爭議，本組患者約有80%伴有鏡下血尿，無肉眼血尿病例，這一現(xiàn)象提示對于臨床表現(xiàn)為非腎病綜合征范圍的中等或大量蛋白尿伴有血尿的患者，尤其是伴有高血壓或腎功能已有下降者，更有進(jìn)行腎臟穿刺的必要，以明確其病理改變的程度。

單純血尿或伴有微量蛋白尿的患者通常認(rèn)為預(yù)后良好、病理損傷輕微。本組126例中有5例患者臨床表現(xiàn)為輕度蛋白尿，尿蛋白定量小于1g/24h，伴或不伴血尿，腎小球濾過率≥60ml/min，無高血壓，提示雖然臨床表現(xiàn)相對較輕，但腎病理嚴(yán)重，所以臨床上須重視那些臨床表現(xiàn)輕，腎功能尚代償?shù)幕颊吣I病理表現(xiàn)，在有條件情況下應(yīng)積極采取腎穿刺明確診斷。

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2009-11-12