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骨斑點(diǎn)癥1例報(bào)道

2010-03-20 00:39:58張海寬向興利馬志習(xí)孫培培
罕少疾病雜志 2010年2期
關(guān)鍵詞:蠟油骨病骨塊

張海寬 向興利 侯 勇 馬志習(xí) 孫培培

1.青海省解放軍第二十二醫(yī)院放射科, 青海 格爾木 81600 2.上海長(zhǎng)海醫(yī)院影像醫(yī)學(xué)科

對(duì)骨斑點(diǎn)癥1例報(bào)道如下。

1 病歷摘要

患者,女,24歲。因車(chē)禍致全身多處受傷就診。右手、腕關(guān)節(jié)正位、左膝關(guān)節(jié)正側(cè)位X線片示:右手諸掌、指骨骨端、各腕骨、左脛腓骨、股骨骨端、髕骨內(nèi)可見(jiàn)大小均勻的小點(diǎn)片狀致密影,邊緣不整,以腕關(guān)節(jié)不規(guī)則骨為著,呈近關(guān)節(jié)端、對(duì)稱性分布趨勢(shì)(如圖1-4所示)。經(jīng)患者同意后,加攝雙踝、雙肘關(guān)節(jié)正位片示:踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)諸骨骨端亦可見(jiàn)類(lèi)似小點(diǎn)片狀致密影,以踝關(guān)節(jié)不規(guī)則骨為著,肘關(guān)節(jié)少之(如圖5-7所示)。診斷:骨斑點(diǎn)癥

2 討 論

骨斑點(diǎn)癥[1]是一種罕見(jiàn)而無(wú)害的疾病,又稱局限性骨質(zhì)增生、彌漫性濃縮性骨病、點(diǎn)狀骨病等。1905年Stieda首先描述,1916年Ledoux將其命名為骨斑點(diǎn)癥。病因不明,與家族遺傳有關(guān)[2,3]。本癥可與蠟油樣骨病相并發(fā),因而推測(cè)兩者為同一病因。臨床上可無(wú)任何癥狀,一般均為X線檢查所發(fā)現(xiàn)。特點(diǎn)為松質(zhì)骨內(nèi)有彌漫性斑點(diǎn)狀致密影。男多于女,可見(jiàn)于任何年齡,血鈣、血磷正常。病理表現(xiàn):病變?cè)诠撬少|(zhì)內(nèi),與皮質(zhì)、關(guān)節(jié)軟骨無(wú)關(guān)。骨松質(zhì)內(nèi)具有多數(shù)灰白色圓形或橢圓形的致密小骨塊,邊緣不整,狀似骨瘤。多個(gè)小骨塊可融合成一個(gè)較大的骨塊,其大小自數(shù)毫米至數(shù)厘米不等。X線表現(xiàn):常見(jiàn)于骨盆、管狀骨的干骺端和骨骺,很少發(fā)生在骨干。椎體、肋骨、胸骨、顱骨和下頜骨很少發(fā)病。典型表現(xiàn)為在干骺和骨骺的松質(zhì)內(nèi)有散在、數(shù)量不等的圓形、橢圓形或條狀致密影,其長(zhǎng)軸與骨長(zhǎng)軸平行;在髂骨則以髖臼為中心,呈放射狀排列。斑點(diǎn)大小不一,自芝麻粒至花生米大小,邊緣不整,有時(shí)多個(gè)斑點(diǎn)相互重疊而呈不規(guī)則形“融合”;密度均勻,中心部位可透亮。骨皮質(zhì)無(wú)改變,骨輪廓與關(guān)節(jié)皆正常。

骨斑點(diǎn)癥應(yīng)與以下疾病鑒別。首先,應(yīng)與蠟油樣骨病[4]鑒別:蠟油樣骨病在骨骺及短管骨的改變與骨斑點(diǎn)癥相似,但在長(zhǎng)骨骨干,可見(jiàn)皮質(zhì)增厚似“熔化”之蠟油狀,骨外形不規(guī)則,軟組織中可見(jiàn)腫塊,該病病程進(jìn)程緩慢,預(yù)后良好,能自愈,本病一旦發(fā)生畸形即不可恢復(fù)。其次,應(yīng)與成骨性轉(zhuǎn)移瘤[1]鑒別:后者常見(jiàn)于軀干骨及四肢骨近側(cè),很少累及手足骨。其分布不如骨斑點(diǎn)癥對(duì)稱、廣泛和密集,也無(wú)好發(fā)于骨骺及干骺端的傾向。臨床上疼痛明顯,而骨斑點(diǎn)癥則無(wú)任何癥狀。第三,與石骨癥[4]鑒別,石骨癥主要特點(diǎn)為廣泛性骨質(zhì)硬化。X線變化有特征性:管狀骨骨皮質(zhì)增生,髓腔狹窄,干骺端有深淺交替的橫紋;骨盆可見(jiàn)同心性致密波紋;脊椎呈“夾心蛋糕狀”改變,均與本癥不同。此外,顱骨、肋骨等骨密度亦顯著增加。

隨訪觀察及預(yù)后:骨斑點(diǎn)癥隨年齡的增長(zhǎng)可完全消失,或在大小和數(shù)目上增加。病變的自然動(dòng)態(tài)改變,少兒較成人更顯著,兒童時(shí)期病變大多隨年齡的增長(zhǎng)而增多、增大和密度增高,少數(shù)病例可自行消退。成人變化緩慢或無(wú)變化,病變趨于穩(wěn)定。

本病屬良性改變,無(wú)惡變,不影響患者的生理機(jī)能。

1. 曹來(lái)賓,華伯勛,邱經(jīng)熙,等.骨關(guān)節(jié)X線診斷學(xué)[M].1版山東:山東科學(xué)技術(shù)出版社,1981,5: 169-171.

2. 孫俊凱,楊雙石,劉競(jìng)龍,等.家族遺傳性骨斑點(diǎn)癥1例[J].罕少疾病雜志, 2007,14(2):60-61.

3. 孫換強(qiáng),沈?qū)毎l(fā),許竟雄,等. 骨斑點(diǎn)癥伴股骨轉(zhuǎn)子間骨折一例及家系報(bào)告[J].中華骨科雜志, 2001,21(6):384.

4. 李景學(xué),孫鼎元,等.骨關(guān)節(jié)X線診斷學(xué)[M].1版.北京:人民衛(wèi)生出版社,1999,10:122-124,129-130.

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