尚志文

上消化道大出血是臨床常見急診、病情危急，一旦誤診，可危及生命而Dieulafoy病及近端空腸平滑肌瘤，致消化道出血，為其少見原因。常導(dǎo)致致命性、突發(fā)性反復(fù)的上消化道出血?，F(xiàn)總結(jié)我院4例Dieulafoy病及近端空腸平滑肌瘤2例，患者臨床資料復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，以提高對該病認(rèn)識。

1 臨床資料

本組4例Dieulafoy病患者男2例，女2例;年齡33～65歲。無明顯胃病史。2例近端空腸平滑肌瘤患者:1例男性49歲，1例女性38歲，勻為突發(fā)起病。Dieulafoy病患者表現(xiàn)為嘔血、黑便，勻伴有失血性休克;近端空腸平滑肌瘤患者表現(xiàn)為便血、貧血。2例Dieulafoy病患者，初次出血行纖維胃鏡檢查時未見出血病灶，可能由于對該病認(rèn)識不足或檢查時出血暫時停止。后2例未行胃鏡檢查，2例近端空腸平滑肌瘤患者行胃鏡檢查未見異常。此6例患者勻行手術(shù)治療。Dieulafoy病患者，術(shù)中見胃腔內(nèi)積血250～400 ml。清除積血，清洗胃腔后見有2例病灶位于賁門小彎側(cè)呈“噴射”狀活動性出血。1例在胃竇部小彎側(cè)，去除血凝塊附著見活動出血。1例位于胃角處小彎側(cè)，小動脈殘端突出于病灶表面，呈噴射狀出血。兩例近端空腸平滑肌瘤患者，胃內(nèi)未見出血，腫瘤大約3.0×3.5 m2，腫瘤位于系膜緣側(cè)，小腸近端腸管充滿積血。

2 治療方法

由于本院未能開展纖維胃鏡下治療，和選擇性血管造影，故本組6例患者勻行手術(shù)治療，病灶位于賁門處2例患者行血管縫扎止血，另2例行胃壁局部楔形切除。近端空腸平滑肌瘤，勻行“腫瘤段腸管切除+腸吻合術(shù)”，術(shù)后病理勻予以明確。

3 結(jié)果

2例胃壁局部楔形切除患者隨訪2年未再出血。2例血管縫扎患者其中1例術(shù)后4個月出血復(fù)發(fā)，另1例隨訪1年無出血。2例平滑肌瘤患者隨訪兩年，無出血復(fù)發(fā)，無腸梗阻癥狀。

