彭莉芬,張學(xué)軍,劉素珍

(江西省人民醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科,南昌330006)

1 臨床資料

患者,男,40歲,因左側(cè)咽喉部反復(fù)疼痛5年,加重并出現(xiàn)聲音嘶啞1年余,于2008年7月16日收入江西省人民醫(yī)院。電子喉鏡檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)喉室腫塊。病理組織學(xué)檢查診斷為“左喉室”非角化型鱗狀細(xì)胞癌。既往身體健康;有肺結(jié)核病史,已治愈;無手術(shù)及外傷史;吸煙20余年,3～4支?d-1;不飲酒,否認(rèn)家族性遺傳病史、腫瘤病史。?？茩z查:口咽、喉咽黏膜慢性充血,扁桃體無腫大,咽后壁及舌根部見大量濾泡增生。間接喉鏡下見左側(cè)杓狀會(huì)厭皺襞腫脹明顯,表面尚光滑,左側(cè)喉室飽滿,雙側(cè)聲帶表面光滑,未見新生物生長,運(yùn)動(dòng)正常,閉合差。喉部CT檢查示:喉室左側(cè)壁稍增厚,結(jié)構(gòu)大致正常,軟骨未見破壞,頸部未見腫大淋巴結(jié)。入院診斷:喉癌(聲門上型非角化鱗狀細(xì)胞癌)。完善相關(guān)檢查后,于2008年7月24日在全身麻醉下行氣管切開術(shù)+全喉切除術(shù)。全喉標(biāo)本大小為5.0 cm×4.5 cm×4.0 cm,左側(cè)杓區(qū)病變范圍為1.8 cm×1.2 cm,切面呈灰白、灰紅色。經(jīng)免疫組化標(biāo)記腫瘤細(xì)胞示:CK(+)、CEA(+)、P53(+)、S-100:(-)、SMA(-)、ICD-0:8290/3。切緣均未見腫瘤累及。術(shù)后病理診斷為:喉左杓區(qū)涎腺嗜酸細(xì)胞腺癌?；颊咭央S訪2年,尚未見復(fù)發(fā)。

2 討論

嗜酸細(xì)胞腺癌又稱惡性嗜酸細(xì)胞腺瘤及惡性大嗜酸粒細(xì)胞瘤,是與嗜酸細(xì)胞腺瘤相對應(yīng)的、罕見的涎腺惡性腫瘤。嗜酸細(xì)胞腺癌是細(xì)胞形態(tài)學(xué)上惡性的大嗜酸瘤細(xì)胞的增生,具有腺癌的結(jié)構(gòu)表型和浸潤特點(diǎn)。腫瘤可以是原發(fā)的,也可以是來自嗜酸性腺瘤的惡變[1]。有文獻(xiàn)報(bào)道,涎腺腫瘤的發(fā)病率為0.15～1.6/10萬,占全身良、惡性腫瘤的 5%,占頭頸部腫瘤的6%。涎腺腫瘤80%發(fā)生于腮腺,下頜下腺占10%,舌下腺占1%,小涎腺腫瘤約占9%,其發(fā)病率無明顯性別差異,任何年齡均可發(fā)生涎腺腫瘤,成人患者中良性者多見,兒童則惡性者多見[2]。嗜酸細(xì)胞腺癌是 WHO涎腺腫瘤組織學(xué)1991年分類中提出的一種罕見的腫瘤,其占涎腺嗜酸性粒細(xì)胞腫瘤的5%,涎腺腫瘤的1%以下[3]。目前發(fā)生于腮腺、甲狀腺、肺、乳腺、腎皮質(zhì)、下頜骨及口底等均見報(bào)道。少見發(fā)生于喉部的相關(guān)報(bào)道。

嗜酸細(xì)胞腺癌肉眼下見:多數(shù)腫瘤無包膜,少數(shù)可有不全包膜,質(zhì)硬,浸潤周圍組織,切面實(shí)性,灰白色至褐色,單個(gè)或多結(jié)節(jié)狀,可有壞死。光鏡下見:腫瘤細(xì)胞形成大小不等的團(tuán)塊,呈浸潤性生長,腫瘤細(xì)胞圓形或多邊形,體積較大,細(xì)胞核大小不一,染色深,部分細(xì)胞染色質(zhì)細(xì)膩,可見嗜酸性核仁,核分裂數(shù)目在不同病例可有較大差異,胞漿豐富,嗜酸性,含嗜酸性顆粒,也可出現(xiàn)胞漿透明的細(xì)胞。磷烏酸蘇木素組織化學(xué)染色及電鏡檢查見:腫瘤細(xì)胞排列成片狀、條索狀,也可出現(xiàn)腺樣或小囊腔樣排列。腫瘤細(xì)胞可出現(xiàn)壞死,腫瘤常浸潤周圍組織,包括肌組織、淋巴組織、神經(jīng)及血管,局部或區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移也常發(fā)生[4]。免疫組化顯示,腫瘤細(xì)胞上皮性標(biāo)記物Keratin EMA陽性。而肌上皮標(biāo)記物S-100、actin、GFAP陰性,提示腫瘤來自導(dǎo)管細(xì)胞,源于涎腺導(dǎo)管細(xì)胞,且主要和紋管的關(guān)系較為密切[5]。

嗜酸細(xì)胞腺癌主要依據(jù)病理組織學(xué)診斷。治療上首選手術(shù)切除,關(guān)鍵是首次手術(shù)是否徹底。而放射治療對該病似無明顯療效,有學(xué)者建議:腫瘤直徑超過2 cm者,應(yīng)考慮做選擇性頸淋巴結(jié)清掃術(shù)[5]。本患者的病變直徑約1.8 cm,術(shù)前體格檢查未捫及腫大的淋巴結(jié),喉部CT未發(fā)現(xiàn)腫大的淋巴結(jié),未行頸部淋巴結(jié)清掃術(shù)。另外,嗜酸細(xì)胞腺癌屬于高度惡性腫瘤,其特點(diǎn)是多灶性、局部復(fù)發(fā),區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,其預(yù)后較差。預(yù)后與腫瘤大小、是否轉(zhuǎn)移相關(guān),如直徑＜2 cm者預(yù)后明顯優(yōu)于＞2 cm者,一旦出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,預(yù)后極差。

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