王莉偉 李 萍 畢 蕾 盧 浩 李德澤

1）山東膠南市開發(fā)區(qū)醫(yī)院神經(jīng)兒科 膠南 266400 2）北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科 北京 100001

現(xiàn)將我院2001－01～20010－01間確診為癲癇失神發(fā)作的68例患兒的臨床資料分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 男48例，女20例；年齡6個(gè)月～11歲；病程3個(gè)月～3 a。

1.2 納入標(biāo)準(zhǔn) （1）臨床和腦電圖確診失神發(fā)作性癲癇；（2）臨床分類有典型發(fā)作50例，不典型失神作18例；（3）發(fā)作特點(diǎn)是突然起病，中斷正在進(jìn)行的活動(dòng)，有雙眼短暫上翻，發(fā)作時(shí)間持續(xù)數(shù)秒至半分鐘，然后迅速消失；（4）排除占位性疾病或其他神經(jīng)、精神科疾??；（5）無心、肝、腎等全身器質(zhì)性疾病。

1.3 癲癇定位 常規(guī)頭顱CT和 MRI檢查，后者包括T1WI、T2WI以及冠狀位和軸位FLAIR序。部分病例行發(fā)作間期和發(fā)作期的單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層掃描（SPECT）檢查。應(yīng)用美國(guó)Da Vinci系統(tǒng)，對(duì)所有病例均行長(zhǎng)程視頻腦電圖 （video－EEG）監(jiān)測(cè)，捕捉2次以上的臨床發(fā)作。根據(jù)發(fā)作癥狀學(xué)特征和術(shù)前檢查結(jié)果進(jìn)行定側(cè)和定葉評(píng)估［1］。

1.4 治療方法 丙戊酸鈉的化學(xué)名稱為2—丙級(jí)戊酸鈉，其抗癲癇的作用機(jī)制［2］：（1）能增加GABA的合成和減少GABA的降解，從而升高抑制性神經(jīng)遞質(zhì)r—氨基丁酸（GABA）的濃度，降低神經(jīng)元的興奮性而抑制發(fā)作；（2）可產(chǎn)生與苯妥英鈉相似的抑制Na＋通道的作用。具體措施：（1）丙戊酸鈉片0.2～0.4 g／tid po；（2）加服氯硝西泮片0.01～0.02 mg／kg tid po，6個(gè)月為一個(gè)療程，連續(xù)治療4個(gè)療程；（3）有條件的可行手術(shù)治療；（4）不良反應(yīng)：嗜睡、腹瀉、嘔吐、煩躁，經(jīng)2～4周的適應(yīng)可自行消失。

1.5 隨訪與療效評(píng)估 隨訪2年以上，單藥治療療效不佳者，再考慮聯(lián)合用藥。定期復(fù)查EEG、血常規(guī)、血生化及血藥濃度。根據(jù)Engel效果分級(jí)進(jìn)行評(píng)估。Ⅰ級(jí)：癲癇發(fā)作消失；Ⅱ級(jí)：癲癇發(fā)作極少或幾乎消失；Ⅲ級(jí)：癲癇發(fā)作頻率減少90%以上；Ⅳ級(jí)：癲癇發(fā)作頻率減少50%～90%；Ⅴ級(jí)：癲癇發(fā)作頻率減少＜50% 。

2 結(jié)果

68例患兒中丙戊酸鈉單藥治療小兒失神發(fā)作能使大部分患兒發(fā)作完全控制，但有20%患者出現(xiàn)嗜睡、煩躁、惡心、嘔吐等不良反應(yīng)。發(fā)作不能完全控制者加用氯硝西泮，二者聯(lián)合用藥療效顯著。隨訪追蹤40例遵醫(yī)囑服藥2～3 a，服藥期間無發(fā)作。

3 討論

癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)慢性功能性疾病，國(guó)內(nèi)發(fā)病率高達(dá)6‰～7‰ ，若不及時(shí)治療將會(huì)增加患病人群的病死率。病程越長(zhǎng)，發(fā)作越嚴(yán)重，治療效果越差。癲癇無論原發(fā)性或繼發(fā)性，最主要的治療是控制發(fā)作。丙戊酸鈉單藥治療小兒失神發(fā)作癲癇療效確切［3］，完全控制率較高，而且隨著療程的延長(zhǎng)，治療效果同步增加；若其中有發(fā)作不能完全控制者，應(yīng)加用氯硝西泮，二者聯(lián)合用藥可使患兒失神發(fā)作得到完全控制。

［1］遇濤 .MRI和CT陰性表現(xiàn)的腦致癇灶定位研究［J］.中華神經(jīng)外科雜志，2006，22：226－229.

［2］陳新謙 .新編藥物學(xué)［M］.第15版 .北京：人民衛(wèi)生出版社，2006：213.

［3］So NK.Mesial Fr ontal Epilepsy［J］.Epiepsia，1998，39（Suppl4）：49－61.