4 討論

上消化道出血是指包括食道、胃、十二指腸、空腸上段和膽道的出血。臨床常見于胃十二指腸潰瘍、門脈高壓、應(yīng)激性潰瘍或急性糜爛性胃炎、胃癌、膽道出血所致。為臨床醫(yī)師熟知而胃Dieulafoy病及近端空腸平滑肌瘤致消化道出血為少見原因。Dieulafoy病是一種先天性黏膜下血管形。最初是由Gallard于1884年報告，1896年法國外科醫(yī)師Georges Dieulafoy報告了3例無癥狀致病性胃出血并詳細(xì)，描述了病理特征和臨床表現(xiàn)而命名［1］。Dieulafoy病遍及全消化道，但以胃內(nèi)最多。病理特點①病灶表面糜爛和淺潰瘍，部分有血凝塊，潰瘍一般不超過黏膜肌層，少數(shù)致黏膜下層。病灶周圍黏膜正常;②病灶基底可見破損小動脈，部分病例見小動脈殘端突出于病灶表面;③黏膜下層小動脈明顯增多、遷曲，直徑1～4 mm;④小血管有內(nèi)膜、中層(肌層)和外膜三層結(jié)構(gòu)，無血管炎和局限性動脈瘤表現(xiàn)［2］。Dieulafoy病在胃供應(yīng)動脈進(jìn)入胃壁后若到達(dá)黏膜下層或肌層分支動脈不變因而呈恒徑狀態(tài)，即形成黏膜下恒徑動脈，主要來自胃左動脈。在胃左動脈高壓力沖擊下，局部擴張，使其表面黏膜受壓萎縮，形成潰瘍。使血管裸露，失去外周支持，易擴張而破裂出血［3］。病灶以距賁門下6.0 cm范圍內(nèi)為多且80%位于小彎間。典型發(fā)作為突發(fā)性消化道大出血，出血呈周期性發(fā)作，嘔血、休克、出血停止、休克好轉(zhuǎn)再出血、再休克的反復(fù)過程［4］。診斷先行纖維胃鏡檢查如不能明確，應(yīng)不失時機手術(shù)探查。胃鏡檢查應(yīng)在出血期急診檢查。檢查時將胃鏡u形反轉(zhuǎn)以察看胃底;并將胃充分膨脹，使胃黏膜皺壁充分展開，以發(fā)現(xiàn)隱藏的病灶，賁門下胃底部應(yīng)仔細(xì)檢查，必要時再出血再反查。小腸平滑肌瘤，多發(fā)生于空腸與回腸，多無癥狀。如腫瘤的中央部出現(xiàn)壞死而呈臍狀，由此而發(fā)生出血。診斷較困難，胃腸鋇劑檢查有診斷價值，出血期選擇性腸系膜上動脈造影有診斷價值。主要表現(xiàn)為便血、梗阻，嘔血較少、反復(fù)出血可致貧血。治療Dieulafoy病治療首選內(nèi)鏡治療。內(nèi)鏡下行出血病灶電凝治療［4］和注射2%魚肝油酸鈉或1%乙氧硬化醇［5］均取得較好效果。對于內(nèi)鏡治療失敗者，應(yīng)不失時機進(jìn)行手術(shù)治療。手術(shù)應(yīng)仔細(xì)探查賁門附近，以免遺漏。手術(shù)方法包括出血點電凝，血管縫扎止血、合病灶的近端胃大部切除術(shù)和病灶局部楔形切除術(shù)［6］。電凝和血管縫扎術(shù)后復(fù)發(fā)出血可能性大，近端胃大部分切除術(shù)創(chuàng)傷大已少用。目前首選局部楔形胃切除術(shù)［7］。血管栓塞止血，技術(shù)難度大，臨床應(yīng)用較少。近端空腸平滑肌瘤致消化道出血，以手術(shù)切除，腸端吻合為治療手段，治療徹底、復(fù)發(fā)率低。但應(yīng)考慮是否有惡性病變，最好取術(shù)中冰凍病理檢查，決定切除范圍。

［1］Rabih A Chaer W Scott Helton.Dieulafoy Diease.Am Coll Surg，2003，196(2):290.

［2］費貴軍，陸星華.Dieulafoy病在中國的診治現(xiàn)狀-國內(nèi)文獻(xiàn)分析胃腸病學(xué)，2004，9(4):231-232.

［3］劉茂榮，劉西山，黑穎睿，等.Dieulafoy病14例診治分析.臨床醫(yī)藥實踐雜志，2003，12(5):355-356.

［4］鄭玉強，梁君，朱鴻泉，等.Dieulafoy病的診治探討.黑龍江醫(yī)藥，2003，26(3):23.

［5］楊茂梧，孫家軍，敬長春，等.Dieulafoy病225例臨床分析.中國綜合臨床，2003，19(9):796-797.

［6］黎曙光，歐雄書，梁愛霞.胃Dieulafoy病16例內(nèi)鏡診治分析.全科醫(yī)學(xué)臨床與教育，2004，2(2):83-84.

［7］范惠珍，謝萍，吳裕文，等.內(nèi)鏡注射在治療Dieulafoy病活動性出血的應(yīng)用.中國內(nèi)鏡雜志，2004，10(5):22-23.