李秋澤，寇衛(wèi)軍，趙先仙，徐志云

先天性冠狀動脈瘺患者出現的心絞痛、暈厥、充血性心衰和心肌梗死等癥狀是由于血液繞過心肌毛細血管網而分流進入心腔或其它結構而造成的。這些血管畸形造成的病理生理改變還可能導致嚴重的病死率。筆者所在醫(yī)院2006-06～2010-02收治26例先天性冠狀動脈瘺患者，現將診治體會總結報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組26例；男17例，女9例；年齡最小3歲，最大 26 歲，平均（17±2）歲。有心悸、胸悶病史 21 例，無明顯癥狀5例；23例心前區(qū)有連續(xù)性雜音，其中5例以舒張期雜音為主；心功能Ⅰ級9例，Ⅱ級13例，Ⅲ級4例；胸部X線片顯示：所有患者均有不同程度的肺血增多，心胸比率0.47～0.66。

1.2 診斷及治療 所有患者均經心臟彩超及冠狀動脈造影檢查確診，其中雙側冠狀動脈右室瘺2例，右冠狀動脈右室瘺3例，左冠狀動脈左室瘺6例，左冠狀動脈右心房瘺11例，右冠狀動脈右心房瘺4例。21例患者行導管介入封堵治療：首先通過選擇性冠狀動脈造影確定冠狀動脈和瘺管的解剖、尺寸及瘺管出口位置，然后應用COOK彈簧圈進行封堵治療，封堵過程中監(jiān)測心電圖、心率、血氧飽和度和血壓。5例患者在體外循環(huán)下施行手術治療：心腔內縫閉瘺口，并對2例合并中重度三尖瓣關閉不全的患者同時行三尖瓣成形術，對1例合并二尖瓣環(huán)擴張、重度二尖瓣返流（20 ml）、二尖瓣前葉脫垂并鍵索斷裂的患者同時行二尖瓣置換術（27mmATS 機械瓣）。

2 結果

本組手術治療患者術后早期發(fā)生低心排綜合征1例，經應用血管活性藥物治愈。全組無病死，體檢心臟雜音均消失，術后7～15 d痊愈出院。17例患者術后隨訪1個月至5年。患者無心絞痛和心肌梗死，無晚期病死。術后6～12個月常規(guī)心電圖檢查無心肌缺血表現，心臟超聲心動圖檢查冠狀動脈無殘余瘺，擴大的心腔和擴張的冠狀動脈均有顯著縮小，無冠狀動脈瘤形成。心功能恢復至Ⅰ級15例，Ⅱ級2例。

3 討論

冠狀動脈瘺是一種少見的心血管畸形，約占先天性心臟畸形的0.4%左右。大多數患者起初沒有任何不適癥狀，少數患者表現為胸悶、心絞痛和呼吸困難等，常見的體征是第4肋間連續(xù)性雜音。對這類疾病的幾個診斷方法有：經胸壁心臟超聲心動圖（TTE）、螺旋 CT（CT）、核磁共振（MRI）、冠狀動脈造影術[1]。TTE能夠提供畸形冠脈的高質量的影像，能確定異常血管的確切部位，能根據瓣口、瓣葉、瓣下結構來確定瓣膜裝置的情況。TTE還能很好地評估心腔內的雙向血流、瓣膜返流的情況和程度。彩色多譜勒的連續(xù)湍流能夠幫助確定動靜脈瘺的分流入口。多譜勒頻譜分析也能根據瓣膜口的射流寬度將瓣膜返流情況分級為少量、輕度、中度、重度。雖然TTE能精確提供冠脈畸形的解剖結構，但它也仍有局限性。在某些患者中，TTE不能明確病變血管的起源和走行[2]。另外一個被廣泛接受的作為診斷冠脈疾病金標準的技術是冠脈造影[3]。異常冠脈的起源、解剖特點、引流部位和分流大小都能通過冠脈造影來明確。冠脈造影還能記錄左右心室的舒張壓、肺動脈壓、肺-體分流比例和左室功能，對手術方案的制定有重要的指導意義。然而冠脈造影也有缺點，首先冠脈造影不能顯示和準確評估心外的解剖和瓣膜的結構。

目前在手術適應證的選擇和伴隨的瓣膜返流的處理上仍存在爭議。一般認為，沒有癥狀的患者可以臨床觀察而不用治療，有中、重度臨床癥狀和大的心內分流的患者應該積極治療冠脈畸形。治療策略是根據臨床癥狀、心內分流大小、瓣膜返流程度和瓣下結構情況來確定，最重要的是建立雙冠脈循環(huán)系統(tǒng)[4]。近年來隨著心導管介入技術的迅速發(fā)展，各種不同封堵器材的研制成功及材料的改進，使部分患者可以從介入治療中獲益。冠狀動脈瘺管長且出口較細小者是最理想的介入治療適應證。最常用的介入治療器械是美國COOK公司生產的彈簧圈[5]。手術中先行經冠脈造影確定將要封堵的位置：如果有最窄處，應將封堵器放在冠狀動脈瘺的最窄處，如果沒有最窄處，要將堵閉器放在冠狀動脈瘺的遠端，以不影響冠狀動脈的分支為原則。選擇的彈簧圈要大于將要堵閉處冠狀動脈瘺瘺管直徑的10%～20%[6]。封堵手術完成后需繼續(xù)應用肝素治療2～3 d，為防止血栓堆積于封堵器近端冠狀動脈內造成冠狀動脈分支閉塞而出現心肌梗死，尚需要口服抗凝藥物治療2～3周。冠狀動脈瘺的介入治療通常是安全的，由于彈簧圈位置不當可能堵塞正常冠狀動脈，引起缺血改變，如影響竇房結動脈血供可引起病態(tài)竇房結綜合征，封堵器太小或安置不當，可越過瘺口而漂至右心室或肺動脈的分支，少數患者可發(fā)生心動過緩，甚至室顫。

先天性冠狀動脈瘺合并的瓣膜病變幾乎都是功能性返流，包括二尖瓣和三尖瓣返流。瓣膜返流的病因可能與瓣環(huán)擴張、乳頭肌缺血纖維化和腱索拉長等相關。因此一些學者認為無需處理[7]，但也有學者建議在所有瓣膜返流的患者中實施瓣膜成形修補[8]。目前普通的觀點是：對于有癥狀的患者，手術應該在病情惡化以前實施[9，10]。如果前瓣葉和瓣下結構柔軟，僅有瓣環(huán)擴張，應首選瓣膜成形術；如果瓣膜嚴重屈曲、瓣葉鈣化嚴重、乳頭肌與瓣葉邊緣融合，則行瓣膜置換術。

總之，對于先天性冠狀動脈瘺患者，應通過臨床癥狀和TTE、冠脈造影相結合來明確診斷、制定治療方案。對瘺管較小癥狀較輕的患者首選介入封堵治療，對伴有中、重度瓣膜返流的患者要同期行瓣膜成形或瓣膜置換手術治療。

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